П. Диагностика множественных поражений, ведущих к формированию сложного нарушения развития.

Обычно у ребенка cо сложным нарушением почти сразу после рождения устанавливают выраженное поражение одного органа или функциональной системы и только со временем обнаруживается второй или даже третий дефект. Это часто объясняется тяжестью установленного с рождения поражения и трудностью при этих условиях диагностировать другое. Например, установив врожденную слепоту у ребенка, врожденное нарушение слуха устанавливают только со временем по отставанию в развитии речи. Кроме того, в ряде случаев другой дефект присоединяется к первому с возрастом, если он является следствием прогрессирующего заболевания и проявляется не сразу. Поэтому так сложна точная диагностика сложных нарушений в раннем возрасте.

Часто при наличии множественных врожденных пороков развития или тяжелых соматических и неврологических заболеваний, представляющих непосредственную угрозу жизни ребенка, врачами предсказывается неизбежное глубокое отставание в физическом и психическом его развитии, которое не связывается с возможным глубоким поражением зрения и слуха. В таких случаях тяжелый диагноз предполагает только уход и поддерживающее лечение, надолго отодвигая или даже исключая возможность диагностирования множественного поражения, специального воспитания и развивающего обучения этого ребенка.

Нередко ошибкам диагностики способствует позднее установление причины уже выявленных у ребенка поражений, которая могла бы насторожить врача в отношении возможности поражения сразу нескольких функций.

Распространенность сложных дефектов.

М.Г. Блюминой в середине 80-ых годов была сделана попытка определить теоретически ожидаемую распространенность некоторых видов сложного дефекта (умственной отсталости с дефектами слуха; умственной отсталости с дефектами зрения; нарушений зрения и слуха). Согласно ее расчетам, распространенность сочетанных нарушений слуха и интеллекта должна быть примерно 1:10000; нарушений зрения и интеллекта - 1:2000; двойного сенсорного дефекта - 1:30000.

По зарубежным данным более 40% детей, которые имеют двигательные и интеллектуальные нарушения страдают и нарушениями зрения. И, наоборот, не менее 50-60% детей со зрительными нарушениями имеют и другие дополнительные дефекты. Примерно 5% детей с выраженными нарушениями зрения имеют и нарушения слуха разной степени. 50% детей с ДЦП имеют зрительные трудности. 30% детей с выраженными нарушениями слуха также можно отнести к имеющим сложные нарушения.

Причины возникновения множественных поражений, ведущих к формированию сложного нарушения развития.

Биологические причины нарушения развития у ребенка могут иметь генетическое или экзогенное (вызванное внешними причинами) происхождение. В последние годы современная медицина серьезно рассматривает ряд неблагоприятных социально-психологических факторов, которые могут также серьезно осложнить эмоционально-личностное развитие ребенка (сенсорная и психическая депривация, реактивные расстройства привязанности, длительное расставание с матерью и т.д.). В случае сложного нарушения развития, социально-психологические факторы могут играть весьма значительную роль, но ведущими все же остаются тяжелые органические поражения. Возможны разные варианты происхождения этих поражений (дефектов): один дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение; оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга; оба дефекта представляют собой разные симптомы одного и того же наследственного синдрома или заболевания; оба дефекта обусловлены разными экзогенными факторами, действующими независимо; оба дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.

Наследственно обусловленные заболевания и синдромы.

В группе множественных дефектов, как правило, преобладают врожденные формы патологии, имеющие в большинстве случаев генетическое происхождение, хотя на практике верифицировать (точно установить) генетическую патологию удается редко. Например, умственная отсталость с сенсорными нарушениями часто обусловлена наследственными синдромами и заболеваниями. Среди них встречаются хромосомные синдромы. Классический пример сложного дефекта хромосомного происхождения – это синдром Дауна. Кроме умственной отсталости у детей с этим синдромом в 70% случаев имеются нарушения слуха и в 40% - выраженный дефект зрения. Почти 30% детей с синдромом Дауна имеют двойной сенсорный дефект в сочетании с умственной отсталостью.

Считается, что почти 60% врожденных нарушений слуха являются генетически обусловленными. В настоящее время описано около 400 наследственных заболеваний и синдромов, приводящих к нарушению слуха. Примерно одна треть этих наследственных нарушений слуха у детей сочетается с другими видами патологии: поражениями внутренних органов (эндокринной системы, почек, сердца и др.), органов зрения, ЦНС, опорно-двигательного аппарата. Известно около 80 наследственных синдромов и заболеваний, приводящих к одновременному нарушению зрения и слуха. Описан ряд синдромов, сочетающих врожденную тугоухость и врожденную миопию (близорукость) (синдром Маршалла), глухоту и прогрессирующую атрофию зрительных нервов обоих глаз; прогрессирующую мышечную дистрофию, тугоухость и пигментную дистрофию сетчатки (синдром Рефсума) и т.д. В ряде случаев симптомы такого наследственного заболевания проявляются не одновременно. Например, при синдроме Ушера глубокое нарушение слуха возникает с рождения, а нарушение зрения, вызванное дегенерацией сетчатки начинает проявлять себя в дошкольном возрасте в виде ночной или сумеречной («куриной») слепоты, и только к подростковому или более старшему возрасту наступает резкое ухудшение зрения из-за сужения полей зрения до так называемого туннельного зрения. Синдром Ушера считается наиболее распространенной причиной подростковой и взрослой слепоглухоты и составляет примерно 3-10% от всех людей, имеющих врожденные нарушения слуха.

