Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии.

Это вторая группа дистрофий. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) и цементирующая субстанция.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:

1. белковые дистрофии;

2. жировые дистрофии;

3. углеводные дистрофии.

Белковые дистрофии – типы:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидное набухание;

3. гиалиноз;

4. амилоидоз.

Жировые дистрофии-типы:

1. нарушение обмена нейтрального жира;

2. нарушение обмена холестерина и его производных.

Углеводные дистрофии-типы

1. слизистая дистрофия;

2. мукополисахаридозы.

Мезенхимальные дистрофии - это большая и сложная группа общепатологических процессов, которые развиваются в межклеточных зонах –в строме, сосудах.

Место действия мезенхимальных дистрофий - гистион.

Гистион-структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно , на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.

Мезенхимальные белковые дистрофии\диспротеинозы\ характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна-основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды, нейтральные полисахариды, белки плазмы(альбумины,глобулины), а также липопротеидные комплексы.

Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии

Виды мезенхимальных диспротеинозов – напоминаю:

1. Мукоидное набухание.

2. Фибриноидное набухание.

3. Гиалиноз.

4. Амилоидоз.

Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, который заканчивается появлением особого патологического белка - гиалина на месте очага повреждения.

Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предшествующего повреждения мезенхимы.

Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.

1. Мукоидное набухание.

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накопление плазменных белков, разрыхление соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса разнообразная. Но чаще это-

1. сердце (клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард);

2. почки-межуточная строма;

3. кожа – соединительнотканная основа;

4. артерии;

5. суставы-мелкие и крупные;

6. и другие органы.

Макроскопически процесс определить трудно.

Этиология-

1. инфекции

2. токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема (гипотиреоз)

Значение - ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.

Исход - обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

2. Фибриноидное набухание

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноиды составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса - фибриноидное набухание.

Микроскопически определяется:

1. Гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

2. Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).

3. Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

1. фибриноидное набухание (начало);

2. фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

Причины:

1. инфекционно-аллергические процессы - пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе;

2. аутоиммунные процессы - ревматические болезни, гломерулонефрит и другие;

3. ангионевроз - гипертоническая болезнь;

4. деструктивные процессы - язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит;

5. физические факторы - лучевое поражение.

Локализация: сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие органы.

Распространенность - зависит от характера патологии:

1. например, при гипертонической болезни - это распространенный процесс;

2. язвенная болезнь желудка - местный.

Значение - резкое снижение функции органов - сердце, почки и другие органы

Исход:

1. склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

2. гиалиноз-образование патологического белка.

3. Гиалиноз. Hyalos

Греческое слов, означает - стекловидный, светлый, прозрачный.

Суть процесса - образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.

Внимание!!!! Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме, о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.

Гиалин - это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращеается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина:

1. однородность, полупрозрачность;

2. эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином;

3. стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов;

4. пикринофилия;

5. положительная реакция на нейтральные полисахариды.

Механизм формирования гиалина:

1. Плазморрагия- повышенная сосудистая проницаемость.

2. Пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон.

3. Формирование гиалина.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания.

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

3. Гиалиноз как исход склероза.

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах.

Этапы процесса:

1. повреждение сосудистой стенки и усиление ее проницаемости;

2. пропитывание стенки белками плазмы;

3. превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов;

4. превращение сосудов в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Особенно часто этот процесс имеет место:

- при гипертонической болезни (почки, головной мозг);

- сахарном диабете - сетчатка глаза, почки, сосуды нижних конечностей;

- при атеросклерозе – артерии.

При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.

Местно - гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрастах.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:

1. простой из обычных белков крови (при ангионеврозах);

2. липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет);

3. сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммунные болезни соединительной ткани).

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Мы помним, что в итоге фибриноидного набухания появляются массы фибриноидного некроза, как продукт полного разрушения межуточной ткани и превращения ее в бесструктурную аморфную массу. Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества это и есть масса фибриноида. В последующем масса фибриноида под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, при которых поражаются сердце, почки, суставы, кожа и другие органы.

Но гиалиноз может быть и местным процессом, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.

3. Гиалиноз как исход склероза

Имеет место:

1. в рубцах после ожогов термических и особенно лучевых

2. после воспалительных процессов с последующим разрастанием соединительной ткани. Например, в капсуле селезенки - гиалиноз капсулы селезенки; в капсуле печени - гиалиноз капсулы печени; на месте тромба, проросшего соединительной тканью; при атеросклерозе

Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и в конце концов формирование гиалиновых масс.

Значение - зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз тканей сердца ведет к пороку сердка и серьезному нарушению сердечной деятельности.

Исход-гиалиноз чаще всего остается навсегда. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию.

4. Амилоидоз

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид (amylum) - крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод-крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот, как и крахмал, окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками - амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:

1. фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами;

2. глобулярный плазменный белок;

3. глюкополисахарид.

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масса. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

1. Люголевский раствор - йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

2. Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

3. Тиофлавины - люминисцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминисцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

1. появление амилоидобластов;

2. синтез патологического фибриллярного белка;

3. формирование фибриллярного каркаса;

4. пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов - предполагают,что в амилоидо бласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида:

1. по ходу ретикулярных волокон;

2. по ходу коллагеновых волокон.

