ХВОРОБИ НОВОНАРОДЖЕНИХ

Найбільш поширені:

Пневмопатії – це незапального характеру зміни легень. Що призводять до асфіксії новонароджених.

Відносяться: 1. Ателектаз –

I – вроджене не розправлення альвеол легень,які не дихали.

а) повне (у мертвонароджених)

б) вогнищеве (у недоношених новонароджених).

II – спадіння альвеол легень, які дихали. а) при аспірації слизу, навколоплідних вод;

б) при крововиливах в головний мозок, гіпоксії головного мозку, які є причиною акту дихання.

2.Набряково-геморагічній синдром – це результат неадекватного припливу крові в легені після пологів. Збільшується проникливість капілярів легенів, виникає дифузний набряк, крововиливи. Часто нашаровується розвиток гіалінових мембран.

3.Хвороба гіалінових мембран - характеризується ущільненням білкових мас, які інтенсивно фарбуються еозином, прилягають до стінки альвеол і альвеолярних ходів в вигляді обручки – (гіалінових мембран), які блокують газообмін. До складу їх входить в основному ущільнений фібрин. 40% хворіючих помирає через 24-36 годин від асфіксії. Хворіють частіше недоношені діти, тому що в них:

а) незрілість легеневої тканини;

б) недосконалість сурфактатнту;

в) знижена активність фібринолітичних ферментів легенів.

Можуть хворіти і доношені новонароджені при:

а) вроджених вадах серця;

б) пологових травмах;

в) діабетичних фетопатіях;

4. Вроджені пневмонії –

а) внутрішньоутробні, вірусні та бактеріальні;

б) аспіраціїні;

в) постателектатичні;

г) на фоні пневмопатій.

Геморагічна хвороба новонароджених – це розвиток внутрішніх та зовнішніх крововиливів, що виникають в перші дні після народження.

Етіологія: 1. Інфекції. 2. Вживання матір¢ю ліків.

Патогенез: 1. Коагулопатія (збільшення факторів згортання крові, гемофілія, ДВЗ - синдром)

2. Тромбоцитопатія ( I – амегакаріоцитозна, II – при вроджених лейкозах).

3. Ангіопатія (при інфекціях)

Клініка: Крововиливи (на шкірі, слизових оболонках у внутрішніх органах). Гематомезіс (кров¢яна блювота). Гематурія. Мелена.

Патологічна анатомія: Поширені легеневі крововиливи. В печінці – підкапсульні гематоми. Іноді з проривом в черевну порожнину. Крововиливи в обидва наднирники. Крововиливи в нирки. Діапедезні крововиливи із слизової оболонки кишок (мелена). Внутрішньочеревні крововиливи (гемосидероз органів).

Гемолітична хвороба новонарождених – це результат дії антитіл матері на організм плода. Частіше при резус – конфлікті (мати Rh-, плід Rh+). Достатньо 1мл крові плода, щоб викликати імунізацію матері. Хвороба виникає лише в одного з двухсот новонароджених від Rh- матерів.

Суть хвороби – руйнування еритроцитів плода антитілами. Небезпека конфлікту з кожною наступною вагітністю збільшується.

Класифікація: 1. Загальний внутрішньоутробний набряк.

2. Важка жовтянична форма.

3. Анемічна форма (найлегша)

Тяжкість захворювання залежить від терміну та кількості антиеритроцитарних антитіл, що потрапляють в організм плода, а також від тривалості їх дії.

- при ранньому і масивному втручанні антитіл (5-7 місяців вагітності) розвивається несумісна з життям набрякова форма гемолітичної хвороби. Патологічна анатомія її вивчена недостатньо, тому що плід гине в утробі матері, виникає рано аутоліз органів, мацерація шкіри, тому гістологічну будову їх вивчити досконало не можливо.

Визначено: Печінка збільшується в 4-6 раз. Тимус зменшується. Легені зменшуються.

В печінці, селезінці та нирках виникає еритробластоз, фібриноїдний некроз судин, крововиливи.

- жовтянична форма внутрішньоутробно виникає рідко, тому що білірубін добре виводиться плацентою. Ця форма розвивається внаслідок масивного втручання антитіл матері в організм плода під час пологів. Це дуже важка форма. Якщо не робити замінного переливання крові, то діти помирають від ядерної жовтяниці – інакше білірубінової енцефалопатії.

Суть її – непрямий білірубін має властивість накопичуватися і діяти токсично на клітини ядер стовбура мозку (гіпокапма, довгастого мозку, гіпоталамуса, мозочка). При цьому пошкоджуються кровоносні судини мозку – розвивається важка гіпоксія з порушенням діяльності центрів, закладених в цих структурах.

Патологічна анатомія: Печінка: Збільшується, еритробластоз. Гемосидероз. Стази жовчі у протоках. Нирки: Білірубінові інфаркти. Селезінка: Збільшується. Гемосидероз.

Якщо дитина не помирає – залишковим наслідком може бути зниження інтелекту.

- анемічна форма – найлегна, виникає при пізньому і помірному впливі антитіл матері. Діти виживають без негативних наслідків.

Ознаки: 1. Шкіра і слизові оболонки бліді.

2. Іноді незначна пастозність тканин.

3. Малокрів¢я внутрішніх органів.

4. Збільшення печінки, незначне збільшення селезінки, еритробластоз в них помірний.

Асфіксія

- від грецького (а – відсутність, sphygmus - пульсу)

- це не задуха, а аноксія (гіпоксія), що виникає в перинатальноиу періоді від різних причин.

Виділяють: внутрішньоутробну асфіксію

а. Антинатальну – як наслідок збіднення кисню в крові матері (гестоз, серцево-судинні захворювання та ін.)

