Синдром пролабирования митрального клапана

Синдром пролабирования митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролабирования митрального клапана — это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана — чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная деге­нерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролабирования митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже — переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одина­ковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синд­рома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детер­минированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровож­даться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, из­менением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром прола­бирования митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролабирования митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардио­графические изменения (см. ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.

Синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14—30 лет. Эхокардиографические ис­следования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопро­вождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.

У большинства больных синдром пролабирования митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудоч­кового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолиро­ванной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролабирования митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудоч­ковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой та­хикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Мно­гих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интер­претировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапа­на. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочко­вого клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокар­дитом.

Физикальное обследование. Наиболее часто при аускультации выслуши­вается средне- или позднесистолический (не связанный с изгнанием) щелчок, воз­никающий через 0,14 с или более после I сердечного тона. Считается, что он является следствием быстрого натяжения провисающих, удлиненных сухо­жильных хорд или западающих створок левого предсердно-желудочкового клапана в момент их максимальной экскурсии. Систолический щелчок может быть расщепленным, за ним часто следует высокочастотный поздний систоли­ческий шум нарастающе-убывающего характера crescendo — decrescendo, изред­ка напоминающий крик филина или дикого гуся. Он лучше всего выслуши­вается в области верхушки сердца. Щелчок и шум усиливаются в положении больного стоя, при проведении пробы Вальсальвы, при ингаляции амилнитрита, а также при всех манипуляциях, уменьшающих объем левого желудочка и увели­чивающих степень западения створок левого предсердно-желудочкового клапана. Напротив, в случае принятия больным положения сидя, изометрической наг­рузки, т. е. при увеличении конечно-диастолического объема левого желудочка, наблюдается уменьшение степени западения створок клапана, сопровождающееся уменьшением выраженности или даже полным исчезновением щелчка или шума. У некоторых больных выслушивается среднесистолический щелчок без шума, у других, напротив, выслушивается шум без щелчка.

Лабораторные исследования. При электрокардиографии чаще всего регистрируется двухфазный или инвертированный зубец Т в отведениях II, III, aVF. Эхокардиография обычно выявляет резкое смещение кзади задней, иногда обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в сере­дине или в конце систолы, сразу после щелчка и во время систолического шума. Допплеровское исследование помогает выявить сопутствующую митраль­ную регургитацию и оценить ее степень. При ангиокардиографии выявляют западение задней, иногда обеих створок левого предсердно-желу­дочкового клапана, реже — выраженную митральную регургитацию. У многих больных наблюдается выбухание задне-нижней стенки левого желудочка в по­лость левого желудочка во время систолы и/или гипокинез переднебоковой стенки левого желудочка. У некоторых больных регистрируется также пролабирование других клапанов, чаще всего правого предсердно-желудочкового.

Лечение. Врач должен успокоить больного, не предъявляющего никаких жалоб. Лечение должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита, для чего используют антибиотики, а также на снятие атипичного болевого синдрома в области грудной клетки. В этом отношении часто оказы­ваются эффективными b-адреноблокаторы, хотя их назначают эмпирически. При наличии желудочковой экстрасистолии или тахиаритмий показаны антиарит­мические препараты. При выраженной недостаточности левого предсердно-желу­дочкового клапана показано протезирование последнего. Больным с преходящими эпизодами ишемии мозга следует назначить препараты, препятствующие агре­гации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота или дипиридамол). В том случае, если эти препараты окажутся неэффективными, рекомендуется применение антикоагулянтов.

Стеноз устья аорты

Этот порок выявляется у 25 % больных с хроническими заболеваниями клапанов сердца, примерно 80 % взрослых больных с клинически выраженным стенозом устья аорты — мужчины.