Часто встречаемым генетическим синдромом, приводящим к врожденному множественному нарушению, в настоящее время является CHARGE- синдром. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные поражения органов: глаз - в виде колобомы (анатомического дефекта) радужки или сетчатки; нарушений сердечно-сосудистой системы; трудности глотания и дыхания из-за сужения или атрезии (заращения) внутренних носовых отверстий – хоан; отставание в росте и весе; недоразвитие половых органов; поражения органов слуха. В ряде случаев к этим множественным нарушениям присоединяются: нарушения равновесия, паралич лицевых мышц, трудности поведения и др.

Заболевания, вызванные внешними причинами.

Врожденные множественные поражения эгзогенной природы могут быть вызваны различными причинами: инфекциями, недоношенностью, тяжелыми соматическими заболеваниями матери во время беременности. Чаще всего это врожденные инфекции, такие как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, грипп, корь, туберкулез и др.

Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития у ребенка. Наибольший риск множественного поражения плода имеет заболевание матери краснухой на ранних сроках беременности, когда глаз, ухо и сердце развиваются наиболее интенсивно. Считается, что примерно треть детей, перенесшие краснуху в утробе матери появляются на свет с множественными врожденными нарушениями. Примерно 87% пораженных детей может иметь нарушения слуха; 46% - врожденный порок сердца; 34% - врожденные нарушения зрения и 39% - трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты (помутнения хрусталика) обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца (Триада Грегга). У некоторых детей последствия внутриутробного заражения вирусом краснухи проявляются спустя месяцы или даже годы после рождения в виде тяжелых соматических заболеваний, катаракт, прогрессирующего нарушения слуха, заболевания сахарным диабетом, замедления физического и психического развития и т.д.

При подозрении, что у ребенка может быть внутриутробная краснуха диагноз может быть подтвержден вирусологическими (выявляющими присутствие вируса) или серологическими (выявляющими в крови специфические антитела) лабораторными исследованиями. Вирус краснухи может выделяться у некоторых новорожденных детей в течение 12-18 месяцев жизни и создавать опасность заражения для других. С начала 70-х годов в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи, которые свели до минимума случаи рождения детей с синдромом врожденной краснухи. В России такие прививки до 1998 года не проводились, и опасность внутриутробного поражения остается достаточно высокой. Однако надо помнить, что наиболее полноценный иммунитет к краснухе имеют женщины, перенесшие это заболевание в детском возрасте.

Другим распространенным заболеванием, которое может привести к сложному дефекту является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ), которая считается наиболее распространенным среди всех врожденных инфекций. Многие являются носителями болезни, однако плод страдает в случае первичного заражения матери во время беременности. Заболевание часто протекает у детей почти без видимых симптомом и подтверждается только после серологических лабораторных исследований. В период новорожденности это заболевание проявляется у некоторых детей в виде затяжной желтухи, а в раннем детском возрасте - в виде пневмоний (воспалений легких), менингоэнцефалитов (воспалений мозга и мозговых оболочек), энтероколитов (воспалительных заболеваний кишечника) и других заболеваний. Как следствие этой врожденной инфекции у детей могут возникать одиночные (врожденная косолапость, глухота, деформация неба и микроцефалия) или множественные поражения органов: глухота и нарушения зрения в виде хореоретинита (воспаления сосудичстой оболочки глаза) или атрофии зрительных нервов, а также поражение ЦНС обусловливающее развитие ДЦП, умственной отсталости или первичной задержки психического развития). ЦМВ может быть причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери во время беременности токсоплазмозом, сифилисом и др. Несовместимость между матерью и плодом по резус-фактору (гемолитическая болезнь новорожденных) может быть причиной нарушений слуха и двигательных расстройств, например, в виде гиперкинетической формы ДЦП. В ряде случаев к этим двум нарушениям присоединяются первичная задержка психического развития или умственная отсталость.

В последние годы ряд специалистов отмечает рост числа детей с врожденными множественными нарушениями, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенных благодаря достижениям современной медицины. Эти дети страдают бронхо-легочной дисплазией (недоразвитием), у 70% недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении независимо от характера родов могут развиться мозговые кровоизлияния, которые приводят к поражению ЦНС, в том числе с развитием ДЦП и отставания в умственном развитии. Из-за интенсивной кислородной терапии и других причин могут наступить сенсорные нарушения; эти дети могут иметь различные соматические заболевания. По последним данным, примерно 35% детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малым весом могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15% недоношенных детей могут иметь детский церебральный паралич. Примерно у 3-10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия и др.). Как следствие глубокой недоношенности, у таких детей приблизительно в 1-5% случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев эти нарушения сочетаются у одного ребенка.

