Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques, morphea).

БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

В группу диффузных болезней соединительной ткани вхо­дят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена ("коллагенозы"). К ним относятся красная волчан­ка, склеродермия и дерматомиозит.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Красная волчанка (lupus erythematodes; син. эритематоз) — основное заболевание из группы диффузных болезней соедини­тельной ткани.

Различают две основные формы болезни: кожную (интегументную) и системную. При интегументной форме поражение ограничивается преимущественно или исключительно очага­ми на коже, в то время как при системной форме в патологи­ческий процесс вовлекаются многие органы и ткани в разно­образных сочетаниях, а на коже и слизистых оболочках име­ются весьма полиморфные изменения.

Кожная форма обычно проявляется в виде нескольких ви­дов: дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши—Ирганга.

Дискоидная красная волчанка— наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста.

Этиология и патогенез. Этиологию дискоидной красной волчанки нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрепто­кокковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирую­щую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиническая картина. Для кожного поражения ха­рактерны при кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация. Первая (эритематозная) стадия процесса характеризуется появлением небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пят­на, постепенно увеличивающего­ся в размерах. Во второй (гиперкератозноинфильтративной ста­дии пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье—Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный ке­ратоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляш­ку. При переходе в третью (атрофическую) стадию в центре очага формируется гладкая неж­ная алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепен­но распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Типична локализация на открытых участ­ках кожи: лицо (особенно на носу и щеках, где очаг может на­поминать по форме бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром. Эрозивные очаги на слизистой обо­лочке рта болезненны во время еды. Для дискоидной красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с перио­дическими ухудшениями» в весенне-летний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией. Четких признаков систем­ности процесса обычно обнаружить не удается, в связи с чем ее рассматривают как антипод системной красной волчанки. В то же время при тщательном динамическом наблюдении и обсле­довании у части больных в отдельные периоды можно выявить висцеральную клиническую и лабораторную микросимптомати­ку, что свидетельствует о едином существе всех форм красной волчанки. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная крас­ная волчанка может переходить в системную. Патогистологи- ческие признаки: начальные изменения состоят в расширении сосудов поверхностной кровеносной сети с отеком сосочков и подсосочкового слоя, где в дальнейшем образуется гнездный околососудистый инфильтрат из лимфоидных клеток с приме­сью плазматических, тучных клеток и гистиоцитов. Инфильт­рат формируется также в окружности волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. На местах инфильтрации отмечаются фибриноидные изменения соединительной ткани дермы с после­дующей гибелью всех волокнистых структур и атрофией саль­но-волосяных фолликулов. В эпидермисе — очаговая ваку­ольная дистрофия базального слоя, атрофия росткового слоя и выраженный гиперкератоз с роговыми пробками в волося­ных фолликулах и потовых порах.

Диагноз основывается на клинических данных и в типич­ных случаях не представляет затруднений. В начальной стадии дискоидную красную волчанку необходимо дифференцировать от красных угрей, себорейной экземы, псориаза, в чем может помочь гистологическое исследование кожи.

Центробежная эритема Биеттаявляется поверхностным вари­антом кожной формы красной волчанки. Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выра­жена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напо­минают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост. Такая форма поражения кожи нередко является начальным про­явлением системного процесса.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта часто обозначают как хроническую диссеминированную красную волчанку.При глубокой красной волчанке Капоши—Ирганганаряду с описанными ранее изменениями кожи в подкож­ной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений — люпус-панникулит, оставляющих после себя грубый рубец, неприятный в косметическом отношении, од­нако эта форма никогда не трансформируется в системную красную волчанку.

Лечение кожной формы Должно быть комплексным. Ос­новным методом общей терапии является длительное примене­ние хинолиновых производных (делагил — по 1—2 таблетки в день или плаквенил — по 2—3 таблетки в день в течение нескольких месяцев циклами по 5—10 дней с 3-дневным переры­вом. Эффективность и переносимость хинолиновых препаратов повышаются при одновременном назначении витаминов (В₆ и В₁₂ внутримышечно, пантотената кальция, никотиновой кисло­ты внутрь). Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, бетноват, целестодерм, элоком, дипросалик) — смазывают очаги 2—3 раза в день (на ночь лучше под окклюзионную повязку). При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корочки) инъекции 10% раствора хингамина или 5% раствора делагила 1—2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция. Рекомендуется санация выявленной хронической фо­кальной инфекции. Применение общей кортикостероидной те­рапии при дискоидной красной волчанке нецелесообразно. Больные должны постоянно соблюдать профилактический ре­жим: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе; перед выхо­дом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами ("Луч", "Щит"). В солнечные дни желательно пользоваться широкополой шляпой или зонтиком. Отдельным пациен­там может потребоваться трудоустройство. В весеннелетний пе­риод показан профилактический прием хинолиновых производ­ных (делагил — по 1 таблетке через день или плаквенил — по 1 таблетке ежедневно). Больные должны находиться на диспан­серном наблюдении дерматолога и ревматолога.

