Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия — относительно редкий по­рок сердца, как правило, ревматической этиологии. Болеют чаще женщины. Сте­ноз правого атриовентрикулярного отверстия не встречается как изолированный порок, он редко развивается также у больных с изолированной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Чаще всего стеноз правого атриовен­трикулярного отверстия наблюдается в сочетании со стенозом левого атриовен­трикулярного отверстия, иногда — в сочетании с комбинированным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и устья аорты. Гемодинамически зна­чимый стеноз правого атриовентрикулярного отверстия возникает у 5—10 % боль­ных с выраженным стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия ревматической этиологии обычно со­провождается недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана различной степени тяжести.

Патофизиология. При этом нарушении между правым предсердием и правым желудочком наблюдается градиент диастолического давления, который наиболее точно можно выявить с помощью сердечного катетера с двойным отверстием. Градиент возрастает при увеличении кровотока через клапан во время вдоха и уменьшается при выдохе. Градиент сердечного диастолического давления, превы­шающий 5 мм рт. ст., обычно достаточен для того, чтобы повысить среднее давление в правом предсердии до уровня, вызывающего системный венозный застой. И лишь ограничение потребления поваренной соли и применение моче­гонных средств в этот период препятствуют развитию асцита или отеков. У боль­ных с синусовым ритмом волна а правого предсердия достаточно высока и достигает уровня систолического давления в правом желудочке. Сердечный вы­брос в состоянии покоя достаточно низкий и не способен увеличиваться во время нагрузки. Благодаря низкому сердечному выбросу систолическое давление в левом предсердии, в легочном стволе и в правом желудочке нормальное или незначительно повышенное, даже несмотря на стеноз левого атриовентрикуляр­ного отверстия умеренной тяжести.

Клинические проявления. Поскольку стенозу правого атриовентрикулярного отверстия обычно предшествует стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, у большинства больных первично наблюдаются симптомы легочного застоя. Умень­шение признаков последнего свидетельствует о возможном стенозе правого атриовентрикулярного отверстия. Характерно, что одышка, жалобы на которую предъявляют больные, обычно не соответствует тяжести имеющихся гепатомега­лии, асцита и отеков. Больных со стенозом правого атриовентрикулярного от­верстия и/или недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана часто беспокоят слабость, являющаяся следствием низкого сердечного выброса, и дискомфорт в результате развития с трудом поддающихся лечению отеков, асцита, выраженной гепатомегалии. У некоторых больных первыми признаками стеноза правого атриовентрикулярного отверстия служат сохраняющиеся симп­томы недостаточности правого желудочка, несмотря на адекватно выполненную вальвулотомию на левом предсердно-желудочковом клапане.

Физикальное обследование. В том случае, если не проводится направленного выявления стеноза правого атриовентрикулярного отверстия, болезнь часто оста­ется недиагностированной. Выраженный стеноз сопровождается значительным застоем в печени, приводящим к развитию цирроза, желтухи, отеков, асцита, выраженному истощению. Отмечаются застойная гепатомегалия и в случаях вы­раженного поражения правого предсердно-желудочкового клапана спленомега­лия. Яремные вены набухают. У больных с синусовым ритмом регистрируются гигантские волны а. Волны v менее выражены. Поскольку стеноз правого атриовентрикулярного отверстия способствует задержке опорожнения правого предсердия во время диастолы, волна у имеет небольшой наклон. У больных с синусовым ритмом, кроме того, выявляется выраженная пресистолическая пуль­сация увеличенной печени.

Толчок правого желудочка и толчок раскрытия клапана легочного ствола пальпируются с трудом. Действительно, огромная пульсовая волна а на яремных венах даже без пальпаторного подтверждения легочной гипертензии или увеличе­ния правого желудочка свидетельствует о возможном стенозе правого атрио­вентрикулярного отверстия. Тон закрытия клапана легочного ствола при аускуль­тации не акцентуирован. Щелчок открытия правого предсердно-желудочкового клапана изредка может выслушиваться или регистрироваться при фонокардио­графии на расстоянии примерно 0,06 с после закрытия клапана легочного ствола. Диастолический шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия сходен с диастолическим шумом при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, что препятствует своевременному диагностированию первого. Шум при стенозе правого атриовентрикулярного отверстия лучше выслушивается, однако, вдоль левого нижнего края грудины и над мечевидным отростком. При синусовом ритме он наиболее выражен в фазу пресистолы, его пресистолический компонент часто наиболее звучен. Шум усиливается во время вдоха и уменьшается во время выдоха, особенно при проведении пробы Вальсальвы, когда кровоток через правый предсердно-желудочковой клапан снижается. Этот признак, получивший название симптома Карвальо, лучше всего выявляется в положении больного стоя. Диастолический шум снижается но амплитуде, если стетоскоп медленно сдвигать латерально, при этом он может интенсифицироваться или вновь возни­кать, как и митральный шум на верхушке.

Неинвазивные исследования. Признаками увеличения правого предсердия (гл. 178) служат высокие, заостренные зубцы Р в отведении II, а также выступающие, направленные вверх зубцы Р в отведении Vi. Если у боль­ного с правосторонней сердечной недостаточностью и подозрением на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия нет электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, то следует предположить наличие у него сопутствующего порока правого предсердно-желудочкового клапана. Рентгено­грамма грудной клетки у больного с комбинированным стенозом правого и левого атриовентрикулярного отверстия выявляет особенное выбухание правого предсердия и верхней полой вены без значительного увеличения легочного ствола. Признаки легочного застоя менее выражены, чем у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. При эхокардиографическом обследовании правого предсердно-желудочкового клапана выявляются утолщение его створок и уменьшение наклона фракции выброса.

Лечение. Для больных со стенозом правого атриовентрикулярного отвер­стия характерен выраженный системный венозный застой. Поэтому в предопера­ционный период (достаточно длительный) необходимо значительно ограничить потребление ими поваренной соли и применять мочегонные средства, что будет способствовать уменьшению признаков застоя в печени и улучшению ее функций и в какой-то мере уменьшит риск операции. Хирургическое лечение больных со стенозом правого атриовентрикулярного отверстия при незначительной его выра­женности не всегда следует выполнять одновременно с хирургической коррек­цией порока левого предсердно-желудочкового клапана. С другой стороны, у больных с умеренным и выраженным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия, средним градиентом диастолического давления более 5 мм рт. ст. и площадью правого атриовентрикулярного отверстия менее 1,5—2,0 см хирурги­ческая коррекция стеноза должна быть выполнена непременно, предпочтительно одновременно с вальвулотомией левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия почти всегда сопровождается выраженной недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана, функ­ция которого может существенно улучшиться после операции на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК). Если такая операция не может быть выполнена, следует произвести протезирование клапа­на, предпочтительно с помощью тканевого протеза.