Причинами глубокой недоношенности считаются хронические заболевания матери и инфекционные заболевания во время беременности, а также различные социально-психологические факторы, неблагоприятно влияющие на развитие ребенка во внутриутробный период. Дети, появившиеся на свет после успешного лечения бесплодия их родителей в 70% случаев рождаются недоношенными и в 30% эти родившиеся преждевременно дети могут иметь нарушения развития. По данным современной медицины до 60% людей, являющихся инвалидами с детства родились на свет глубоко недоношенными.

У детей раннего возраста наиболее часто приходится иметь дело с врожденной патологией, однако возможны случаи приобретенных множественных поражений. Их причинами могут быть такие заболевания как корь, скарлатина, грипп, но чаще всего это нейроинфекции (инфекционные заболевания ЦНС).

Знание причин и особенностей заболеваний, которые могут привести к сложному нарушению развития у ребенка может существенно помочь в диагностике этих нарушений, в выделении новорожденных детей группы риска и внимательному наблюдению за их развитием. При этом нужно помнить, что при экзогенно обусловленных синдромах все симптомы, как правило, проявляются одновременно. При наследственно обусловленных - клинические признаки поражения разных органов и систем могут проявляться в разное время.

К группе риска по множественному дефекту относятся:

- дети с выявленным поражением какого-либо одного органа или системы организма, влекущим за собой тяжелое нарушение развития, например, тяжелое поражение ЦНС, глубокое поражение слуха, зрения;

- дети с врожденными множественными пороками развития (в том числе внутренних органов);,

- недоношенные дети;

- дети, матери которых перенесли во время беременности такие инфекционные заболевания как краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, грипп и др.;

- дети, перенесшие нейроинфекцию (менингит или менингоэнцефалит) в раннем возрасте;

- дети, рожденные матерями, имеющими такие хронические заболевания как диабет, хронические заболевания почек, рассеянный склероз, гепатит и др.;

- дети, из семей, где отмечалось рождение людей с множественными поражениями;

- дети, у которых сразу после рождения обнаруживается трудности глотания и сосания из-за сужения или атрезии хоан;

- дети-сироты, имеющие одно выраженное нарушение развития и оставшиеся без родительского попечения с рождения.

Медико-психолого-педагогическое обследование.

Диагностика и выявление детей со сложными нарушениями развития - это новая и сложная проблема. Специалистам, призванным ее решать, нужны самые широкие знания в разных областях медицины, коррекционной педагогики, специальной и клинической психологии. Особенно важны для них знания, накопленные в процессе изучения и обучения детей с сенсорными нарушениями (глухота и тугоухость, слепота и слабовидение) и сложными сенсорными нарушениями (слепоглухота). Диагностическое обследование детей раннего возраста должно быть комплексным, включающим в себя клиническое, параклиническое (лабораторное), прежде всего нейрофизиологическое, и психолого-педагогическое обследование.

Медицинское обследование должно включать участие врачей разных специальностей (педиатра, невропатолога, психиатра, офтальмолога, отоляринголога, генетика), проведение рентгенологических и других специальных исследований.

Нейрофизиологическое обследование должно состоять из электроэнцефалографии (ЭЭГ) и объективного исследования зрения и слуха ребенка методом стволовых и корковых вызванных потенциалов. Особенно велика роль исследования слуховых вызванных потенциалов (СВП) и зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) при диагностике сенсорных нарушений у ребенка младенческого и раннего возраста, так же как при трудностях речевого контакта с ребенком более старшего возраста. Данные нейрофизиологического изучения ребенка могут существенно повлиять на заключение о наличии и выраженности сенсорных нарушений, о глубине и распространенности поражения ЦНС, о зрелости мозговых процессов.

Однако при определении выраженности нарушений у ребенка раннего возраста мы всегда должны помнить о только предположительном или условном его характере. Дети в этом возрасте наиболее интенсивно развиваются и при своевременной медицинской и специальной педагогической помощи можно существенно компенсировать и коррегировать имеющиеся нарушения, но с другой стороны, эти нарушения могут носить прогрессирующий характер и заметно ухудшить состояние ребенка с течением времени. Например, объективная диагностика состояния слуха с помощью электрокорковой аудиометрии у глубоко недоношенного ребенка с множественными нарушениями в возрасте до 1-го года может указывать на глубокое нарушение слуха, которое при повторном обследовании после года может смениться на более легкое, что объясняется функциональным созреванием высших отделов центральной нервной системы. Опыт воспитания таких детей показывает, что в этих случаях, своевременный и адекватный подбор и ношение слуховых аппаратов дает положительный эффект даже при временном их ношении до года, так как снижает вероятность глубокой сенсорной депривации.

Психолого-педагогическое обследование должно включать исследование особенностей двигательной, сенсорной, познавательной и личностной сфер ребенка, возможностей общения и уровня владения навыками самообслуживания.

В случаях сложного нарушения развития у ребенка раннего возраста большое значение имеют наблюдения за особенностями поведения и общения с окружающими в привычной для ребенка домашней обстановке или анализ видеоматериалов об этом.

При обследовании в диагностическом центре нужно внимательно следить за особенностями реакции ребенка на новое помещение, наблюдать характер контактов ребенка с близкими и с незнакомыми взрослыми. Особенно важно определить степень его активности и заинтересованности в общении, выявить индивидуальные пути и средства общения, его чувствительность к воздействиям партнера и способность отвечать на них тем или иным образом.

