Заболевания, сопровождающиеся увеличением селезенки
Целый ряд заболеваний связан с увеличением клеточной массы и усилением васкуляризации селезенки (табл. 55-2). Увеличение числа клеток при инфекциях обусловлено пролиферацией лимфоцитов и макрофагов красной и белой пульпы. Спленомегалию довольно часто определяют при острых системных бактериальных инфекциях. Инфекционные гранулемы при микобактериальных и грибковых инфекциях образуются и в красной, и в белой пульпе. При заболеваниях, связанных с нарушением иммунорегуляции, таких как ревматоидный артрит и системная красная волчанка, спленомегалия часто бывает обусловлена лимфоидной гиперплазией на фоне увеличения лимфоидных фолликулов белой пульпы и числа плазматических клеток и макрофагов вокруг артериол красной пульпы и ее тяжей. Увеличение размеров селезенки в связи с аномальным кровотоком в ней обычно встречается при хроническом застое крови в результате повышения давления в воротной вене или ее обструкции. Синдром Банти — это застойная спленомегалия с гиперспленией, обусловленной циррозом и портальной гипертензией, гистологически проявляющаяся застоем в красной пульпе со скоплением и концентрацией эритроцитов в расширенных тяжах и синусах. При застойной спленомегалии гиперплазия ретикулоэндотелия сопровождается пролиферацией клеток в тяжах и синусах красной пульпы. При состояниях, обусловленных аномалией эритроцитов, например при наследственном сфероцитозе, селезенка увеличивается в результате скопления аномальных клеток в синусах и тяжах пульпы из-за неподвижности эритроцитов и снижения их способности мигрировать сквозь эндотелий синусов красной пульпы.
Миелосклероз с миелоидной метаплазией характеризуется синусоидальным экстрамедуллярным гемопоэзом с вовлечением всех трех миелоидных клеточных линий, что приводит к расширению и растягиванию синусов пульпы. При вторичном экстрамедуллярном гемопоэзе, например при синдроме миелофтиза, в процесс вовлекаются клетки лишь одной или двух линий, особенно эритроциты. Злокачественные инфильтративные болезни могут быть причиной очагового или генерализованного увеличения лимфоидных клеток белой пульпы, например при болезни Ходжкина и лимфоцитарной лимфоме, или инфильтрации опухолевыми клетками красной пульпы при хроническом гранулоцитарном лейкозе, остром лейкозе, системном поражении тучных клеток и метастазирующей карциноме. Инфильтративные процессы в селезенке при болезнях Гоше и Нимана—Пика приводят к спленомегалии за счет увеличения числа гистиоцитов, Тиреотоксикоз может быть связан с увеличением размеров селезенки и обычно обусловлен ТТГ-индуцированной лимфоидной гиперплазией. При саркоидозе причиной спленомегалии служит развитие зон пролиферативного (гранулематозное) воспаления лимфоидной ткани белой пульпы. Аневризма селезеночной артерии может быть причиной до сих нор необъяснимых симптомов спленомегалии, судорог и болей в левом верхнем отделе брюшной полости; кальцифицированное кольцо в месте локализации селезенки можно увидеть на рентгенограмме.
Степень спленомегалии варьирует в зависимости от нозологической формы.
Таблица 55-2. Заболевания, сопровождающиеся спленомегалией
Группы заболеваний | Клинические формы |
I. Инфекции | Инфекционный мононуклеоз |
Бактериальная септицемия | |
Бактериальный эндокардит | |
Туберкулез | |
Малярия | |
Лейшманиоз | |
Трипаносомоз | |
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) | |
Вирусный гепатит | |
Врожденный сифилис | |
Абсцесс селезенки | |
Диссеминированный гистоплазмоз | |
II. Заболевания, обусловленные нарушением иммунорегуляции | Ревматоидный артрит (синдром Фелти) |
Системная красная волчанка | |
Иммунные гемолитические анемии | |
Ангиоиммунобластная лимфаденопатия | |
Синдром сывороточной болезни, обусловленной прие | |
мом лекарственных средств | |
Иммунные тромбоцит- и нейтропения | |
III. Заболевания, обусловленные нарушением кровотока в селезенке | Постнекротический цирроз и цирроз Лаэннека |
Обструкция печеночной вены | |
Шистосомоз печени | |
Обструкция портальной вены или кавернозная | |
трансформация синуса | |
Обструкция селезеночной вены | |
Хроническая застойная сердечная недостаточность | |
Аневризма селезеночной артерии | |
IV. Заболевания, обусловленные аномалией эритроцитов | Сфероцитоз |
Серповидно-клеточная болезнь | |
Овалоцитоз | |
Талассемия | |
V. Инфильтративные болезни селезенки | Доброкачественные [амилоидоз, болезни Гоше, Ни- |
мана—Пика, синдром Гурлера, болезнь Танжера | |
(синдром Фредериксона), многоочаговый Лангер- | |
ганс-клеточный (эозинофильный) гранулематоз, | |
экстрамедуллярный гемопоэз, гамартома, фибро | |
ма, гемангиома, лимфангиома, киста селезенки | |
Злокачественные [лейкозы, лимфомы, болезнь Ходж- | |
кина (лимфогранулематоз), первичная опухоль | |
селезенки, ангиосаркома, метастазирующие опу | |
холи, миелопролиферативный синдром] | |
VI. Смешанные формы или | Идиопатическая спленомегалия |
болезни неясной этио | Тиреотоксикоз |
логии | Железодефицитная анемия |
Саркоидоз | |
Бериллиоз |
Слабое или средней степени увеличение селезенки встречается при хроническом застое в печени, обусловленной застойной сердечной недостаточностью, при острой малярии, тифозной лихорадке, бактериальном эндокардите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите и малой талассемии. Умеренно селезенка увеличивается при гепатите, циррозе, лимфомах, инфекционном мононуклеозе, гемолитической анемии, абсцессах и инфарктах селезенки, амилоидозе. Массивную спленомегалию регистрируют при хроническом миелолейкозе, идиопатической миелоидной метаплазии с миелофиброзом, волосатоклеточном лейкозе, болезнях Гоше и Нимана—Пика, саркоидозе, большой талассемии, хронической малярии, наследственном сифилисе, лейшманиозе и некоторых случаях обструкции воротной вены.
Дата добавления: 2016-03-05; просмотров: 1033;