Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов
К типичным заболеваниям этой группы относят болезнь Рандю–Ослера, пурпура Шёнляйна–Геноха, первичные геморрагические васкулиты.
Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера(телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера, болезнь Ослера): наследственная (Â) ангиопатия,сопровождаетсяразвитиеммножественных телеангиэктазий, геморрагий, железодефицитной анемии, особенно после наступления полового созревания.
Геморрагический васкулит (иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха): кровоточивость, обусловленная поражением стенок сосудов малого диаметра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов
К геморрагическим формам патологии, обусловленным тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру, тромбастению Глянцманна, синдром Бернара–Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов»).
Геморрагические формы патологии, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови
Они развиваются в результате нарушения в одном или нескольких звеньях системы коагуляции белков крови (этапы гемокоагуляционного каскада см. на рис. 22–24).
Виды коагулопатий
Происхождение геморрагических синдромов и состояний может быть наследственным или приобретенным.
Примеры наследственных коагулопатий:
– дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) или фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов»;
– дефицит факторов VII, X, V и XI;
– дефицит других факторов(XII – при синдроме Хагемана, II – при гипопротромбинемии, I – гиподисфибриногенемии, XIII – при дефиците фибринстабилизирующего фактора).
Примеры приобретённых коагулопатий:
– синдром ДВС;
– дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса(II, VII, X, V), наблюдаемые при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных;
– коагулопатии, вызванные наличием в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания(чаще всего АТ к фактору VIII);
– кровоточивость, обусловленная гепаринизацией или введением фибринолитиков [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующих препаратов.
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание белков крови
Тромбогеморрагические состояния характеризуются мозаичной (во времени и по месту преимущественной локализации в организме) сменой фазы гиперкоагуляции и тромбоза фазой гипокоагуляции, фибринолиза и геморрагического синдрома.
Клинически наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови.
ДВС: патогенетически сложное состояние, возникающее при различных заболеваниях и при терминальных состояниях.
ДВС характеризуется рассеянным внутрисосудистым свёртыванием белков крови, агрегацией её форменных элементов, активацией и истощением компонентов свёртывающей и фибринолитической систем, блокадой сосудов микроциркуляции в органах с последующим микротромбообразованием.
В конечной фазе ДВС развиваются два, казалось бы противоположных, явления: – повышенное тромбообразование и – тяжёлый геморрагический синдром (они наблюдаются в разных регионах сосудов и в разное время, сменяя друг друга).
ДВС‑синдром чреват смертью пациента (летальность колеблется в диапазоне 30–60%) и требует проведения неотложных специализированных врачебных мероприятий.
Причины ДВС-синдрома (рис. 22–28)
• Повреждение тканей различными факторами и высвобождающиеся при этом факторы, стимулирующие гемостаз (активирующие внешний механизм свёртывания, см. рис. 22–24) – наиболее частые причины ДВС-синдрома:
– акушерская патология(преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная гибель плода; плодоразрушающие операции; пузырный занос, аборт во II триместре беременности);
– повышенный гемолиз форменных элементов крови, в том числе и внутрисосудистый (трансфузии компонентов крови, кризы гемолитических анемий, отравление гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром;
– онкологические заболевания (новообразования, гемобластозы);
– массивные повреждения тканей (ожоги, отморожения, электротравмы, синдром длительного сдавливания, огнестрельные ранения, переломы трубчатых костей, особенно осложнённые жировой эмболией, оперативные вмешательства);
– острые и подострые воспалительно-деструктивные процессы (панкреонекроз, перитониты, деструктивные пневмонии).
• Повреждение эндотелия сосудов (они запускает внутренний механизм свёртывания): расслаивающая аневризма аорты, прогрессирующий атеросклероз сосудов, системные заболевания (СКВ, ревматоидный артрит), гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, различные лихорадки и аллергические реакции.
• Инфекции. Бактериальные токсины повреждают эндотелий. Продукты жизнедеятельности микроорганизмов, а также воспалительные изменения органов, медиаторы воспаления активируют тканевые факторы гемокоагуляции. Сепсис сам по себе представляет сочетание генерализованного инфекционного заболевания и синдрома ДВС.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 29 Основные причины ДВС синдрома»
Рис. 22–28. Основные причины ДВС‑синдрома.
Патогенез
Массивное поступление в кровь тканевого тромбопластина активирует свёртывание белков крови и тромбоцитарный гемостаз. Это приводит к множественному тромбообразованию (гиперкоагуляционная стадия синдрома ДВС), а затем: к истощению факторов свёртывания (гипокоагуляционная стадия синдрома ДВС).
Внутрисосудистое свёртывание крови сменяется гипокоагуляцией и тяжёлым геморрагическим синдромом. Пусковой механизм синдрома ДВС: активация коагуляционного гемостаза (рис. 22‑29).
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 21 30 ДВС Патогенез»
Рис. 22-29. Общая схема патогенеза синдрома ДВС.
ДВС‑синдром характеризуется, как правило, «взрывным» началом и прогрессирующим течением. В ходе его развития выделяют три фазы (стадии): гиперкоагуляции, коагулопатии потребления, гипокоагуляции.
Дата добавления: 2016-03-04; просмотров: 1258;