Патофизиология. Первичным в нарушении гемодинамики является обструк­ция оттоку крови из левого желудочка, что ведет к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. На вызванную в эксперименте внезапную обструкцию левый желудочек отвечает дилатацией и уменьшением ударного объема. Однако у больных со стенозом устья аорты, несмотря на имеющуюся с рождения или постепенно нарастающую в течение многих лет обструкцию, сердечный выброс поддерживается за счет развиваю­щейся гипертрофии левого желудочка. Последняя служит компенсаторным механизмом, поскольку уменьшает до нормального уровня систолическое напря­жение, развивающееся в каждом сегменте миокарда. Значительный трансаор­тальный клапанный градиент давления может существовать в течение многих лет, не приводя к уменьшению сердечного выброса, дилатации левого желудочка и появлению жалоб. По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Считается, что максимальный градиент систолического давления, превыша­ющий 50 мм рт. ст. в условиях нормального сердечного выброса или при эффективной площади устья аорты менее чем 0,5 см² на 1 м² площади тела, т. е. составляющей примерно менее 33 % от нормальной площади, пред­ставляет собой критическое препятствие для оттока крови из левого желудочка. По мере того как сокращение левого желудочка становится все более умеренным, вершина кривой давления в левом желудочке приобретает закругленную форму. Увеличенное конечно-диастолическое давление в левом желудочке, регистриру­ющееся у многих больных с выраженным стенозом устья аорты, не обязательно свидетельствует о дилатации левого желудочка или о его недостаточности: оно может отражать лишь сниженную податливость гипертрофированной стенки лево­го желудочка.

При выраженном стенозе устья аорты на кривой давления в левом предсердии обычно регистрируется большой амплитуды волна а, отражающая усиленную сократимость левого предсердия и сниженную податливость левого желудочка. Сокращение предсердия ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке, при этом не наблюдается аналогичного увеличе­ния среднего давления в левом предсердии. Такое функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давле­ния в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходи­мом для его эффективного сокращения. Прекращение регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрику­лярной диссоциации может вызвать резкое усиление симптомов болезни.

Несмотря на то что в покое сердечный выброс у большинства больных со стенозом устья аорты поддерживается на нормальном уровне, он не может адек­ватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой уменьшаются, среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке повышаются.

Гипертрофия мышечной массы левого желудочка приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Кроме того, даже при обструкции в венечных артериях коронарный кровоток может страдать вследствие того, что давление, сжимающее венечные артерии, превышает перфузионное давление в них. Мета­болические проявления ишемии миокарда, т. е. увеличение выброса лактата в от­вет на введение изопротеренола больным со стенозом устья аорты, могут наблю­даться как при сужении венечных артерий, так и при отсутствии его.

У значительной части больных со стенозом устья аорты ревматической этиологии наблюдается сопутствующее поражение левого предсердно-желудочкового клапана. Стеноз устья аорты усиливает выраженность недостаточность данного клапана за счет увеличения давления, способствующего продвижению крови из левого желудочка в левое предсердие.

Этиология. Стеноз устья аорты может быть врожденным или приобретенным, развившимся либо вследствие ревматического воспаления клапана аорты. либо вследствие дегенеративной кальцификации створок клапана неизвестной природы. При наличии врожденных изменений клапана аорты стеноз может выявляться при рождении либо постепенно развиваться вследствие кальцификации створок клапана в течение первых трех десятилетий жизни. У некоторых больных наблюдается врожденная аномалия клапана аорты (двух­створчатый клапан), существенное сужение аортального кольца в детском возрасте отсутствует. Аномальная архитектоника такого клапана делает его створки особенно чувствительными к обычному гемодинамическому стрессу, что в конце концов приводит к кальцификации клапана, увеличивает его ригидность и сужает аортальное кольцо.

Ревматический эндокардит створок клапана аорты приводит к их сращению, а в ряде случаев клапан становится двустворчатым. Это в свою очередь еще в большей степени повышает чувствительность створок к травматическим повреждениям и в конечном счете вызывает их кальцификацию и дальнейшее сужение клапанного кольца. Со временем обструк­ция оттоку крови из левого желудочка начинает давать серьезные клини­ческие проявления. Клапан превращается в ригидную кальцифицированную мас­су. В таких случаях даже при тщательном обследовании сложно, а иногда и невозможно определить, является ли поражение клапана врожденным или приоб­ретенным вследствие ревматического процесса. Ревматический стеноз устья аорты почти всегда сопровождается ревматическим поражением левого предсердие желудочкового клапана. Ревматическую этиологию можно заподозрить также, ес­ли в анамнезе больного имеются указания на ревматическую атаку, или при наличии сопутствующей выраженной недостаточности клапана аорты. Идиопа­тический кальцифицированный стеноз устья аорты чаще всего развивается у лиц пожилого возраста и редко связан с фиброзом и сра­щением створок клапана. В основе патологического процесса при этом лежат дегенеративные изменения, так называемый феномен износа и разрыва. При этом развиваются многие характерные физикальные признаки стеноза устья аорты. Клапанная обструкция при этом обычно незначительна, она чаще всего оказывает минимальное влияние на гемодинамику или даже совсем не влияет на нее. В редких случаях, однако, такой процесс приводит к возникновению критической обструкции.