Необходимо тщательно описать двигательные особенности ребенка, его способы передвижения в пространстве, привычные позы и действия, те движения (в том числе предлагаемые взрослым), которые доставляют ему наибольшее удовольствие.

При обследовании сенсорной сферы необходимо отметить степень и особенности использования ребенком зрения, слуха, осязания, обоняния при знакомстве с новыми предметами и ориентировке в пространстве. Необходимо иметь в виду, что ребенок со сложными сенсорными нарушениями для знакомства с окружающим миром может использовать не только и не столько руки, сколько другие части тела, например, подошвы ног, спину, разные части лица, язык.

При определении уровня развития предметной деятельности следует описать различные виды действий с предметами (манипулятивные и культурно-фиксированные), отметить интерес, настойчивость, эмоциональную вовлеченность в деятельность, степень принятия помощи и поддержки взрослого, способность к подражанию.

Психолог вместе с врачом, и педагогом суммирует полученные данные и дополняет ими историю развития ребенка, полученную из медицинских документов, беседы с членами его семьи. При приобретенных сенсорных и др. нарушениях при сборе анамнеза уделяют особое внимание описанию состояния ребенка до заболевания, приведшего к сложному нарушению психического развития. По характеру и скорости восстановления через сохранные органы чувств нарушенных контактов со средой у ребенка с приобретенной потерей зрения и слуха можно судить о перспективах его развития.

Задачей комплексного диагностического обследования ребенка со сложным нарушением является описание физического, неврологического и психического состояния ребенка на момент обследования и разработка психолого-педагогических рекомендаций по его обучению и воспитанию. Решить же вопрос о потенциальных возможностях развития каждого ребенка с множественными поражениями и сложными нарушениями развития можно только в процессе его воспитания и обучения.

Ш. Психолого-педагогическое сопровождение ребенка в семье.

Первая и во многом определяющая все дальнейшее развитие проблема в воспитании ребенка с врожденными множественными нарушениями – это проблема принятия его в семье. Врожденное или очень рано наступившее сложное нарушение у ребенка чрезвычайно осложняет процесс его развития и требует самого пристального внимания со стороны специалистов разного профиля в течение всей жизни такого ребенка. Рождение ребенка с таким нарушением почти сразу ставит вопрос о возможности его воспитания в семье. Именно эти дети чаще всего попадают в специальные Дома ребенка и больницы, и прогноз их развития там самый печальный.

Появление в семье ребенка с явными нарушениями развития – это всегда глубокие переживания всех членов его семьи. Это долгая и мучительная душевная борьба родителей с самими собой: они должны принять случившееся или отвергнуть. Отвергнуть – это не всегда значит отказаться от ребенка, это прежде всего значит - внутренне не соглашаться с тем, что их ребенок не такой как другие, не смиряться с тем, что ему в его развитии будет что-то недоступно. Эта драма принятия или непринятия нарушений развития у ребенка всегда происходит в семьях, где родился ребенок с тяжелой патологией. Но подобные переживания близких во много раз усугубляются, если ребенок имеет не одно, а два или более выраженных нарушений. Осознание и принятие себя как родителей ребенка с тяжелыми нарушениями – это главная и самая тяжелая проблема таких семей. Именно эти семьи с момента рождения такого ребенка часто испытывают огромное давление со стороны врачей, советующих оставить тяжело больного ребенка в Доме ребенка, отказаться от его воспитания в семье из-за тяжести его нарушений и безнадежности достигнуть какого-либо ощутимого результата в его развитии. Как правило, такие врачи впервые в своей практике встречаются с подобным опытом, они ничего не знают о возможных путях воспитания и обучения такого ребенка и ничем не могут помочь.

Родители сопротивляются этим советам и тратят все силы и средства на попытки вылечить ребенка, вернуть его здоровье. Именно в этот период им необходима поддержка специалистов, верящих в возможность помочь ребенку с любыми нарушениями, знакомых с практикой социально-психологической поддержки семьи и методами воспитания, например, слепоглухого ребенка. Еще большую поддержку могут оказать другие родители, уже пережившие подобный стресс после рождения собственного ребенка и нашедшие в себе силы для его правильного воспитания. Очень важно бывает узнать, что твой случай не единственный и уникальный, что такие же или почти такие же дети воспитывались или воспитываются в других семьях. Своевременно полученная родителями информация о педагогах, которые знают, как помочь их ребенку, о специальных учебных учреждениях, где он может воспитываться может существенно улучшить положение в семье.

В тяжелых ситуациях непринятия собственного ребенка, специалист становится как бы посредником между отчаявшимися родителями и их маленьким ребенком, создавая то жизненное пространство, в котором может происходить развитие ребенка. В подобных тяжелых случаях необходима психотерапевтическая работа со всеми окружающими ребенка взрослыми и детьми. Тяжесть стоящей перед всеми членами семьи проблемы столь огромна, что с ней можно справиться только совместными усилиями, помогая друг другу.

