Косая расщелина лица

АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) ОРОФАЦИАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ

Пороки развития лица, шеи разнообразны по этиологии, степени тяжести, часто сочетаются с нарушением развития других органов и систем, формируя аномалады, входящие в синдромы множественных пороков нехромосомной этиологии и хромосомные болезни. Формирование лица начинается на 2-3-й неделе эмбриогенеза с участием жаберных дуг, нейрокраниальной части, передней части вторичной кишки. Из первой жаберной дуги образуется пять отростков: лобный и два парных (верхне- и нижнечелюстные). Из лобного отростка на 3-й неделе формируется лоб, нос, глазницы, части верхней челюсти и верхней губы. Срастание нижнечелюстных отростков происходит к концу 4-й недели, верхнечелюстных на 6-й неделе, формирование губ на 7-й неделе, постоянного нёба на 8-й. Зачатки зубов появляются на 5-й неделе. Зубы формируются из 2-х закладок: эпителия и мезенхимы. Процесс регулируется реципрокным индуктивным взаимодействием данных тканей, но ведущим является влияние мезенхимы. Так, при сочетании (в эксперименте, Kollar, 1969) мезенхимы закладки моляра с эпителиальным компонентом резца развивается моляр. Язык образуется из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги на 6-й неделе.

Врожденный свищ губ

Доминантно наследуемая врождённая патология. Свищевой ход возникает чаще на нижней губе и локализуется на месте соединения эмбриональных губных отростков. На красной кайме образуется небольшой отграниченный участок западения (втяжения) более тёмный, чем окружающая губа. Здесь открывается выводной проток малой слюнной железы, располагающейся в толще мышцы. Протяженность свища 5-15 мм, из его отверстия выделяется слюна, при приёме пищи обильно.

Удвоение губ

Параллельно красной кайме губы формируется складка слизистой оболочки, что создает впечатление двойной губы. В процесс чаще вовлекается нижняя гy6a. Из этиологических факторов выделяют активное сосание губы в младенчестве.

Болезнь Фордайса

Наличие на слизистой губ, щёк, нёба желтых обособленных пятен -эктопических сальных желёз. Описано Fordyce в 1896 году. Пятна появляются обычно в период полового созревания, чаще у мужчин. Гистологически в субэпителиальном слое слизистой обнаруживаются сальные железы часто с закупоренными выводными протоками,'

Расщелина верхней губы (хейлосхиз, заячья губа)

Щель в мягких тканях губы сбоку от фильтрума. Она может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной иди подслизистой. Как правило, наблюдается своеобразная деформация кончика крыла носа.

Срединная (пренёбная) расщелина верхней губы

Располагается по средней линии, сопровождается уздечкой и диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.Изолированная или сочетанная с более тяжелыми пороками развития.

Расщелина нёба (волчья пасть, палатосхиз)

Расщелина нёба может быть полной - щель в мягком и твёрдом нёбе или частичной - расщепление только мягкого или твёрдого нёба; одно- двусторонней, сквозной или подслизистой.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

При хейлогнатопалатосхизе имеется щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Процесс может быть одно- и двусторонним. Сообщение между полостью рта и носа затрудняет глотание, сосание, становление речи.

Косая расщелина лица

Обычно односторонний порок. Выделяют ротоглазную и носоглазную формы. Часто сочетается с расщелинами губы и нёба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, гипертелоризмом, микрофтальмом, деформацией пальцев рук и стоп.