Другие формы обструкции оттоку крови из левого желудочка. Помимо сте­ноза устья аорты, существуют и другие заболевания, способные вызывать обструкцию оттоку крови из левого желудочка.

Идиопатическая гипертрофия миокарда характеризуется выраженной гипертрофией левого желудочка, захватывающей, в частности, меж­желудочковую перегородку в области выносящего тракта левого желудочка; вызывает субаортальную обструкцию (гл. 192).

Дискретный врожденный подклапанный стеноз аорты может вызываться либо мембранозной диафрагмой, либо фиброзным руб­цом, расположенным непосредственно под клапаном аорты (гл. 185).

Надклапанный стеноз аорты — достаточно редко встречающаяся врожденная аномалия — является следствием сужения восходящей аорты или наличия фиброзной диафрагмы с небольшим отверстием непосредственно над клапаном аорты (гл. 185).

Клинические признаки. Стеноз устья аорты редко сопровождается гемодинамическими или клиническими проявлениями до тех пор, пока клапанное кольцо не сужается до величины, составляющей около 30 % от нормы. В противополож­ность стенозу левого атриовентрикулярного отверстия, клинические проявления которого нарастают быстро, как только обструкция становится достаточно выраженной (так как камера, расположенная непосредственно над суженным клапаном, т. е. левое предсердие, обладает слабыми компенсаторными возможностями), стеноз устья аорты может существовать годам» без каких-либо клинических проявлений. Это объясняется способностью гипертрофированного левого желудочка поддерживать внутрижелудочковое давление на повышенном уровне, а также наличием нормально функционирующего левого предсердно-желудочкового клапана.

У большинства больных с чистым или преобладающим стенозом устья аорты степень обструкции с годами постепенно увеличивается, однако клини­чески порок у них не проявляется до возраста 50—70 лет. Основные симптомы стеноза устья аорты — одышка при физической нагрузке, стенокардия, синко­пе. Течение болезни часто характеризуется подспудно нарастающими одышкой и утомляемостью, которые постепенно ограничивают работоспособность больных. Одышка является в первую очередь следствием повышенного давления в легоч­ных капиллярах, которое в свою очередь вызвано повышением давления в левом предсердии и конечно-диастолического давления в левом желудочке. Стенокардия обычно развивается несколько позже, она отражает дисбаланс между увеличен­ной потребностью миокарда в кислороде и сниженной его доставкой. Первое является следствием увеличения массы миокарда и внутрижелудочкового дав­ления, в то время как последнее может быть результатом сопутствующей ишемической болезни сердца, нередко встречающейся у больных со стенозом устья аорты, либо результатом компрессии венечных артерий гипертрофиро­ванным миокардом. Следовательно, стенокардия при выраженном стенозе может возникать и без наличия обструкции венечных артерий, однако отсутствие стено­кардии обычно свидетельствует о малой вероятности значительных изменений в венечных артериях. Синкопе при физической нагрузке может быть следствием понижения артериального давления, вызванного вазодилатацией в работающих мышцах и неадекватной вазоконстрикцией в нефункционирующих мышцах в ус­ловиях фиксированного сердечного выброса, либо следствием внезапного сни­жения сердечного выброса, вызванного нарушениями ритма.

Поскольку в состоянии покоя нормальный сердечный выброс обычно под­держивается достаточно долгое время, такие симптомы сниженного сердечного выброса, как выраженная утомляемость, слабость, периферический цианоз, появ­ляются лишь в далеко зашедших стадиях болезни. Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время, отек легких — проявления левожелудочковой недостаточности — также развиваются в выраженных стадиях болезни. Значи­тельная легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недо­статочности и системной венозной гипертензии, гепатомегалии, мерцательной аритмии и недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Появле­ние всех этих симптомов, как правило, свидетельствует о вступлении болезни в предтерминальную стадию.