Красная волчанка системнаяпредставляет собой прогресси­рующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением.

Этиология и патогенез. В основе болезни лежит ге­нетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммуноком-плексного воспаления. Болеют преимущественно женщины мо­лодого и среднего возраста, мужчины — в 10 раз реже. Предпо­лагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенно­стью. Системная красная волчанка — аутоиммунная болезнь с развитием гипериммунного ответа в отношении компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических), особенно нативной ДНК. Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в со­судах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию. Патогистологические из­менения обычно выражаются системной дезорганизацией соеди­нительной ткани и генерализованным поражением сосудов (лю­пус-васкулиты). Разрушение клеточных ядер приводит к появле­нию LE-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах вос­паления.

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается по­сле родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний, быстрого похудания. В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит с артралгиями, миозит с миалгиями, полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит), люпус-кардит, син­дром Рейно, люпус-нефрит, пневмонит, астеновегетативный синдром, полиневриты, цереброваскулиты с психическими на­рушениями, лимфаденопатия, гемолитическая анемия, лейкопе­ния, тромбоцитопения и др. Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегу-ментной. Иногда (у 10—15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер. О. Л. Иванов и В. А. Насонова наблюдали следующие проявления кожного синдрома при системной красной волчан­ке: диффузную алопецию, очаги дискоидного типа, эритему на лице по типу бабочки, диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу многоформной экссудативной эритемы (син­дром Роуэлла), "капилляриты" пальцев, общую сухость кожи (ксеродермия), папулонекротические высыпания, распростра­ненное сетчатое и ветвистое ливедо, пурпуру, эрозии на слизи­стых оболочках, хейлиты, ознобыши пальцев, буллезные высы­пания, телеангиэктазии, пигментации, усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии), различные изменения ногтей (ониходистрофии). Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица — так называемая волчаночная бабочка. Она бывает 4 типов: 1) сосу­дистая ("васкулитная") "бабочка" — нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком, усиливающееся от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра; 2) "ба­бочка" типа центробежной эритемы Биетта — стойкие эритема-тозно-отечные пятна, иногда с легким шелушением; 3) "стойкая рожа Капоши" — ярко-розовая разлитая плотная отечность ко­жи лица, особенно век, напоминающая рожистое воспаление; 4) "дискоидная бабочка" — типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица. Диагностика системной красной волчанки основывается на клинической картине, а также на лабораторных данных (LE-клетки, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК, панцитопения).

Лечение комплексное: адекватная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, циклофосфан, хинолиновые препараты), симптоматические средства. Прогноз при системной красной волчанке остается в целом не­благоприятным, хотя адекватное современное лечение значи­тельно увеличивает продолжительность жизни больных. Боль­ные должны пожизненно находиться под диспансерным наблю­дением ревматолога.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия (Sclerodermia) — заболевание, характери­зующееся поражением соединительной ткани кожи и внут­ренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых из­менений.

Этиология и патогенез. К предрасполагающим и про­воцирующим факторам могут быть отнесены переохлаждение, ост­рые или хронические инфекции, травмы, стрессы, сенсибилизация, эндокринные дисфункции (гипоэстрогения, гипокортицизм).

Основной механизм развития склеродермии лежит в наруше­нии синтеза и обмена коллагена, что подтверждается повышен­ной активностью фибробластов в культуре ткани, увеличенной продукцией коллагена в активной фазе заболевания, высокой экскрецией оксипролина. Интенсивная выработка фибробластами незрелого коллагена приводит к нарушению в микроциркуляторном русле. Этому способствуют нейромышечная дисфунк­ция, дефекты иммунной системы, подтверждаемые наличием аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных к РНК, ДНК и др.), иммунных комплексов, формирующегося иммунодефи­цита с признаками клеточно-опосредованной гиперчувствитель­ности.

Показано участие гистамина и серотонина в формировании отека и микроциркуляторных расстройств, влияние повышенно­го содержания в дерме кислых мукополисахаридов на склероз соединительной ткани, роль наследственных факторов, о чем свидетельствуют семейные случаи, ассоциация заболевания с антигенами системы HLA (AL, В8, В18, В27, Bw40, DRI, DR5).

Гистологически: на ранних стадиях процесса в дерме на­блюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в ос­новном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспали­тельные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон стано­вятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Клиническая картина. Различают ограниченную (бляшечную, линейную) склеродермию, атрофодврмию Пазини—Пьерини, болезнь белых пятен — lichen sclerosus et atrophicans). и системную склеродермию.

Бляшечная склеродермия (sclerodermia en plaques, morphea).

Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характери­зующаяся наличием единичных или множественных очагов различ­ных размеров (1 — 15 см и более), овальных, округлых или непра­вильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях , иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсут­ствуют, эритема слабо воспали­тельная синюшно-розового цве­та. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплот­нение, которое приобретает вос-ковидно-белый цвет (типа слоно­вой кости), по периферии кото­рого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свиде­тельствует о сохраняющейся ак­тивности процесса. На поверхно­сти отдельных очагов могут быть

пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При рег­рессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis)встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте, главным образом у дево­чек. Очаги могут .располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захваты­вает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тка­ней, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans)— капле­видный вариант ограниченной склеродермии, однако это не яв­ляется общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля по­ражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини—Пьеринипроявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и ед­ва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут суще­ствовать различные формы ограниченной склеродермии.

Системная (диффузная) склеродермияпроявляется поражени­ем всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменения­ми кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным об­разом верхних. Процесс также имеет 3 стадии — отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, от­куда он затем распространяется на другие участки тела. Посте­пенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пи­щевода). Такого рода поражение может локализоваться на поло­вых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплот­ненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атро­фией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежаю­щимися участками гипер- и депигментаций и атрофии), выпаде­ние волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (син­дром Тибьержа—Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов поражаются преимущественно пище­варительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того, — обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Лечение. При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1 — 1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12— 15 инъекций (4—6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (диазолин, перитол), а также — улуч­шающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резер­пин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2—3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10—40 ЕД внутримышечно (в течение 2—4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При вы­раженной активности процесса и значительных иммунных нару­шениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды, обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20—40 мг через день с постепенным снижени­ем дозы после достижения клинического эффекта до поддержи­вающей). Используют также нестероидные противовоспалитель­ные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или циклофосфамид по 100—150 мг в день, метилдофа 0,5—2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. На­чинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15—0,3 г в су­тки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1—2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неде­лю до поддерживающей — 0,3—0,6 г, прием которой продолжа­ют длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны ан­тагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе — динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивными препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание оча­гов кортикостероидными мазями (гидрокортизоновой, предни-золоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35—45 дней, с повторными курсами через 1—4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0,02 г 3 раза в день, 30—40 дней); диуцифона (по 0,1—2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4—6 Циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5—20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5— 10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1, 5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500—550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2—3 нед, затем 0,6—0,8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препа­рата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0,1 г 2—3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антима­лярийные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30—90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концен­трации). На очаги целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро- и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелийнеонового или ин­фракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро- и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций пара­фина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансер­ное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологи­ческих и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; в год 2—3 курса лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарст­венными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витами­нами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит — системное прогрессирующее аутоим­мунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез. Предполагается инфекцион­ный генез заболевания (вирусный, бактериальный), особенно при ювенильной форме (у детей); у взрослых часто дерматомиозит яв­ляется паранеоплазией (при раке внутренних органов — желудка, легких, молочной железы). Провоцирующими факторами являют­ся переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцина­ция. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение по­ражения сосудов микроциркуляторного русла в результате имму­нопатологических процессов с образованием иммунных комплек­сов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной тка­ни. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушений клеточного и гуморального иммунитета. У 60—70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG. Предполагается также роль наследственных факторов (частая ас­социация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3) Гистологичёски в поперечных мышцах выражены дистрофические изменения (исчезновение поперечной исчерченности, гиалиноз саркоплазмы, фрагментация), в интерстициальной ткани — преимущественно периваскулярные воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается постепенно со слабости, похудания, субфебрильной температу­ры и появления изменений кожи в виде стойкой интенсивной эритемы (часто с отеком) в периорбитальной области (симптом очков), а затем над крупными группами мышц в облас­ти плечевого пояса и в зоне декольте (симптом пелерины), а также на тыльной поверхности проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности бедер. В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии. Вскоре или одновременно появляются симптомы нарастающей мышечной слабости: больной с трудом забирается по лестнице, затрудняется поднять рукм вверх и снять рубашку (симптом ру­башки). Затем развивается тяжелый некротический миозит с по­ражением мышц преимущественно проксимальных отделов ко­нечностей, плечевого и тазового поясов, шеи, спины, глотки, пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи), сопровождаясь уплотнением мышц, увеличением их объема, болезненностью при пальпации. Миопатические изменения подтверждаются при электромиографии, биопсии мышц. В кро­ви повышается концентрация мышечных ферментов, повышена активность креатин-фосфокиназы, в моче характерна креатининурия.

Диагноз ставится на основании клинической картины, гис­тологических данных, электромиограммы, биохимических изменений.

Лечение: кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) — преднизолон (60— 100 мг/сут при остром, 20—30 мг/сут — при хроническом течении процесса с постепенным снижением дозы до поддерживающей) в сочетании с анаболическими гормонами (нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки, нераболил 1%—1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю), иммунодепрессанты (метотрексат 0,4—0,8 мг/кг 1 раз в неделю или азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней). При хроническом течении используют делагил по 0,25 г 2 раза в день, салицилаты, пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день, АТФ, кокарбоксилазу, витамин Е. В резистентных случаях — плазмаферез, гемосорбция. При паранеопластическом процессе основным яв­ляется лечение злокачественного новообразования внутренних ор­ганов.