Очень полезным бывает организация сопровождения такого ребенка в семье специалистами – патронажной няней, врачом, педагогом или психологом, которые бы занимались с таким ребенком определенное время, освобождая маму или других членов семьи от постоянной ежедневной заботы о ребенке и давая им возможность взглянуть на их собственного ребенка со стороны. Внимание и заинтересованность специалистов в развитии ребенка сразу после установления у него диагноза сложных нарушений чрезвычайно необходимы для всех членов такой семьи. Опыт психолого-педагогической работы в семьях, воспитывающих слепоглухих или слепых детей с глубоким отставанием в психическом развитии, показывает, что специалист должен не только непосредственно заниматься с ребенком, но и регулярно беседовать со всеми членами его семьи, подбирать и предлагать им подходящие для ребенка игрушки, консультировать по поводу обращения к другим специалистам, организовывать встречи с другими родителями и т.д.

Этапы психолого-педагогического сопровождения

ребенка с врожденными множественными нарушениями в семье.

На первом, ознакомительном этапе специалист должен войти в семью, преодолеть собственное напряжение в связи с вторжением в чужое жизненное пространство, наблюдать и описывать поведение ребенка и его взаимодействие со взрослыми, определить основные направления работы и предложить родителям определенную программу действий. Начиная знакомство с семьей больного ребенка нужно быть готовым наблюдать определенный симбиоз матери и ребенка. Ребенок раннего, а иногда и дошкольного возраста с врожденными множественными нарушениями развития часто бывает не отделен от матери подобно младенцу. Большую часть времени он обычно проводит на руках взрослого или в кроватке, его кормят из соски протертой пищей. Все его желания предугадываются матерью, и он, чаще всего, достаточно долго ни имеет никакого шанса проявить себя.

Появление чужого человека в семье, берущего роль воспитателя больного ребенка на себя на некоторое время, раздвигает сложившееся единое жизненное пространство мамы и малыша, делает маму наблюдателем. Эта новая роль матери может провоцировать самые разные реакции на действия специалиста – от благодарности до раздражения и агрессии. Ребенок же получает возможность высказаться. Для этого психолог использует «педагогику пауз», возникающих между упражнениями, которые нравятся ребенку (пальчиковые игры, катание и прыгание на мяче и пр.) и которые ребенок старается продолжить, сигнализируя об этом движениями или голосовыми реакциями. Очень хорошим приемом выстраивания общения с ребенком является также подражание всем его движениям и звукам.

На втором этапе психолог или педагог проводит регулярные занятия с ребенком, пытаясь установить связь малыша с окружающим миром, всегда идя навстречу любым проявлениям его желаний, поддерживая даже минимальную его активность и отвечая ему всеми доступными способами: вербально (устным словом и пением), и невербально (звуками, прикосновением и движением). Основными направлениями работы с ребенком могут быть следующие:

- развитие сферы движений;

- развитие и укрепление чувства равновесия, позволяющее выстроить вертикаль собственного тела и фронтальное положение по отношению к миру людей и предметов;

- овладение пространством (схемой) собственного тела;

- ориентация в помещении квартиры;

- введение распорядка дня как постоянства смены одних жизненных ситуаций на другие - ритм жизни ребенка в течение дня, а также недели, месяца, года;

- развитие тактильного чувства и становление осязания;

- развитие звуковой (слуховой и кожно-вибрационной) чувствительности;

- развитие зрительного восприятия;

- формирование хватания и удерживания предметов руками;

- формирование предметных действий.

На этом этапе специалист или группа специалистов старается фиксировать с помощью фото- и видеосъемки внимание родителей на качестве взаимодействия ребенка и нового взрослого, на том, как ребенок «вслушивается» в действия взрослого, как отвечает на них самостоятельно. Старается поставить родителей в позицию отстраненных наблюдателей за взаимодействием специалиста и ребенка, показать новые возможности их ребенка. Длительная работа с детьми позволяет выделить наиболее значимые для каждого ребенка ситуации взаимодействия. Для одних детей – это мир тактильных ощущений, с помощью которых, ребенок может подолгу изучать новые предметы (проводя предметом по лицу, волосам, животу и спине) или узнает человека (берет его руки в свои и тянет к своей спине или голове, инициируя их поглаживание). Для другого ребенка – это мир гармонии звуков музыки или песен (слушая специально адаптированную для малышей классическую музыку, ребенок начинает раскачиваться или отталкиваться ногами от пола в такт мелодии), которые он охотно и с удовольствием слушает и высказывает беспокойство при их прекращении. Для многих детей это радость движений, когда взрослый подтягивает ребенка за ручки и помогает ему залезать на тело взрослого, переворачивает его в воздухе, раскачивает и трясет в такт песенке на коленях. Определение наиболее привлекательных для ребенка ситуаций, совместных со взрослым действий позволяет особым образом планировать и выстраивать систему индивидуальных занятий с малышом. На этом этапе члены семьи должны активно подключаться к работе психолога/педагога, предлагать свои решения сложных ситуаций и новые упражнения, подхватываемые ребенком. Мамы начинают интересоваться успехами других таких же детей и их родителей, ищут способы реализации себя вне дома. У них появляется некоторое ощущение свободы по отношению к ребенку, который еще совсем недавно вызывал чувство бесконечной боли, ненужности и бесперспективности.

