Диагностическая оценка больного со спленомегалией
В норме размеры селезенки составляют около 12 см в длину и 7 см в ширину и она, как правило, не пальпируется. Из-за наклонной ориентации селезенки по отношению к брюшной полости ее длинная ось расположена кзади и параллельно Х ребру по среднеключичной линии, а широкая часть локализована между IX и XI ребрами. Таким образом, для того чтобы выявить приглушенность перкуторного звука, больного следует положить на правый бок; IX межреберный промежуток определяют по верхушке лопаточной кости, расположенной в VII межреберном промежутке. Притупленность перкуторного звука кнаружи от IX и XI межреберных промежутков предполагает спленомегалию, хотя не исключено, что подобный звук может быть обусловлен жидкостью в желудке или экскрементами в толстом кишечнике. Верхний левый квадрант живота пальпируют правой рукой у лежащего на спине или правом боку больного. Левой рукой врач охватывает участок ниже грудной клетки и одновременно ниже ребер сзади. При пальпации селезенки больного просят глубоко вдохнуть, что позволяет врачу ощутить нижний край увеличенного органа. Для того чтобы определить массивную спленомегалию, пальпацию следует начинать с нижних отделов брюшной полости, постепенно переводя руку в левый верхний квадрант живота.
Выявить спленомегалию средней или умеренной степени особенно сложно у тучных больных. Наряду с пальпацией используют такие методы, как сканирование печени и селезенки с помощью 99Тс-коллоида, компьютеризированная осевая томография и ультразвуковое сканирование левогб верхнего квадранта. Все эти три метода, позволяют выявить кисту, инфаркт, опухоль селезенки или сопутствующие нарушения, обусловленные ее наследственными заболеваниями, а также остаточные явления после ее разрыва (спленоз).
При осмотре больного со спленомегалией целесообразно определить, связана ли она с острым или подострым состоянием или с хроническим. Острые боли в левом верхнем квадранте брюшной полости с болезненностью в области локализации селезенки предполагают субкапсулярную гематому, разрыв или инфаркт селезенки. Разрыв с гематомой чаще обусловлены прямой травмой селезенки или другими травмами, но могут сопровождать и инфекции, в том числе малярию, тиф, инфицирование вирусом Эпстайна—Барр (инфекционный мононуклеоз). Инфаркты селезенки, обусловленные либо аномалией эритроцитов in situ (при серповидно-клеточной болезни), либо эмболией (при муральном тромбозе, миксоме предсердия, вегетациях на клапанах сердца), можно обычно определить с помощью сканирования или артериографии. К нетипичным острым нарушениям относятся диффузное метастазирующее поражение селезенки и геморрагическая киста.
Острые лихорадочные состояния, ассоциирующиеся со спленомегалией, могут быть обусловлены бактериальным эндокардитом, синдромом инфекционного мононуклеоза, туберкулезом и гистоплазмозом. При лихорадке, периферической аденопатии и спленомегалии с высыпаниями или без них либо с артралгией следует предположить, кроме инфекционного мононуклеоза, саркоидоз, болезнь Ходжкина, болезни соединительной ткани (коллагенозы), например системную красную волчанку, или сывороточную болезнь.
Остро протекающие заболевания, сопровождающиеся спленомегалией и признаками анемии с кровотечением или без него, предполагают аутоиммунную гемолитическую анемию, миелопролиферативный синдром или острый лейкоз.
Спленомегалия на фоне признаков хронического заболевания предполагает широкий спектр нарушений, многие из которых перечислены в табл. 55-2. Болезни печени с портальной гипертензией — пример общей этиологии развития спленомегалии. Следует иметь в виду, застойная спленомегалия, обусловленная болезнью печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, часто бывает бессимптомной. Необходимо обратить внимание на клинические данные при ревматоидном артрите и лейкопению, на основании которых можно заподозрить синдром Фелти. При лимфаденопатии следует предположить хронический лимфолейкоз или лимфому. Гиперволемия (плетора) и увеличенный показатель гематокрита бывают при истинной полицитемии или хроническом заболевании легких с недостаточностью правых отделов сердца и застойной спленомегалией. Уменьшение массы тела или другие признаки хронического заболевания позволяют думать о лейкозе или миелопролиферативном синдроме, а также о гемоглобинопатиях. Пункционная биопсия костного мозга может способствовать диагностике лейкоза и лимфомы, болезней накопления, диссеминированных грибковых и микобактериальных инфекций, метастазирующих опухолей и амилоидоза.