При одновременном существовании стеноза устья аорты и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия последний маскирует многие клинические прояв­ления первого. Уменьшение сердечного выброса, наблюдающееся при стенозе ле­вого атриовентрикулярного отверстия, приводит к снижению градиента давления по обе стороны клапана аорты, более резкому развитию приступов стенокардии, задерживает появление выраженной гипертрофии левого желудочка. С другой стороны, при таком сочетании могут наблюдаться симптомы, считающиеся более характерными для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, такие как застой в легких и кровохарканье. Физикальное, электрокардиографическое, радиологическое и эхокардиографическое исследования у больных со стенозом устья аорты и стенозом левого атриовентрикулярного отверстия выявляют более выраженные- признаки увеличения левого желудочка, чем при чистом стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Катетеризация левых отделов сердца помогает выявить преимущественное поражение того или иного клапана.

Физикальное обследование и получение графического изображения. Сис­темное артериальное давление обычно находится в пределах физиологической нормы, однако на поздних стадиях болезни уменьшение ударного объема приво­дит к понижению систолического давления, а это в свою очередь влечет за собой понижение пульсового давления. Системная гипертензия у больных со стенозом устья аорты встречается редко. Если у больного регистрируется систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст., то это практически исключает возможность сужения отверстия аорты. Периферический артериальный пульс, пальпируемый на сонных и плечевых артериях, имеет тенденцию к медленному нарастанию, достижение его пика отсрочено. Непрямая регистрация пульса на сонных артериях выявляет постепенно нарастающее колено, часто с выступаю­щей анакротической выемкой или плечом в восходящей части, а также отсрочен­ный пик с грубыми систолическими вибрациями. Период изгнания левого желудо­чка удлинен, период предызгнания уменьшен, соотношение этих двух периодов т. е. отношение периода предызгнания к периоду систолического изгнания, характерно снижено (гл. 179). В поздних стадиях болезни, при развитии сердеч­ной недостаточности, это отношение может быть нормальным. Если пальпиру­ется двойной систолический артериальный пульс, так называемый дикротический пульс, то это исключает наличие чистого или преобладающего стеноза устья аорты и свидетельствует о наличии преобладающей или чистой недостаточ­ности клапана аорты или обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (гл. 192). В поздних стадиях клапанного стеноза аорты, когда пульсовое давление понижено, пульсовая амплитуда может быть настолько мала, что анакротический характер пульса и задержка его восходящей части становятся трудно различимыми. Венозный пульс на яремных венах, может быть нормальным, хотя у многих больных наблюдается акцентуация волны а. Это является результатом сниженной растяжимости полости правого желудочка вследствие увеличения его размеров, гипертрофии межжелудочковой перегородки и/или наличия легочной гипертензии.

Верхушечный толчок обычно достаточно выражен и смещен книзу и лате­рально, что отражает наличие гипертрофии левого желудочка. При пальпации верхушечного толчка, особенно в положении больного лежа на левом боку, выявляется двойной импульс: первая его волна возникает во время систолы предсердий и отражает тот существенный вклад, который предсердия вносят в систолу желудочков; вторая возникает во время систолы желудочков при из­гнании, она обычно достаточно сильная и продолжительная. Правый желудочек пальпируется обычно лишь при развитии легочной гипертензии в поздних стадиях болезни. В области основания сердца, в яремной выемке и вдоль проекции сон­ных артерий пальпируется систолическое дрожание. Реже оно пальпируется лишь во время выдоха и при наклоне больного вперед. У больных без выра­женной эмфиземы легких, утолщения спинки грудной клетки и ее деформации, а также сердечной недостаточности отсутствие систолического дрожания свиде­тельствует об относительно небольшой выраженности стеноза устья аорты.

