Амиотрофический боковой склероз.
АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов.
Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор.
Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ.
Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная)
Клиника:
а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений
б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы
в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва
г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс
В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда.
Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом)
Лечение:
Ø витамины группы В и Е
Ø средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза)
Ø гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил)
Ø стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень)
Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.
Сирингомиелия.
Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия)
Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий.
Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли
а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу
б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи
в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей
г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения
д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз
Клинико-функциональная классификация:
а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями
б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий
Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография
Лечение:
1. воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии
2. радоновые ванны
3. восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)
4. хирургическое
Дата добавления: 2016-04-11; просмотров: 705;