Бронхоэктатическая болезнь. Бронхоэктазы - необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов

Бронхоэктазы - необратимые морфологические изменения (расширение, деформация) и функциональная неполноценность бронхов, приводящие к хроническому нагноительному заболеванию легких.

Среди других заболеваний легких бронхоэктатическая болезнь составляет от 10 до 30%, а при флюорографии это заболевание выявляется приблизительно у 1-2 из 1000 обследованных. Более чем у половины больных оно диагностируется в возрасте до 5 лет и у одной трети всех пациентов - на первом году жизни. В возрасте до 10 лет бронхоэктазы у мальчиков и девочек обнаруживаются одинаково часто. В зрелом возрасте мужчины болеют в 1,3-1,9 раза чаще, чем женщины. Среди взрослого населения (по секционным данным) частота бронхоэктатической болезни составляет от 2 до 4%.

Наиболее известны две теории развития бронхоэктазов. Согласно одной из них, они рассматриваются как заболевание врожденного, а по другой - приобретенного характера. Большинство авторов придерживается теории приобретенного происхождения этой патологии, считая основным этиологическим фактором генетически детерминированную неполноценность бронхиального дерева (недоразвитие элементов бронхиальной стенки - гладкомышечных структур, эластической и хрящевой ткани, недостаточность механизмов защиты и т.д.), которая в сочетании с нарушением бронхиальной проходимости и появлением инфекционного воспаления приводит к стойкой деформации бронхов.

Левое легкое поражается в 2-3 раза чаще, чем правое. В детском возрасте преобладают левосторонние брокхоэктазии. Начиная с 20 лет, частота поражения правого и левого легкого выравнивается, а после 30 лет преобладают правосторонние процессы. Двусторонние поражения отмечаются одинаково часто во всех возрастах. Характерна преимущественно нижнедолевая локализация процесса: нижняя доля слева поражается приблизительно у 9, справа - 6 из десяти пациентов, страдающих бронхоэктазами. Нижнедолевые бронхоэктазы часто сочетаются с поражением средней доли справа и язычковых сегментов слева. Генерализованные формы заболевания с тотальным поражением обоих легких встречаются приблизительно у 6% больных.

1. В клинике принята и используется следующая классификация бронхоэктатической болезни:

По происхождению:

- первичные (врожденные);

- вторичные (приобретенные).

По виду расширения бронхов:

- цилиндрические;

- мешотчатые;

- кистоподобные;

- смешанные.

Пo распространению:

- ограниченные;

- распространенные;

- односторонние;

- двусторонние (с указанием точной локализации но сегментам).

По тяжести клинических проявлений:

- с невыраженной симптоматикой;

- легкая форма;

- среднетяжелая;

- тяжелая;

- тяжелая осложненная форма.

По клиническому течению:

- фаза ремиссии;

- фаза обострения.

2. Особенности обследования больного с подозрением на бронхоэктатичнскую болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуются длительным течением и периодическими (преимущественно весной и осенью обострениями). У большинства больных исходным пунктом возникновения заболевания является пневмония или бронхит.

2.1. При опросе больного:

1. Жалобы но основному заболеванию. Обычно заболевание протекает с чередованием обострений и ремиссий, поэтому клиническая картина напрямую зависит от периода течения заболевания. Постоянным симптомом в период обострения является влажный кашель с отхождением слизисто-гнойной мокроты, особенно выраженный по утрам, вечерний субфебрилитет, анорексия, постепенно нарастают бледность кожных покровов, астенизация, общая слабость.

Дискомфорт или тупые, усиливающиеся в период обострения воспалительного процесса боли в грудной клетке связаны, в основном, с поражением слизистой бронхов и реактивным плевритом. Болевой синдром отмечается почти у каждого второго пациента. Одышка имеется у 40% больных и нарастает по мере прогрессирования заболевания.

После таких обострений долгое время сохраняются кашель с мокротой, одышка, недомогание. Количество мокроты увеличивается постепенно, выраженных обострений в первые годы заболевания не наблюдается.

2. Жалобы со стороны других органов и систем: на общую слабость, плохой аппетит, бессонницу и др.

3. Анамнез заболевания: пациенты отмечают часто возникающие бронхиты или пневмонию.

4. Анамнез жизни: в анамнезе могут быть частые простудные заболевания, которые могут свидетельствовать о снижении реактивности организма.

2.2. Клиническое физикальное обследование (характерные особенности при данном заболевании):

1. Общее состояние больного в период обострения чаще средней степени тяжести. Сознание, как правило, ясное. Конституциональные особенности - чаще астеники.

2. Сбор информации о внешнем виде больного. Кожные покровы бледные. Во время обострения отмечается неприятный запах изо рта, пастозность лица.

3. Обследование состояния сердечно-сосудистой системы. Характерно сердцебиение. Тахикардия связана с повышением температуры тела. Тоны сердца приглушены.

4. Обследование состояния органов брюшной полости. Снижение аппетита. Некоторое снижение массы тела. Чаще всего характерных изменений не отмечается.