Сердечный ритм остается регулярным до самых поздних стадий болезни. В случаях, когда выявляется мерцание предсердий, следует предполагать наличие сопутствующего порока левого предсердно-желудочкового клапана. Тон раннего систолического изгнания, фактически щелчок открытия клапана аорты, часто выслушивается у детей и подростков при врожденном стенозе устья аорты без кальцификации. Этот тон исчезает, когда клапан аорты кальцифицируется и становится ригидным. Тон закрытия клапана аорты часто можно различить у больных с податливыми клапанами. Кальцификация также уменьшает интен­сивность этого тона. По мере увеличения выраженности стеноза устья аорты систола левого желудочка становится все более продолжительной, в резуль­тате чего тон закрытия клапана аорты уже не предшествует тону закрытия клапана легочного ствола; два этих компонента становятся синхронными, а иногда закрытие клапана аорты происходит после закрытия клапана легочного ствола. В последнем случае наблюдается парадоксальное расщепление II сердеч­ного тона (гл. 177). У больных со стенозом устья аорты без нарушенной меж­желудочковой проводимости это свидетельствует о выраженной обструкции оттоку крови из левого желудочка. У многих больных с выраженным стенозом устья аорты в области верхушки выслушивается IV сердечный тон, отражающий наличие гипертрофии левого желудочка и увеличение конечно-диастолического давления в нем. При дилатации левого желудочка и развитии его. недостаточ­ности появляется III сердечный тон.

Шум при стенозе устья аорты — это характерный систолический шум изгнания, который появляется вскоре после I сердечного тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего он постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием клапана аорты (гл. 177 и 179). Этот шум обычно низкочастотный, грубый, скрежещущий по характеру, наиболее выражен в области основания сердца, чаще всего во втором межреберье справа. Он проводится в область яремной выемки и выше вдоль сонных артерий. У больных с небольшой степенью обструкции или у лиц с выраженным стенозом устья аорты и сердечной недостаточностью, у которых снижен ударный объем и вследствие этого уменьшен кровоток через клапан, шум может быть относительно мягким и коротким. Однако почти у всех боль­ных с выраженной обструкцией шум измеряется по крайней мере градацией III/VI. Реже шум проводится вниз, в область верхушки. В этом случае он может быть принят за систолический шум при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана. Последний, однако, чаще является голосистолическим (гл. 177).

Электрокардиография. На ЭКГ выявляется гипертрофия левого желудочка у большинства больных со стенозом устья аорты (гл. 178). В выра­женных случаях регистрируются депрессия сегмента ST, инверсия зубца Т в стан­дартных отведениях I и aVL и в левых грудных отведениях. Тем не менее нет тесной корреляции между вышеописанными изменениями на ЭКГ и сте­пенью гемодинамической обструкции. Отсутствие электрокардиографических признаков гипертрофии левого желудочка не исключает наличия выраженной обструкции. Блокада левой ножки пучка Гиса или нарушения внутрижелудоч­ковой проводимости свидетельствуют о наличии диффузных фибротических из­менений в миокарде. Увеличение левого предсердия свидетельствует о возможном сопутствующем поражении левого предсердно-желудочкового клапана.

Эхокардиография. Электрокардиография также выявляет гипер­трофию левого желудочка. У больных с кальцификацией клапана регистрируются множественные, яркие, мощные эхосигналы из области корня аорты. В то время как кальцификация створок клапана не обязательно свидетельствует о наличии клапанного стеноза, ее отсутствие может быть использовано для исключения такого диагноза у больных в возрасте старше 25 лет. Эксцентричность створок клапана аорты характерна для врожденных пороков двустворчатых клапанов (гл. 179). Можно выявить дилатацию левого желудочка и сниженное систолическое укорочение, отражающих нарушение функции левого желудочка. Тяжесть стеноза устья аорты при исследовании в М-режиме можно оценить по отношению конечно-систолической толщины стенки к диаметру желудочка, при двухмерной эхокардиографии — по степени сепарации аортальной створки. Точ­нее всего тяжесть стеноза устья аорты оценивают по выраженности градиента межклапанного давления, регистрируемого с помощью допплеровского исследо­вания. Эхокардиография особенно ценна для выявления клапанных аномалий, таких как стеноз левого атриовентрикулярного отверстия или недостаточность клапана аорты, которые иногда сопутствуют стенозу устья аорты, а также для дифференциации клапанного поражения от обструктивной гипертрофической кардио­миопатии.