б. Інтранатальну – як наслідок порушення маткового – плодового коровообігу під час пологів (відшарування плаценти, утворення вузлів на пуповині, стиснені пуповини і таке інше.)

Окремо виділяють – асфіксію новонароджених – яка обумовлена порушенням акту самостійного дихання під дією різних причин:

а. Розлади дихального центру.

б. Довготривала внутрішньоутробна гіпоксія.

в. Аспірація.

г. Пневмопатія та ін.

Відрізняють:

І стадію – синя асфіксія

- значний ціаноз шкіри та слизових оболонок збільшення м’язевого тонусу, брадикардія, іноді аритмічність дихання ( при довготривалому кисневому голодуванні)

ІІ стадія – біла асфіксія

- сірувато-білий колір шкіри та слизових оболонок, зменшення м’язевого тонусу, тахікардія. Відсутність рефлексів. Відсутність дихання або окремі вдихи. (Стадія – результат гострого порушення гемодинаміки типу гострого судинного шоку)

Патологічна анатомія: Макро:

- повнокрів’я внутрішніх органів, темна рідка кров в порожнинах серця

- ціаноз шкіри і слизових оболонок

- безліч петехіальних крововиливів в плеврі, перикарді, тимусі.

- легені м’ясисті, синювато-червоні безповітряні (кусочки тканини тонуть у воді)

Мікроскопічно:

Головний мозок - повнокрів’я стаз, петехії під епендимою шлуночків мозку, набряк, дистрофія та некроз нейроцитів, проліферація глії, субарахноїдальні крововиливи.

Легені – крововиливи, ателектаз. Якщо була інтранатальна аспірація – то мезоній епітелій шкіри, жир, волосся в бронхах та альвеолах. При білій асфіксії – нерівномірне повнокрів’я у всіх органах з крововиливами; гідропічна дистрофія міокарду та печінки;

Наслідки асфіксії – вогнищеві розростання гліальної тканини, кісти, петрифікати в головному мозку, відсталість в психічному розвитку. В міокарді – кардіосклероз.

Тести

У жінки 28 років народився мертвий плід з гестаційним віком понад 43 тижні. Шкіра плоду суха лупиться. На аутопсії - загальна гіпотрофія і наявність ядер окостеніння проксимального епіфіза великогомілкової і плечової кісток. навколоплідні води, пуповина та оболонки посліду забарвлені меконієм. Проявом якого періоду є описані морфологічні зміни:

+антенатального періоду

-Пренатального періоду

-Інтранатального періоду

-Постнатального періоду

-Періоду прогенезу

У дитини 5 місяців, яка померла від пневмонії, при макроскопічному обстеженні знайдено: косий розріз очей, западаюча спинка носа, високе піднебення, низке розташування малих вушних раковин, а під час розтину - дефект розвитку серця і магістральних судин. При генетичному дослідженні виявлено трисомію за 21 парою аутохромосом. Який з перелічених діагнозів найбільш вірогідний?

+Хвороба Дауна

-Синдром Патау

-Синдром Шерешевського-Тернера

-Синдром Едвардса

ЕНДОКРИННІ ХВОРОБИ

Ендокринна система представляє собою складну систему дистанційної регуляції метаболізму і гомеостазу, яка має взаємозв’язок з нервовою системою – насамперед з гіпофізом, гіпоталамусом та епіфізом.

Таким чином, до центральних органів ендокринної системи відносять гіпофіз та гіпоталамус.

До периферичних органів ендокринної системи належать наднирники, щитовидна залоза, прищитовидні залози, підшлункова залоза (острівці Лангерганса), статеві залози та APUD-система.

Регуляція метаболізму та гомеостазу здійснюється за рахунок секреції гормонів і працює за принципом зворотного зв’язку (позитивного та негативного). Гормони впливають на функцію тканин через специфічні рецептори. Гіпоталамус виробляє рилізинг-гормони (рилізинг-фактори), які впливають на клітини аденогіпофізу, які виробляють тропні гормони. Принцип відносин між гіпоталамусом та гіпофізом – це плюс-мінус взаємодія, тобто якщо перший орган стимулює другий, то другий гальмує перший і навпаки.

Всі хвороби ендокринної системи за походженням поділяються на вроджені та набуті.

Етіопатогенетична класифікація ендокринних хвороб.

1. Порушення залоз.

2. Тканинні порушення.

1. Порушення залоз бувають:

А) первинними (порушення периферичних ендокринних залоз);

Б) вторинними (порушення гіпофіза);

В) третинними (порушення гіпоталамуса).

Варіанти порушень залоз:

- підвищення функції (гіперфункція);

- зниження функції (гіпофункція);

- дисфункція (поняття застосовується для тих органів, які виробляють декілька гормонів, наприклад, порушення наднирників – адреногенітальний синдром – відбувається гіперсекреція статевих гормонів і гіпосекреція кортикостероїдів).

2. Тканинні порушення – це патологія рецепторів. Гормони виробляються але не працюють. Прояви тканинних порушень при цьому будуть такі самі, як при порушенні залози. Варіанти тканинних порушень:

- псевдогіперфункція;

- псевдогіпофункція.

Етіологія ендокринних захворювань по частоті виникнення:

1. Пухлини залоз (аденоми – частіше супроводжуються гіперфункцією, карциноми – і гіпо- і гіперфункція можлива).

2. Запальні хвороби (тиреоїдит, панкреатит та ін.).

3. Спадкові хвороби.

4. Вплив факторів зовнішнього середовища (ендемічний зоб).

5. Аутоімунні хвороби (струма Хашимото).