Иногда с целью оценки процесса спленомегалии показаны лапаротомия или спленэктомия. Однако решить вопрос о проведении диагностической лапаротомии у больного с необъяснимой спленомегалией довольно сложно, поэтому врач должен учитывать возраст больного, клиническую симптоматику, изменение данных лабораторных анализов. В одной из групп обследованных у 3% первокурсников колледжа пальпировалась увеличенная селезенка, однако в последующие 6 лет у них не было отмечено повышенного риска развития какого-либо заболевания. В другой группе лиц (в возрасте старше 49 лет), перенесших спленэктомию при недиагностированной спленомегалии и симптомах хронических заболеваний, диагноз основного заболевания был установлен в большинстве случаев именно в результате спленэктомии.
Гиперспленизм
Термин «гиперспленизм» применим для ряда клинических состояний, при которых в селезенку поступает избыточное количество эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов из общего кровотока. Механизмы, ответственные за процесс удаления форменных элементов крови, включают, во-первых, усиление выведения клеток в результате аномалии гемодинамики в селезенку, во-вторых, продукцию антител к эритроцитам, гранулоцитам и тромбоцитам, вследствие чего клетки становятся более уязвимы для элиминации макрофагами селезенки. Так возникают ситуации, когда застойные явления в селезенке вызывают сладж-синдром, т. е. повышенную агрегацию форменных элементов крови в синусах и тяжах красной пульпы. Все это приводит к заметному концентрированию клеток крови, их гипоксии и в конечном счете способствует фагоцитозу макрофагами тяжей пульпы. К основным критериям, позволяющим диагностировать гиперспленизм, относятся: 1) спленомегалия; 2) разрушение в селезенке одной или более клеточных линий периферической крови; 3) не измененный или гиперпластический костный мозг на фоне дефицита клеточного состава в сосудистом русле; 4) вариабельная продукция значительного числа клеток-предшественников, что приводит к ретикулезу, увеличению числа палочкоядерных нейтрофилов или юных форм тромбоцитов.
Лечение при гиперспленизме предусматривает прежде всего коррекцию основного заболевания или патофизиологического процесса. Если эта задача неразрешима, показана спленэктомия (см. далее показания к этой операции).
Гипоспленизм
Термины «гипоспления» или «аспления» используют для обозначения дисфункции селезенки. В качестве причин гипоспленизма называют спленэктомию, врожденное отсутствие селезенки, серповидно-клеточную анемию у ребенка в возрасте старше 5 лет (с явлениями аутоспленэктомии, обусловленной повторными инфарктами) и облучение селезенки. При серповидно-клеточной анемии и постоянно пальпируемой селезенке у больного в возрасте старше 5 лет предполагают a-талассемию. К типичным признакам, указывающим на снижение функции селезенки, относятся изменения периферической крови: ядросодержащие эритроциты, тельца Ж.олли и Гейнца, шиловидные эритроциты.
После спленэктомии или при функциональной асплении (например, при серповидно-клеточной болезни) у больных отмечают предрасположенность к бактериальным инфекциям, часто агрессивным, представляющим угрозу для жизни, особенно это относится к инфекциям, вызванным инкапсулированными микроорганизмами (пневмококки, нейссерии, кишечная и гемофильная палочки). Полагают, что тяжесть заболевания обусловлена снижением или отсутствием фильтрующей функции селезенки, направленной на элиминацию покрытых антителами бактерий, а также снижением продукции антител к IgG и IgM (опсонины), необходимых для связывания бактерий. Больных с гипоспленизмом в возрасте старше 2 лет рекомендуется иммунизировать пневмококковой вакциной до проведения операции спленэктомии. Изменения периферической крови (тельца Жолли), представляющие собой проявление гипоспленизма, на фоне нормального или увеличенного размера селезенки предполагают инфильтративное заболевание, например ангиосаркому селезенки.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 593;