На третьем этапе специалист должен постепенно «выходить» из собственного диалога с ребенком, становиться сторонним наблюдателем, предоставляя возможность инициативы самому ребенку и членам его семьи. По возможности заменять свои визиты в семью на визиты ребенка и родителей в ПМС центр (лекотеку, группу «особый ребенок» и др.), где возможно организовать с ребенком сначала индивидуальные, а затем и групповые занятия, подготавливая малыша к будущему возможному воспитанию в специальном дошкольном образовательном учреждении.

Родители, которые принимают ребенка таким, как он есть, и внимательно следят за его реакциями, радуясь любым активным и самостоятельным действиям ребенка, как правило, добиваются больших успехов. Решающим моментом во всех известных нам случаях успешного развития слепоглухих детей являлось именно чуткое и творческое отношение родителей к ребенку, благодаря которому удавалось пройти начальный уровень воспитания ребенка в семье до поступления его в школу.

Осуществляя сопровождение ребенка с тяжелыми и множественными врожденными нарушениями, специалист (врач, психолог, педагог) должен необыкновенно внимательно отнестись к своему собственному внутреннему состоянию, быть готовым стать соучастником самых драматических событий, разворачивающихся в семье этого ребенка. Настроить себя на самое чуткое и чувствительное отношение ко всем проявлениям индивидуальности ребенка, на готовность к диалогу с ребенком, который неспособен выразить себя и услышать других привычными для всех способами. Ставя перед собой задачу - разглядеть подлинные возможности ребенка с множественными нарушениями, особенности его индивидуальности, специалисты должны определить свои внутренние проблемы, которые могут определяться как следующие:

- необходимость преодоления жалости по отношению к родителям и самому ребенку;

- формирование подвижных границ собственного личного пространства по отношению к больному ребенку и членам его семьи (от очень определенного дистанцирования на первом этапе через «сужение» дистанции на втором этапе к восстановлению «прежних границ» на третьем);

- необходимость на ходу перестраивать программу занятий в связи с меняющимся состоянием ребенка, его готовности или нежелания продолжения действия, изменившейся семейной ситуацией и пр.;

- принятие традиций и установок каждой семьи, необходимое для совместной работы с ребенком, общения на доступном семье уровне понимания;

- неспособность ответить на внутренний запрос родителей: «Как сделать так, чтобы ребенок услышал, увидел и заговорил?».

IV. Содержание индивидуальной работы с ребенком.

Многолетний опыт обучения и воспитания одной из самых тяжелых категорий детей со сложным дефектом – слепоглухих, накопленный в мире, позволяет надеяться на благополучное развитие многих из них. Успешное обучение каждого слепоглухого ребенка - это отдельная история его практически индивидуального обучения. В каждом случае оно зависит от причины и характера потери зрения и слуха у ребенка и наличия у него сопутствующих заболеваний, взаимоотношений в семье и особенностей обучения в детском саду и школе.

Развитие эмоционального контакта ребенка со взрослым.

Как правило, у недоношенных детей, длительно пребывавших в отделении интенсивной терапии, тактильное чувство и вообще телесные чувства грубо повреждены и нуждаются в дальнейшем восстановлении. Многие дети с врожденными множественными дефектами прошли реанимацию, тяжелое лечение и операции под общим наркозом. С рождения они часто получали курсы интенсивной физиотерапии и инъекций лекарств, болезненный массаж. Перенесенные заболевания ушей, операции глаз, попытки раннего слухопротезирования также не могли способствовать комфортному ощущению себя и окружающего. Болезненные телесные ощущения могут преследовать их долгое время, накладывая тяжелый отпечаток на все контакты с окружающим миром.

Воспитание тактильного чувства и формирование здоровых телесных ощущений у ребенка – это первое, на что обращает внимание специалист, работая с ребенком и наблюдая за контактами матери и ребенка. Удобная для матери и комфортная для ребенка поза при его кормлении (даже искусственном) – важное условие для формирования эмоционального контакта между ребенком и матерью. У здорового ребенка уже на втором месяце жизни возникает оживленная реакция на лицо матери. Дефектность зрения или нарушение движений иногда делают невозможным полноценный зрительный контакт с ребенком, но практически всегда остается возможность телесного или осязательного контакта. Ребенок может чувствовать тепло рук матери, запах молока. Очень важно, чтобы и мать и ребенок были в это время спокойны и расслаблены. Если нервничает мать во время кормления, то обязательно плохо и ребенку. Поэтому так важно помочь ей сохранить душевное равновесие для таких важных моментов первого общения.

Очень часто дети с врожденными нарушениями выглядят пассивными, равнодушными, никак не реагируют на происходящее вокруг них или их реакция связана только с их собственным внутренним состоянием. Важно попытаться преодолеть эту пассивность. Лаская малыша, спокойно лежащего на коленях, мама особенно внимательно должна отнестись к тем своим действиям, которые особенно приятны ребенку, и повторять их снова и снова. Можно не только целовать и гладить ребенка, но дуть на его лицо и рот, осторожно тянуть за ручки и ножки, растирать пальчики, щекотать. Замечательно, если ребенок начинает привыкать к этим действиям и, замирая, ждать их, или выражать плачем свое недовольство при их отсутствии.

