Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secun-dum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими поро­ками сердца. У детей в большинстве случаев тече­ние бессимптомное, иногда отмечаются рецидиви­рующие легочные инфекции. Застойная сердечная

недостаточность и легочная гипертензия более ха­рактерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинами-ки на ингаляционные и неингаляционные ане­стетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения OUCC, ибо оно чревато уве­личением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — это наи­более распространенный врожденный порок серд­ца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При неболь­шом дефекте сброс слева направо ограничен (отно­шение Qp/Q₄ < 1,5-2,0 : 1). Дефекты большего раз­мера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно — от ЛСС. Если Q_nXQ_x ^> 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирую­щие легочные инфекции и застойная сердечная не­достаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточно­сти реакция гемодинамики на ингаляционные и не­ингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способству­ет повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезап­ное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо. Открытый артериальный проток — наи­более распространенная причина сердечно-легоч­ных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочко­вой перегородки.

СЛОЖНЫЕ ШУНТЫ

Сложные шунты (их также называют смешанными пороками) — сочетание обструктивного поражения и сброса. Сброс крови по шунту происходит в на­правлении той стороны сердца, где нет обструкции. Если обструкция незначительна, направление сброса определяется величиной соотношения ОПСС/ЛСС. При значительной обструкции на­правление и объем сброса становятся постоянными. Атрезия любого клапана сердца представляет собой крайнюю форму этой группы пороков. Сброс крови происходит проксимальнее такого клапана, направ-

ление сброса и его величина жестко фиксированы. Выживаемость больных зависит от второго — дис­тального — шунта (обычно это открытый артери­альный проток), по которому сброс крови происхо­дит в противоположном направлении.

Тетрада Фалло

Четыре признака классического варианта тетрады Фалло: обструкция выносящего тракта ПЖ, де­фект межжелудочковой перегородки, гипертро­фия ПЖ, декстрапозиция аорты (иными словами, аорта располагается "верхом" на межжелудочко­вой перегородке). В результате в аорту поступает неоксигенированная кровь из ПЖ и оксигениро-ванная — из ЛЖ. Сброс справа налево через де­фект межжелудочковой перегородки имеет как фиксированную, так и переменную составляющие. Величина полной составляющей определяется степенью обструкции выносящего тракта ПЖ, а переменной — соотношением ОПСС/ЛСС. Обструкция выносящего тракта ПЖ обусловлена инфундибулярным стенозом, который часто (не менее чем в 20-25 % случаев) сочетается с кла­панным стенозом, реже — с надклапанным. Ин-фундибулярная обструкция может усугубляться под воздействием симпатической активации и по­этому является динамической. Наблюдаемые у грудных детей цианотические приступы скорее всего обусловлены именно динамической инфун-дибулярной обструкцией (ее также называют ин­фундибулярным спазмом). Среди паллиативных хирургических вмешательств наибольшее распро­странение получило создание системно-легочных анастомозов, обеспечивающих сброс слева напра­во,— например, операция Блелока-Тауссига (ана­стомоз между левой подключичной артерией и легочной артерией), операция Ватерстона (анас­томоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии). В результате этих операций увеличивается легочный кровоток, что улучшает оксигенацию.

Главные задачи анестезии состоят в поддержа­нии ОЦК и ОПСС. Следует избегать появления факторов, вызывающих увеличение ЛСС (ацидоз, высокое давление в дыхательных путях). Наиболее часто для индукции анестезии используют кета-мин (в/м или в/в), поскольку он не изменяет или увеличивает ОПСС и, следовательно, не повышает величину сброса крови справа налево. Если сброс незначителен, то больные хорошо переносят ин­дукцию анестезии галотаном. Сброс справа налево замедляет поглощение ингаляционных анестети­ков в легких (гл. 7) и, наоборот, может ускорить начало действия неингаляционных анестетиков.

После индукции анестезии оксигенация часто улучшается. Не рекомендуется применять миоре­лаксанты, которые способствуют высвобождению гистамина. Для лечения цианотических приступов используют инфузию жидкости и фенилэфрин (5 мкг/кг). Для устранения инфундибулярного спазма назначают пропранолол (10 мкг/кг).