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов - селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа - клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

1. первичный;

2. наследственный;

3. вторичный;

4. старческий;

5. локальный;

Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:

1. почечный (нефропатический);

2. сердечный (кардиопатический);

3. нейропатический (поражение нервной ткани);

4. печеночный (гепатопатический);

5. надпочечниковый (эпинефропатический);

6. смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида);

7. генереализованный (поражение всего организма, многих органов).

ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.

Формы болезни разные - смешанные, генерализованные. Тип отложения амилоида и периколлагеновый и периретикулярный.

Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы. Амилоид выявляется часто только люминисцентными красителями. Встречается редко.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ

Он же называется - семейный, генетический. Семейный - потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций - финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:

1. нефропатический - поражаются почки с развитием почечной недостаточности;

2. нейропатический - поражаются периферические нервы чаще конечностей;

3. сердечный (кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ

Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие, длительно текущие заболевания.

Эта форма амилоидоза очень частая. В Европе и России она составляет 90-95% всех форм амилоидоза. И поэтому имеет особое клиническое значение.

При этой форме имеет место периретикулярный тип отложения амилоида. Поэтому поражаются 5 органов-селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.

При генерализованной форме болезни обычно одновременно поражаются три органа - селезенка, печень, почки.

Патоморфология пораженных органов

Селезенка.

Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.

При саговой селезенке на разрезе на темнокрасном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами сага (особый злак, зерна которого по величине близки к размерам рисового зерна). Амилоид на этой стадии болезни откладывается только в фоллликулах,что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

Печень.

При амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.

Почка.

Несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Надпочечники.

Увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Тонкая кишка.

Утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях. Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс как правило генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа - селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.

Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника - они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника - развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга с развитием слабоумия, сердца с развитием сердечной недостаточности, бета клеток поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.

ЛОКАЛЬНЫЙ (опухолевидный) АМИЛОИДОЗ

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

Теории патогенеза амилоидоза:

1. Диспротеиноза - по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток вырабатывающий патологический белок – амилоид.

2. Иммунологическая - придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное подтверждение.

3. Теория клеточного локального генеза- считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

4. Мутационная - объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА (ЛИПИДОЗЫ)

Нейтральный жир в организме в норме концетрируется в жировой клетчатке в особо больших количествах. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Места отложения жировой клетчатки- кожа, сальник, брыжейка кишечника, эпикард, костный мозг и другие области.

Регуляторы жирового обмена - гипоталамус, гипофиз, щитовидная железа, надпочечник, половые железы.

Патология обмена нейтрального жира связана или

1. с избыточным накоплением его в жировой клетчатке - ожирение или;

2. наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.

Ожирение

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения - подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения - выделяют 4 степени:

1 я степень - избыточный вес на 29% выше нормы;

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы;

3 я степень - избыточный вес на 50-99% выше нормы;

4я степень - избыточный вес больше 100% выше нормы.

Формула нормального веса:

Для женщин - 0,9 (рост – 100).

Для мужчин - 0,95 (рост – 100).

Описаны случаи особо выраженного ожирения, когда вес достигал 250 - 300. В таких случаях толстяки возили свой свисающий от ожирения живот на тележках.

Патогенез ожирения сложен.

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

Оно может иметь:

1. Алиментарную основу- переедание.

Алиментарное ожирение – это самый частый вид ожирения. Количественно эта патология нарастает после 25 летнего возраста, когда потребности в энергетических и пластических материалах в организме снижаются, а возбудимость пищевых центров в организме остается на прежнем достаточно высоком уровне. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное передание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. Известно, что спортсмен ,который бросил заниматься спортом начинает очень быстро и даже на грани с патологией набирать вес.

К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2. Церебральное ожирение - имеет место при патологии головного мозга

3. Эндокринное ожирение - варианты:

болезнь Иценко-Кушинга - при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища;

адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин;

при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Клиническое значение ожирения - главное- ослабление сердечной деятельности.

Исход - различен и зависит от степени ожирения. Многие ученые работают над этой проблемой.

Местное ожирение (липоматозы).

болезнь Деркума-болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куринного яйца;

вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

Уменьшение количества жира.

Отмечается при голодании - алиментарная кахексия, а также при заболеваниях, ведущих к истощению - злокачественные опухоли, инфекции, интоксикация при гнойно-резорбтивных процессах.

Это общее уменьшение жировой клетчатки.

Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Нарушение обмена холестерина и его производных может быть:

1. при атеросклерозе - наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы;

2. при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина - семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца;

3. при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Типы углеводных дистрофий:

- слизистая;

- мукополисахаридозы.

1. Слизистая дистрофия

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса - высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме (снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

2. Мукополисахаридозы

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:

1. мукополисахаридозы (гаргоилизм);

2. болезнь Морфана.

Мукополисахаридоз (гаргоилизм).

В классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:

уродливое лица - отсюда гарголизм (гаргоил это французское слово, а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже);

задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие);

пороки сердца и патология печени и селезенки;

гидроцефалия;

низкий рост не более 130 см;

тугоухость.

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

Болезнь Морфана.

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти - часто пневмония, реже - сердечно-сосудистая патология.

Микропрепараты к лекции.

Рисунок 5 - Мукоидное набухание клапана сердца (при ревматическом диффузном эндокардите-вальвулите). Клапан сердца (а) и париетальный эндокард (б).

Рисунок 6 - Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме.

Рисунок 7 - Гиалиноз мелкой артерии мозга (при гипертонической болезни).

Рисунок 8 - Стенка бронха при амилоидозе.

Рисунок 9 - Местное ожирение (липоматоз).