Хорошо, если ребенок успокаивается при укачивании на руках и плачет, когда его кладут в кроватку. Ношение ребенка на руках - часто единственная возможность для него ощутить чувство защищенности и комфорта, почувствовать всем телом движение тела взрослого, приспособиться к его движениям, двигаться вместе с ним. Особенно полезно и даже показано укачивание на руках для больного ребенка, считается даже, что это может предотвратить внезапную смерть новорожденного.

Ношение ребенка на руках, укачивание, поглаживание и целование необыкновенно полезны каждому младенцу со сложными нарушениями. Другим известным способом принести младенцу удовольствие является теплая ванна с водой. Это не только необходимое средство ухода за младенцем, но и верный способ его успокоить. Тепло воды, яркие блики света на воде и стенах, приятные запахи – все это привлекает внимание ребенка. Купание ребенка также очень хорошая возможность для развития его движений. После купания вполне естественны занятия по развитию тактильного чувства (растирание, например), необыкновенно важного для развития чувства собственного тела и, в будущем, для овладения им. После ванны хорошо использовать лечебные эфирные масла, согревающие и имеющие приятные успокаивающие или, наоборот пробуждающие запахи.

Развитие движений.

Очень важно, чтобы малыш развивался двигательно с возможно меньшим отставанием. Здоровый ребенок очень подвижен и постоянно сам меняет положение тела. За ребенка со сложным врожденным нарушением это должен делать взрослый. Необходимо следить, чтобы ребенок не находился в одной позе длительное время, постоянно менять его положение в кроватке или на руках по отношению к источнику света или звуков.

Во время занятий основное внимание уделяется приобретению как сенсорного, так и двигательного телесного опыта. С этой целью в занятия включаются различные телесные игры, сопровждаемые ритмически организованной речью (стишками, потешками, песенками), элементы массажа и гимнастики. Ритмичная речь задает ритм движениям, делает их более организованными, узнаваемыми для ребенка и, как следствие более приятными, предсказуемыми и легче запоминающимися. В этих играх полезно учить ребенка сохранять равновесие на руках у взрослого, передвигаться по телу взрослого, перелезать через препятствия, сидеть на коленях взрослого в разных позах и т.д. Полезно носить такого ребенка на руках, удерживая на теле взрослого спереди или на спине и лицом вперед с помощью специальных приспособлений для ношения грудных детей. При этом ребенок может ощущать всем телом движения всего тела взрослого при ходьбе и движения его рук в разных видах деятельности.

В ходе занятий с ребенком следует обращать внимание на:

1) учет конкретного состояния ребенка в данный момент времени и перестройку в соответствии с этим плана занятий;

2) прислушивание к темпу и ритму действий самого ребенка и приспособление к ним действий взрослого;

3) необходимость чередования интенсивных, стимулирующих действий со стороны взрослого с паузами для наблюдения за реакцией ребенка на прекращение действий взрослого и выражением его желания продолжить или прекратить совместные занятия;

4) прекращение занятий при усталости или излишнем возбуждении ребенка.

Очень важно, чтобы ребенок научился ползать и ползал свободно по полу квартиры, осваивая ее нижнее пространство. Надо иметь в виду, что плохо видящие дети иногда предпочитают ползать задом-наперед, подставляя навстречу новым препятствиям ступни ног.

Чаще всего ребенок со сложным нарушением развития научается ходить с заметным отставанием от здоровых детей. Если это запаздывание не связано с определенными двигательными нарушениями, оно иногда объясняется излишней осторожностью и недоверием взрослых к возможностям малыша. Нужно учить ребенка ходить, как только он начал хорошо стоять с поддержкой. Хорошим способом помочь ему может стать своеобразное совместное хождение, когда ступни ребенка стоят на ступнях взрослого, стоящего сзади и держащего малыша за ручки. Можно учить ребенка ходить, двигая какой-то предмет перед собой, держась за платье матери или за веревочку. Ребенок с низким зрением должен ходить, проводя рукой вдоль предметов, расположенных по ходу движения.

Начиная ходить самостоятельно, ребенок учиться осваивать “верхние этажи” окружающего его пространства. Поэтому нужно помочь родителям обеспечить постоянство и безопасность окружающих предметов дома. В этот период возможна организация с ребенком специальных игр-занятий на развитие движений. Эти игры должны приносить ребенку радость движения, способствовать развитию его эмоционального контакта со взрослым. Можно бегать с ребенком по комнате, держа его за руку или за веревочку; учить перелезать через препятствия на полу и подлезать под протянутой низко ленточкой; ползать на свет фонарика под составленными в ряд стульями или в специальном туннеле; с помощью взрослого залезать и спрыгивать со скамеечки; прыгать на пружинном матрасе или диване; съезжать с горки и залезать на нее; качаться на качелях; залезать на плечи взрослого и кататься; играть с водой, наливая и переливая ее в разные сосуды и т.п.

Развитие зрительного и слухового восприятия.