Рентгенологическое исследование. Рентгенограмма грудной клетки у больного со стенозом устья аорты в течение многих лет может вообще не выявлять изменений размеров сердца или выявлять незначительное их увели­чение. Это объясняется тем, что развитие концентрической гипертрофии левого желудочка представляет собой первичную реакцию на обструкцию оттоку крови из левого желудочка. Гипертрофия без дилатации может вызывать некоторое округление верхушки сердца во фронтальной проекции и небольшое смещение кзади в латеральной позиции. Критический стеноз устья аорты часто ассоци­ируется с постстенотической дилатацией восходящей аорты. Кальцификация аорты легко выявляется при рентгенологическом исследовании с усилением изображения или с помощью эхокардиографии. Отсутствие кальцификации кла­пана у взрослых больных свидетельствует об отсутствии выраженного клапанного стеноза аорты. В поздних стадиях болезни по мере дилатации левого желудочка наблюдаются признаки его дальнейшего увеличения, при этом могут появляться также рентгенологические признаки легочного застоя, увеличения левого пред­сердия, легочного ствола, правого желудочка и правого предсердия.

Катетеризация и ангиокардиография. Катетеризацию ле­вых отделов сердца следует выполнять у больных с подозрением на наличие выраженного стеноза устья аорты, особенно перед тем, как принять окон­чательное решение о необходимости оперативного лечения. Целью катетериза­ции является определение выраженности сужения отверстия аорты, оценка функ­ции левого желудочка, локализация обструкции оттоку из левого желудочка. Такое исследование особенно показано в следующих случаях:

1. У лиц молодого возраста с бессимптомным течением заболевания в случаях врожденного порока при отсутствии кальцификации клапана. Цель дан­ного исследования — определить выраженность обструкции оттоку крови из ле­вого желудочка, поскольку операция может быть рекомендована таким больным даже в отсутствие клинических проявлений болезни. Показанием служит лишь наличие у них выраженного стеноза устья аорты.

2. Больным с подозрением на наличие обструкции оттоку крови из левого желудочка не на уровне клапана аорты, а выше или ниже его.

3. Больным с клиническими признаками стеноза устья аорты и симптомами ишемии миокарда при подозрении на наличие сопутствующей ишемической болез­ни сердца. В этих случаях в дополнение к катетеризации левых отделов сердца следует проводить коронарную артериографию с целью определить, что в первую очередь создает клиническую картину заболевания — стеноз устья аорты или атеросклеротические изменения в венечных артериях.

4. Больным с поражением нескольких клапанов при планировании оператив­ного вмешательства с целью определения степени поражения каждого из клапанов.

Ангиографическое исследование помогает определить размеры полости левого желудочка, толщину его стенок, место обструкции, степень деформации и под­вижность створок клапана аорты, диаметр восходящей аорты, наличие и сте­пень сопутствующей недостаточности клапана аорты и левого предсердно-желу­дочкового клапана, выявить наличие обструкции венечных артерий. У больных с выраженным сужением отверстия легко визуализируется струя контрастного вещества, проходящая через аортальное кольцо.

Течение заболевания. Больные с выраженным стенозом устья аорты чаще всего умирают в возрасте около 70 лет. По данным последнего исследования, средняя продолжительность симптомов составляет: стенокардии — 3 года, синко­пе — 3 года, одышки — 2 года, застойной сердечной недостаточности — 1,5—2 года. Кроме того, у более чем 80 % больных, умерших от стеноза устья аорты, продолжительность его клинических проявлений составила менее 4 лет. Застойная сердечная недостаточность была расценена как причина смерти у 30—50 % больных. Частота внезапной смерти вследствие нарушений ритма соста­вила 10—20 % от общего числа всех смертей у взрослых больных со стенозом устья аорты; возраст больных составлял в среднем около 60 лет (гл. 30).

Лечение. Следует избегать значительной физической активности даже при бессимптомном течении выраженного стеноза устья аорты. Больным с застойной сердечной недостаточностью рекомендуется ограничить прием натрия, применять сердечные гликозиды, мочегонные средства. Несмотря на то что нитроглицерин эффективен для купирования приступов стенокардии, применение вазодилата­торов малоэффективно при лечении больных с сердечной недостаточностью. Самое ответственное решение при лечении больных со стенозом устья аорты с любой степенью поражения клапанов врач должен принять, рассматривая вопрос о хирургическом вмешательстве. Показания к операции и ее техника, а также результаты значительно варьируют в зависимости от возраста больного и приро­ды поражения клапанов.

