Основные формы патологии

Гипогонадизм

Первичный гипогонадизм развивается вследствие "железистых" причин снижения секреции андрогенов. В зависимости от этиологии и патогенеза выделяют врожденные и приобретенные формы синдрома.

1. Врожденные формы возникают при аплазии яичек, хромосомных нарушениях с кариотипами 47 XXY, 47 XYY, 48 XXYY, крипторхизме.

Наиболее общим типом гипогонадизма у мужчин вследствие хромосомных нарушений является синдром Клайнфельтера, обусловленный присутствием одной или более лишней Х-хромосомы. Тяжесть клинических проявлений зависит от числа Х-хромосом. При классическом синдроме Клайнфельтера все клеточные линии имеют кариотип ХХY. Развитие характерных симптомов обусловлено недоразвитием яичек и снижением синтеза андрогенов. Кариотипу ХХY соответствуют евнухоидный внешний вид, гинекомастия (увеличение грудных желез), проявление женских вторичных половых признаков, включая отложение жировой ткани на бедрах и особенности оволосения.

Крипторхизм – особый вид гипогонадизма, вызванный неопущением яичек в мошонку, когда они остаются в брюшной полости или в паховом канале, т.е. в условиях более высокой температуры. Результатом этого является недоразвитие яичек и проявления гипогонадизма.

Крипторхизм может быть идиопатическим, но некоторые случаи ассоциированы со специфическим генетическим фактором, таким как трисомия по хромосоме 13. Имеются, однако, данные о том, что крипторхизм может развиваться как вторичное нарушение в результате недостаточной секреции лютеинизирующего гормона.

2. Приобретенные формы первичного гипогонадизма – результат прямого повреждения ткани железы при травмах, инфекции (туберкулез, сифилис, гонорея, эпидемический паротит), интоксикации (алкоголь, свинец), ионизирующей радиации, аллергических реакциях, кахексии, воспалении (орхит), гидроцеле, расширении вен семенного канатика, кастрации.

Кастрация мужчин до наступления половой зрелости приводит к развитию евнухоидизма. Его проявления: чрезмерный рост костей в длину, недоразвитие и слабость мышц, высокий тембр голоса, развитие подкожной жировой клетчатки по женскому типу, женский тип оволосения, недоразвитие половых органов, отсутствие полового влечения и способности к половому акту.

Кастрация взрослых мужчин сопровождается некоторой атрофией половых органов, обратным развитием вторичных половых признаков, снижением либидо и потенции.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие гипоталамо-гипофизарной недостаточности (недостаточная секреция гонадотропных гормонов, СТГ, ТТГ, тиреоидных гормонов).

Примером вторичного гипогонадизма является адипозогенитальный синдром (синдром Фрёхликса) или гипоталамический евнухоидизм. В основе его – генетическая неспособность гипоталамуса секретировать нормальное количество гонадотропин-рилизинг гормона. Помимо признаков гипогонадизма, наблюдается ожирение.