Вариабельный общий иммунодефицит
Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) — первичный иммунодефицит многофакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество B-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания.
Синдром Незелофа
Незелофа синдром (*242700, p) — группа спорадических первичных ИДС, характеризующаяся повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями. Наблюдается гипоплазия вилочковой железы, угнетение клеточного (T-лимфоцитарного) и гуморального (B-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.
Синдром ДиДжорджи
См. статью «Синдром ДиДжорджи» в приложении «Справочник терминов».
Синдром Йова
При синдроме Йова (243700, p) наблюдается высокий уровень IgE, низкое содержание IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphylococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.
Примечание: Йов — библейский персонаж. В книге Йова сказано «Сатана ... поразил Йова язвами от стоп до макушки».
ПОСЛЕДСТВИЯ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
К числу наиболее опасных последствий ИДС относят:
–аутоагрессивные иммунные заболевания;
–сывороточную болезнь при лечении γ-глобулином;
–злокачественные новообразования (например, при гипогаммаглобулинемии нередко развивается тимома);
–тяжёлые инфекции;
– реакцию «трансплантат против хозяина» (в результате повторных гемотрансфузий или пересадки костного мозга у пациентов с тяжёлыми комбинированными иммунодефицитами).
Принципы терапии ИДС
Общая тактика лечения определяется типом иммунодефицита:
•При тяжёлых T-клеточных ИДС показана трансплантация костного мозга.
•В-клеточные ИДС требуют внутривенного введения препаратов иммуноглобулинов.
•Пациентам с иммунодефицитом противопоказана вакцинация живыми вакцинами.
•При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови.
•Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами пациентам с ИДС вводят соответствующие антибиотики.
Дата добавления: 2016-03-04; просмотров: 659;