Злокачественные опухоли. Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухо­ли орбиты не превышают 0,1%

Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухо­ли орбиты не превышают 0,1%, в то же время в группе всех первичных опухолей ча­стота их достигает 20-28%. Они практически равномерно распределяются во всех возрастных группах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Злокачествен­ные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по своему гистогене­зу, степень их злокачественности вариабельна. Более часто встречаются саркомы и раки. Общим в клинической картине для злокачественных опухолей орбиты явля­ются рано возникающая диплопия, отек век, первоначально транзиторный, появля­ющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен для этих опухолей постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев). Сдавление сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформация глаза и большой экзофтальм ограничивают защитную функцию век – у этих больных быстро нарастают дистрофические из­менения в роговице, заканчивающиеся полным ее расплавлением. Рак в орбите в по­давляющем большинстве случаев развивается в слезной железе, реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железыв два раза чаще развиваются у женщин в любом возрасте, ха­рактеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах своего развития. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью, растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаще больные отмечают уско­ренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (до 6 месяцев). Нередко первым симптомом развивающегося рака является боль, дискомфорт, сле­зотечение. Рано появляется неравномерное опущение верхнего века. Верхняя пере­ходная складка становится мельче. Экзофтальм со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу. В результате механической деформации глаза опухолью разви­вается миопический астигматизм. Пальпируемая опухоль бугристая, практически не смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена. Диагноз устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов инструментального исследования. При рентгено­графии орбиты на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки кост­ной деструкции чаще в верхне-наружной, верхней и наружной стенках орбиты. Ком­пьютерная томография иллюстрирует протяженность опухоли, неравномерность ее краев, прорастание опухолью прилежащих экстраокулярных мышц и неравномер­ность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение. Ультразвуковое исследование демонстрирует лишь наличие тени опухоли и ее плотность. Радиосцинтиграфия орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффи­циента асимметрии, свойственного злокачественным опухолям. Показательна дис­танционная термография, особенно с сахарной нагрузкой. Помогает в уточненной диагностике дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия.

Лечениерака слезной железы – задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности использования органосохранного лечения, со­четающего в себе локальное иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты. Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При дооперационном выявлении нарушения целости костей орбиты хирургическое ле­чение, в том числе и экзентерация противопоказано. Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и метастазированию в легкие, позвоночник или в региональные лимфоузлы. Сроки возникновения метастазов варьируют от 1-2 до 20 лет.

Первичный рак орбитывстречается редко. Мужчины страдают чаще. Первичный рак орбиты принято рассматривать как результат опухолевой трансформации дис-топированных эпителиальных клеток в мягкие ткани орбиты. Опухоль растет мед­ленно без капсулы. Клиническая картина зависит от первоначальной локализации опухолевого процесса. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм и никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозмож­ной. Плотная инфильтративно растущая опухоль сдавливает венозные пути орбиты, возникает застой в эписклеральных венах, повышается офтальмотонус. Глаз как бы замуровывается опухолью в орбите, костные края ее «сглаживаются» окружающей опухолью и становятся недоступными для пальпации. Зрительные функции сохра­няются длительное время, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию. Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающи­ми болями в орбите с иррадиацией в одноименную половину головы и диплопией. По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым падением зрительных функций. Эк­зофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней. Особен­ности клинической картины, ультразвуковое сканирование позволяют определить инфильтративный характер роста, не раскрывая его характер. Компьютерная томо­графия демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты. Радионуклидная сцинтиграфия и термография указывают на злокачественный характер роста. Тон­коигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении ее у вер­шины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Лечениехирургическое (поднадкостничная экзентерация орбиты) показано при передней локализации процесса. Опухоли более глубокой локализации трудны для лечения, так как они рано прорастают в полость черепа. Лучевое лече­ние мало эффективно, так как первичный гетеротопический рак рефрактерен к об­лучению. Прогноз плохой. Опухоль метастазирует в региональные лимфоузлы при ее переднем расположении. Случаи гематогенного метастазирования неизвестны, но раннее прорастание опухоли в подлежащие кости и полость черепа делает про­цесс почти неуправляемым.

Саркомы– наиболее частая причина первичного злокачественного роста в орби­те. Они составляют от 11% до 26% всех злокачественных опухолей орбиты. Источ­ником развития саркомы в орбите может быть практически любая ткань, но частота отдельных видов ее различна. Возраст больных от 3-4 недель до 75 лет.