Велико значение световой и звуковой стимуляции для развития ребенка. Прислушиваясь к звукам, которые произносит сам ребенок необходимо повторять их как можно более точно. Делая так, взрослый фиксирует внимание ребенка на этих звуках, стимулирует своеобразный диалог вокализаций ребенка и взрослого. Опыт обучения глухих и слепоглухих детей учит использовать и развивать вибрационную чувствительность детей – слушать звуки всем телом или рукой, положенной на горло (щеку или рот) поющего или говорящего взрослого.

Ранее слуховое бинауральное протезирование или даже кохлеарная имплантация может существенно помочь в развитии слепоглухому ребенку, возвращая ему возможность слышать.

Важно помнить, что ребенку могут быть полезны всевозможные игры с различными источниками света (тянуться или ползти на свет фонарика, надевать и снимать с головы яркие куски ткани вблизи источника света, включать и выключать настольную лампу и т.д.). Для стимуляции хватания нужно подбирать яркие и блестящие предметы, приятные на ощупь, проводить ими около глаз ребенка, по его телу, вкладывать в его руку и удерживать, чтобы потом выпустить и уронить. Стимулировать самостоятельное постукивание ребенком каким-либо предметом по разным поверхностям и по собственному телу, бросание его на пол или в металлическую коробку с характерным шумом.

Развитие предметных действий.

Если не учить малыша действовать с предметами, у него может очень рано зафиксироваться интерес только к движениям собственной руки перед глазами, который перейдет вскоре в стереотипные движения, повторяющиеся без конца. Как только подобные повторяющиеся движения появились, нужно пробовать повторять их за ребенком, привлекая его внимание к действиям взрослого, постепенно модифицируя и наполняя предметным смыслом подобные действия (например, надевать на раскачивающуюся ручку браслеты и кольца из разного материала, размера и веса, привязывать ленточки и звучащие при движении предметы).

Открывание и закрывание дверей, шкафов, коробок и кастрюль, выдвижение ящиков комода и вынимание лежащих там предметов – это те первые предметные действия, которые должен освоить каждый ребенок, активно познающий мир. Нужно только вовремя научить его не только разбрасывать, но и собирать упавшие предметы, ставить коробки и кастрюли на место и т.д.

Предметами, с которыми обязательно должен научиться правильно действовать ребенок являются обычные ложка и чашка. Как и все здоровые дети, ребенок со сложным нарушением по возможности должен научиться есть самостоятельно ложкой и пить из чашки.

Развитие эмоционального контакта в подвижных играх с родителями делает более полноценным участие ребенка в бытовых действиях, выполняемых вместе с родителями. Специалист должен помочь родителям осознать важность строгой очередности повседневных бытовых действий ребенка и взрослого, осваивая которые, ребенок должен обучаться навыкам самообслуживания.

Развитие средств общения.

Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создает предпосылки для успешного познавательного развития ребенка. Организация интересных и привлекательных совместных действий с ребенком способствует развитию его общения. В развитии средств общения ребенка со сложным нарушением необходимо внимание к использованию любых известных средств (крики, мимика, взгляд, лепетные слова, указательный и естественные жесты, изображающие действие с предметом, собственно предметы и их графические изображения, устная и письменная речь). Необходимо добиваться возникновения у ребенка желания быть рядом с близким взрослым и просить его помощи в осуществлении своих стремлений. Например, нужно чтобы ребенок просил достать любимую игрушку криком или указательным жестом; знаком-жестом, обозначающим действие с этой игрушкой. Нужно, чтобы ребенок хотел совершать с помощью взрослого приятное действие, подсказывая его начало соответствующим действием (дотрагиваясь до рта - просить покушать или подпрыгивая на месте - просить прыгать вместе с ним и т.д.).

Даже максимально ограниченная сенсорная сфера слепоглухого ребенка создает условия для его психического развития. При сохранных познавательных возможностях и правильном отношении родителей, слепоглухой ребенок способен к определенному спонтанному развитию. Показателем такого успешного развития является появление общения между ребенком и его близкими с помощью естественных жестов. Благодаря взрослому, ребенок постепенно усваивает очередность повседневных бытовых ситуаций (утренний туалет, завтрак, игры, обед, дневной сон, полдник, прогулка, ужин, вечерний туалет и подготовка ко сну и т.п.). Предмет или жест, изображающий действие с предметом могут стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации, позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком - жестом языка глухих, дактильным или устным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля).

Развитие игры.

Наблюдения за развитием игры у детей со сложными сенсорными нарушениями показывают, что сюжетные игрушки сначала выступают у них как реальные предметы. Слепоглухой или слепой ребенок пытается сам улечься в кукольную кроватку или попить из маленькой чашечки после того, как действия с этими игрушками были продемонстрированы взрослым с помощью куклы. С помощью игрушек – уменьшенных копий реальных бытовых предметов происходит дальнейшее обобщение предметных действий с ними, своеобразное моделирование реальных бытовых ситуаций. В дошкольном возрасте кукла, как правило, не осознается такими детьми как копия человека, но ее вполне можно использовать как модель человека для совершенствования навыков правильного надевания различных частей одежды, застегивания и расстегивания застежек, причесывания, для изображения с ее помощью действий реальных людей и т.д.