6. Обследование состояния костно-мышечного аппарата: при длительном течении заболевания пальцы в виде барабанных палочек, деформация ногтевых пластинок - «часовые стекла». Хроническая гнойная интоксикация может приводить к поражению длинных трубчатых костей с развитием склероза костной ткани и возникновению воспалительных изменений в суставах.

7. «Locus morbi»:

Симптоматика, выявляемая при физикальном обследовании грудной клетки, весьма разнообразна и определяется локализацией поражения, фазой заболевания, тяжестью анатомических изменений, наличием или отсутствием сопутствующих изменений в окружающей легочной ткани.

При осмотре пораженная половина грудной клетки отстает в акте дыхания (при массивном поражении).

Перкуторные изменения не характерны.

Аускультативно: при центрально расположенных или, особенно, «сухих» бронхоэктазах изменения могут отсутствовать, но при заполнении мокротой мешотчатых бронхоэктазов нередко над ними выслушиваются обильные разнокалиберные хрипы, подчас большой звучности, иногда с «металлическим» оттенком. Частым аускультативным симптомом считается отдаленный или оральный звук, который объясняют дрожанием нитей вязкой мокроты в широком бронхе, по соседству с резонирующей полостью. В целом аускультативную картину можно охарактеризовать как «пеструю».

8. Ведущие клинические симптомы:

- обструктивный

- интоксикационный

9. На основании полученных данных опроса и клинического физикального обследования больного возможно выставить следующий клинический диагноз: БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (ВЕРХНЕЙ, СРЕДНЕЙ, НИЖНЕЙ) ДОЛИ ПРАВОГО/ЛЕВОГО ЛЕГКОГО.

2.3. Согласно стандартным схемам план дополнительного обследования (лабораторного и инструментального) больного с бронхоэктатической болезнью

1. Клинический анализ крови.

2. Клинический анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Коагулограмма.

5. Клинический анализ мокроты.

6. Иммунологические тесты.

7. Бактериологическое исследование мокроты, промывных вод бронхов, содержимого полости абсцесса.

8. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

9. Спирография.

10. Фибробронхоскопия.

11. Бронхография после санационной бронхоскопии.

1. Клинический анализ крови: в фазе обострения появляются анемия, высокий лейкоцитоз периферической крови с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. В периоды ремиссии эти изменения выражены неотчетливо.

2. Клинический анализ мочи: изменения неспецифичны, встречаются альбуминурия, цилиндрурия.

3. Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, диспротеинемия.

4. Коагулограмма: нарушения свертываемости крови в сторону гиперкоагуляции.

5. Клинический анализ мокроты: отмечается наличие большого количества лейкоцитов, эластические волокна.

6. Иммунологические тесты: характерно снижение показателей реактивности организма, в частности клеточного иммунитета.

7. Бактериологическое исследование мокроты, промывных вод бронхов, содержимого полости абсцесса: позволяет установить возбудителей гнойно-деструктивного процесса и определить чувствительность последних к антибактериальным препаратам.

8. Рентгенологическое исследованиеорганов грудной клетки в двух проекциях: отмечаются уменьшение объема и уплотнение тени пораженных отделов легкого, ячеистость и сетчатость легочного рисунка, сегментарные и долевые ателектазы, наличие плевральных шварт, гиперплазия и уплотнение лимфатических узлов корня легкого, повышение воздушности его непораженных отделов за счет викарной эмфиземы, смещение тени средостения в сторону поражения с оголением противоположного края позвоночника, высокое стояние и ограничение подвижности купола диафрагмы на стороне поражения.

Основным рентгенологическим методом, подтверждающим наличие и уточняющим локализацию бронхоэктазов, является бронхография с обязательным и полным контрастированием бронхов обоих легких, что можно осуществлять как одномоментно, так и поочередно. Для хорошей заполняемости бронхов рентгеноконтрастним веществом, а также для устранения неблагоприятных последствий этого исследования необходимо проведение предварительной и последующей тщательной санации трахеобронхиального дерева с максимальным освобождением его от содержимого. Бронхографически в пораженном отделе легкого отмечаются тот или иной вид расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и неполная заполняемость периферических отделов.

9. Спирография - низкие показатели ЖЕЛ, снижение компенсаторных возможностей легких в сочетании с гипервентиляцией, снижение насыщения артериальной крови кислородом.

10. Фибробронхоскопия: дает информацию о степени выраженности и локализации воспалительного процесса в бронхиальном дереве.

3. Дифференциальная диагностика: бронхоэктазы следует дифференцировать с туберкулезом легких, хронической пневмонией, хроническим бронхитом, хроническими абсцессами, раком и кистами легких.

4. Обоснование и формулирование клинического диагноза (с учетом классификации заболевания, наличия осложнений и сопутствующей патологии):

1) основной - бронхоэктатическая болезнь (верхней, средней, нижней) доли правого/левого легкого;

2) осложнения (основного заболевания если они есть);

3) сопутствующая патология (если она есть).