Леиомиома. Мужчины заболевают почти в два раза чаще. Источником роста рабдомиосаркомы являются клетки ске­летных мышц. Выделены три типа опухоли: эмбриональный, альвеолярный и плеоморфный или дифференцированный. Последний тип встречается редко. Как правило, рабдомиосаркома имеет элементы нескольких типов (смешанный вариант). Точная диагностика ее возможна только при электронной микроскопии. У детей до 5 лет чаще развивается эмбриональный тип опухоли, после 5 лет – альвеолярный. В по­следние годы изучены иммуногистохимические критерии рабдомиосаркомы. Выяв­ление миоглобин-антител к мышечным протеинам, десмин-мышечноспецифичного интермедиарного филамента и виметин-мезенхимального интермедиарного филамента облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания. Показано, что миоглобинсодержащая рабдомиосаркома более чувствительна к химиотерапии, чем десминсодержащая опухоль. Излюбленная локализация опухоли – верхне-внутренний квадрант орбиты, поэтому рано вовлекаются в процесс леватор и верхняя прямая мышца (рисунок 20.6).

Рис. 20.6 – Саркома орбиты у 13-месячного возраста

Птоз, ограничение движений глаза, смещение его книзу и книзу-кнутри – это первые признаки, на которые обращают внима­ние, как сами больные, так и окружающие лица. У детей экзофтальм или смещение глаза при локализации опухоли в переднем отделе орбиты развиваются в течение нескольких недель. У взрослых опухоль растет медленнее, в течение нескольких ме­сяцев. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается появлением застойных изменений в эписклеральных венах, глазная щель полностью не смыкается, появля­ются инфильтраты на роговице, ее изъязвление. На глазном дне – застойный диск зрительного нерва. Первично развиваясь вблизи верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает прилежащую тонкую костную стенку, прорастает в по­лость носа, вызывая носовые кровотечения. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, термография и тонкоигольная аспирационная биопсия – это наиболее оптимальный диагностический комплекс инструментальных методов ис­следования при рабдомиосаркоме.

Лечениекомбинированное. Протокол лечения предусматривает предва­рительное проведение полихимиотерапии в течение двух недель, после чего под­ключается наружное облучение орбиты. После комбинированного лечения 3 года переживает 71% больных.

Злокачественная лимфома(неходжкинская) по частоте в последние годы выхо­дит на одно из первых мест. Злокачественная лимфома в орбите чаще развивается на фоне аутоиммунных заболеваний или иммунодефицитных состояний. Мужчины заболевают в 2,5 раза чаще. Средний возраст заболевших составляет 55 лет. В на­стоящее время злокачественную неходжкинскую лимфому рассматривают как новообразование иммунной системы. В процесс вовлекаются преимущественно лимфоидные элементы Т- и В-клеточной принадлежности, а также элементы нулевых популяций. Морфологически в орбите чаще диагностируют В-клеточную лимфому низкой степени злокачественности, в ней содержатся достаточно зрелые опухолевые и плазматические клетки. Как правило, поражается одна орбита. Характерно внезап­ное появление безболезненного экзофтальма, чаще со смещением глаза в сторону, определяется отек периорбитальных тканей. Экзофтальм может быть небольшим. Процесс местно неуклонно прогрессирует, развивается красный хемоз, становит­ся невозможной репозиция глаза, возникают изменения на глазном дне, чаще – за­стойный диск зрительного нерва. Резко падает острота зрения. В этот период могут появиться боли в пораженной орбите. Диагноз злокачественной лимфомы орбиты труден. Из инструментальных методов исследования более информативны ультра­звуковое сканирование, компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологическим исследованием. Необходимо обследование у гематолога для исключения системного поражения. Наружное облучение орбиты – практически безальтернативный высоко эффективный метод лечения. Полихимиотерапию подключают при системном поражении.

Эффективность лечения проявляется в регрессии орбитальных симптомов и в восстановлении утраченного зрения. Прогноз при первичной злокачественной лимфоме для жизни и зрения благоприятный (83% больных переживают 5-летний период). Прогноз для жизни резко ухудшается при диссеминированных формах, но частота поражения орбиты при последних составляет чуть более 5%.

Глава 21