У детей и подростков со стенозом устья аорты без кальцификации суще­ственного гемодинамического улучшения можно добиться простым рассечением комиссур под визуальным контролем (гл. 185). Если подобная операция про­водится опытной хирургической бригадой, можно с большой вероятностью ожи­дать, что она улучшит состояние гемодинамики. Риск фатальных осложнений составляет при этом менее 2%. Такую операцию рекомендуют не только больным с клинически выраженным течением болезни, но также детям и под­росткам с бессимптомным течением процесса, у которых имеются гемодинами­ческие признаки выраженной обструкции оттоку из левого желудочка с макси­мальным градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. и нормальным сердечным выбросом или с расчетной площадью эффективного отверстия менее 0,6 см² на 1 м² поверхности тела. Несмотря на то что в результате этой операции у большинства больных можно ожидать полного или почти полного устранения обструкции, оперированный клапан нельзя рассматривать как анато­мически нормальный. Он может вновь деформироваться или кальцифицироваться, в результате чего впоследствии может потребоваться операция по проте­зированию клапана.

У большинства больных со стенозом устья аорты и кальцификацией кла­пана аорты трудно ожидать полного восстановления функции последнего после операции, даже в случае проведения специальной реконструкции его. Поэтому таким больным показана операция по пересадке клапана. У большинства больных со стенозом устья аорты, сопровождающимся кальцификацией клапана и протекающим бессимптомно, разумно отложить оперативное лечение, поскольку трудно заранее предсказать дальнейшее течение у них заболевания. Кроме того, в подобных случаях больные сохраняют хорошее самочувствие в течение многих лет. Им, однако, требуется тщательное регулярное клиническое наблю­дение для того, чтобы вовремя зарегистрировать появление симптомов болезни, а также контроль за гемодинамикой с помощью неинвазивных тестов, включая эхокардиографию и/или радионуклидную ангиографию (гл. 179), с целью выяв­ления нарушений функции левого желудочка. Вероятно, что дальнейшее улуч­шение техники и результатов хирургического протезирования клапана аорты позволят проводить оперативное лечение больных еще до появления у них симптомов заболевания. В настоящее же время пересадку клапана аорты следует рекомендовать лишь больным с наличием клинических симптомов, которые в первую очередь могут быть отнесены за счет стеноза устья аорты даже в случае незначительной их выраженности, и гемодинамическими признаками выраженной обструкции. И если подобная операция проводится в клиниках, имеющих большой опыт такого рода вмешательств, риск оперативных ослож­нений у этих больных относительно низок (менее 5%).

Если у взрослого больного с клапанным стенозом появляются приступы стенокардии, синкопе, признаки декомпенсации левого желудочка, прогноз забо­левания, несмотря на медикаментозное лечение, неблагоприятный. В таких случаях показано оперативное лечение, включающее имплантацию механического протеза или биопротеза. Поэтому у таких больных риск оперативного вмеша­тельства значительно меньше риска, имеющего место при консервативном лече­нии. Более того, операция у таких больных в случае ее удачного исхода обычно приносит значительное клиническое улучшение.

Операцию по возможности следует проводить, пока еще не развилась недо­статочность левого желудочка. В противном случае риск вмешательства довольно высок (около 15%), а возможность поражения миокарда сохраняется даже в случаях, когда с технической точки зрения операция проведена безукориз­ненно. Более того, длительная послеоперационная выживаемость больных нахо­дится в обратной связи с нарушениями функции левого желудочка, наблю­давшимися до операции. Тем не менее, учитывая неблагоприятный прогноз у таких больных при их медикаментозном лечении, врач вынужден предлагать больному немедленное хирургическое лечение. У больных с сочетанием выражен­ного стеноза устья аорты и ишемической болезни сердца хирургическое устра­нение стеноза и реваскуляризация миокарда с помощью аортокоронарного шун­тирования может привести к значительному клиническому и гемодинамиче­скому улучшению. Поскольку большое число больных с кальцификацией кла­панов — это лица пожилого возраста, особое внимание до операции следует уделять контролю за функциями печени, почек и легких. Смертность в определенной степени зависит от исходного клинического состояния больного и состояния гемодинамики. Выживаемость з течение 9 лет больных, перенесших операцию по протезированию клапана аорты, составляет около 67 %. Около 15 % биопротезов клапанов в течение 10 лет обнаруживают признаки недоста­точности, вследствие чего требуется повторная операция. Примерно у такого же числа больных с механическими протезами развиваются геморрагические ос­ложнения в связи с терапией антикоагулянтами. К счастью, есть основания считать, что после устранения обструкции происходит регрессия гипертрофии ëåâого желудочка.