В своем большинстве являются эмбриопатиями).

Врожденные пороки развития ЧЛО. Генные синдромы.

Врожденные аномалии органов лица и полости рта.

в своем большинстве являются эмбриопатиями).

1) Расщелина верхней губы (хейлосхиз)

2) Расщелина неба (палатосхиз)

3) Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлопалатосхиз)

4) Расщелина неба и альвеолярного отростка верхней челюсти (гнатопалатосхиз)

5) Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

6) Косая расщелина лица

7) Срединная расщелина лица

Макростомия –чрезмерно увеличенная ротовая щель. Обусловлена несращением тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ между собой Бывает одно- и двусторонней. Популяционная частота 1 случай на 80000 рождений.

Микростомия (малый рот) – чрезмерно уменьшенная ротовая щель. Редко бывает самостоятельным пороком, чаще присутствует в комплексе с другими аномалиями, в частности как составной компонент синдрома Фримера-Шелтона («свистящий рот»).

Двойной рот – крайне редкий порок, проявляющийся добавочной ротовой щелью, открывающейся в добавочную ротовую полость меньших размеров, чем основная родовая полость. Обе полости не сообщаются. Лечение оперативное.

ПРОГНАТИЯ и ПРОГЕНИЯ - чрезмерное выступание вперед лицевой части скелета, обусловленное значительным развитием челюстей - верхней (прогнатия) или нижней (прогения). Иногда используют термины «верхняя прогнатия» и «нижняя прогнатия», что, по-видимому, неправильно.

Микрогнатия и микрогения –недоразвитие челюстных костей. Микрогения чаще наблюдается при хромосомных аномалиях (синдромы Патау, Эдвардса), генных аномалиях (например, при синдроме Смита-Лемли-Опитца) или при мультифакториальных аномалиях (синдром Робена).

Ретрогнатия и ретрогения –смещение верхней и нижней челюстей кзади. Часто сочетаются с микрогнатией и микрогенией (например, микроретрогения).

Агения – аплазия нижней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией.

Аглоссия и микроглоссия – представляют собой варианты пороков развития 1-й и 2-й жаберных дуг; обычно являются компонентом более сложных пороков развития. Микроглоссия может быть односторонней.

Макроглоссия– чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью его поверхности. Часто сочетается с макрогенией. Встречается часто у детей с синдромом Дауна.

Добавочный язык – наличие у корня языка добавочного слизисто-0мышечного выступа, который по внешнему виду напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Является крайне редким пороком развития. Лечение – оперативное.

Уздечка языка – прикрепление уздечки в области кончика языка или укорочение уздечки. Это приводит к ограничению подвидности языка, что затрудняет сосательные движения у грудных детей. Крайняя степень такой аномалии – приращение языка. Встречается часто.

Диастема – образование широкой щели между центральными резцами. Чаще отмечается на верхней челюсти. Причиной является низкое крепление уздечки верхней или нижней губы. Лечение ортодонтическое, иногда оперативное.

Мелкое преддверие полости рта – аномалия мягких тканей переднего отдела альвеолярного отростка нижней челюсти, состоящая в резком сужении или полном отсутствии зоны прикрепленной слизистой оболочки ниже десневого края. Постоянное механическое воздействие пищевого комка на слизистую преддверия рта сопровождается оттягиванием и отслойкой десневых сосочков от корней зубов, что приводит к формированию патологических зубодесневых карманов.

Гипертелоризм– увеличенное расстояние между орбитами глаз.

Гипотелоризм– уменьшенное расстояние между орбитами глаз.

Пороки развития зубов часты и многообразны. Различают 4 основные группы:

1) Аномалии числа зубов: полная или частичная адентия (отсутствие зубных закладок), сверхкомплектныце и сросшиеся зубы, недоразвитие зубов (микродентия) или чрезмерное увеличение их размеров (макродентия), многочисленные аномалии формы коронки, корня (сросшиеся корни);

2) Нарушение структуры зубов: аплазия, гипоплазия, дисплазия эмали и дентина;

3) Аномалии положения зубов: ретенция или полуретенция зубов, зубы стоящие вне зубной дуги или повернутые по оси;

4) Нарушения сроков прорезывания зубов: замедленное прорезывание (ретенция зуба) или, наоборот, ускоренное прорезывание зубов.

Синдром Робéна (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитие нижней челюсти (микрогения), глоссоптоз (недоразвитие и западание языка) и наличие расщелины нёба (палатосхиз). Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия). Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.

Причины возникновения синдрома не выяснены. Основное значение отводится средовым патогенным воздействиям на эмбрион в течение первых недель внутриутробного развития, однако имеются наблюдения с наследственной аутосомно-доминантной передачей заболевания. Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.

Лечение должно проводиться практически сразу после рождения. В лёгких случаях для профилактики нарушения дыхания достаточно держать новорожденного в положении лёжа на животе или вертикально, наклонив голову к груди. При кормлении нельзя держать ребёнка горизонтально из-за опасности попадания пищи в дыхательные пути и развития аспирационной пневмонии с последующим смертельным исходом. При резко выраженной микрогении со значительном смещении языка кзади требуется выведение языка вперёд в физиологическое положение оперативным путём. В случаях средней степени тяжести подтягивают язык вперед и фиксируют его к нижней губе.