Врожденные заболевания ВНЧС

Синдром Робена встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных. Этот синдром может быть частью более распространенной врожденной патологии

Врождённый порок ЧЛО, характерны три основные клинические признака:

недоразвитие нижней челюсти (нижней микрогнатией),

глоссоптоз (недоразвитие и западание языка)

наличие расщелины нёба.

У новорожденных и грудных детей этот синдром часто сопровождается нарушением двух важнейших функций:

1. Дыхания: на вдохе ребенок хрипит с втяжениями грудной клетки. Иногда ребенок не может дышать вообще и тогда в роддоме ребенку в трахею устанавливают интубационную трубку для обеспечения дыхания. Общее название такого нарушение дыхания – синдром обструктивного апноэ, который является жизнеугрожающим состоянием и может быть причиной синдрома внезапной смерти.

2. Глотания. При этом питание может осуществляться только через желудочный зонд.

С такими нарушениями новорожденные дети прямо из родильного отделения переводятся в отделение реанимации, где проводится длительное выхаживание ребенка. Для предупреждения сердечной недостаточности вследствие хронической обструкции дыхательных путей используются положение ребенка ничком, прошивание языка или трахеостомия. Для преодоления проблем с питанием используется наложение гастростомы под местной анестезией. Интубация может быть крайне затруднена, а иногда и невозможна даже при наличии волоконно-оптических инструментов и другой техники. У больных с этим синдромом анестезия проводится только опытными анестезиологами

Между тем, длительное пребывание ребенка на трубке и зондовом питании чревато развитием пневмонии, ослаблением глотательного рефлекса. А срок выхаживания может быть неопределенно долгим, пока ребенок не вырастет и просвет верхних дыхательных путей позволит ему самостоятельно дышать и питаться (обычно к 5-6 месяцам).

При синдроме Пьера Робена всему виной недоразвитие (укорочение) нижней челюсти, из-за чего язык смещен назад и перекрывает просвет дыхательных путей (Рис. 1). Если удлинить нижнюю челюсть, то язык переместится за ней вперед и откроет дыхательные пути (Рис. 2).

Существует метод, позволяющий удлинить нижнюю челюсть – компрессионно-дистракционный остеосинтез.

Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с 2-х сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия (Рис. 3). С 5-6 суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат соответственно – компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость – костная мозоль (Рис. 4). Операция проводится под интубационным наркозом. Такое оперативное лечение у новорожденных и младенцев проводится по жизненным показаниям.

Рис. 1. При недоразвитии н/ч язык смещен кзади и перекрывает просвет верхних дыхательных путей

Рис. 2. В результате дистракции н/ч перемещается кпереди вместе с языком, который перестает перекрывать верхние дыхательные пути.

Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4-6 сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребенок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребенок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца – повторная госпитализация для удаления аппаратов, которое также проводится под наркозом.

Поскольку страховой полис и финансирование больницы не покрывают стоимость аппаратов, их необходимо приобретать отдельно. Их стоимость – 250-300 € за аппарат отечественного предприятия КОНМЕТ и 1200-1500 € за аппарат немецкого предприятия MARTIN. Все остальное лечение (в том числе и операция) проводятся бесплатно.

Важно отметить, что синдром обструктивного апноэ может наблюдаться и у детей более старших возрастов при заболеваниях, которые сопровождаются недоразвитием костей лицевого скелета: синдромы Франческетти (син.: с. Тричера-Коллинза), I-II жаберных дуг (син.: гемифациальная микросомия, с. Гольденхара), Апера, Крузона и др.; артрозах и анкилозах височно-нижнечелюстных суставов, сопровождающихся недоразвитием нижней челюсти.

Рис. 3. Способ установки аппарата. Красным показана плоскость распила.

Рис. 4. Результат удлинения н/ч. Красный участок – костная мозоль между фрагментами нижней челюсти.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР. В отделение реанимации из родильного дома поступил ребенок 2-х недель жизни с диагнозом синдром Пьера Робена, синдром обструктивного апноэ тяжелой степени. Питание может осуществляться только через зонд. У ребенка имеется дефицит веса. В связи с выраженными нарушениями дыхания и питания ребенку проведен компрессионно-дистракционный остеосинтез нижней челюсти.
После окончания дистракции ребенок выписан на самостоятельном дыхании и питании.

Синдром Гольденхара или I-II жаберных дуг (син.: гемифациальная микросомия)

Триада врожденных аномалий, состоящая из:

· эпибульбарных дермоидов (двусторонних, у лимба или роговичного края глаза),

· множественных преарикулярных аппендиксов,

· претрагусных свищей.

Кроме того, часты сочетания с:

· аномалиями позвоночника,

· односторонней гипоплазией нижней челюсти,

· односторонней микроотией, атрезией или стенозом наружного слухового прохода, обычна односторонняя тугоухость проводящего типа.

· колобома глаз. Однако встречаются и дефекты внутреннего глаза.

 Goldenhar синдром правой ушной дисплазии ушной раковины, при наличии предварительного ушной apêndices

Синдром БЕРРИ-ФРАНЧЕСКЕТТИКОЛЛИНЗА(син.: синдром Франческетти, челюстно-лицевой дизостоз). Врожденная патология, чаще встречаются спорадические случаи.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу, чаще встре чаются спорадические случаи.

Характеризуется гипоплазией нижней челюсти,

монголоидным типом лица,

наличием колобомы (врожденный или приобретенный дефект глаза, приводящий к различным аномалиям: от возникновения небольшого углубления края века или нижней части радужной оболочки),

деформацией ушных раковин,

глухотой,

макрогнатией.

Нередко сочетается с деформацией конечностей, отсутствием лучевых костей,

радиоульнарным синостозом (врожденном сращении проксимальных участков локтевой и лучевой кости) и гипоплазией или отсутствием I пальцев кистей.

Источник - http://cmfsurgery.ru/pierre-robin.

ПЕРЕЧЕНЬ ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ИТОГОВОМУ МОДУЛЬНОМУ КОНТРОЛЮ ПО ДЕТСКОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ И ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ХИРУРГИИ ДЛЯ СТУДЕHТОВ СТОМАТ. ФАКУЛЬТЕТА

1. Харьков Л.В., Яковенко Л.М., Чехова И.Л. Хирургическая стоматология детского возраста. Киев, ООО “Книга плюс”, 2003, 479 с. 2. Харьков Л.В., Яковенко Л.М., Чехова И.Л. Хирургическая стоматология и челюстно-лицевая хирургия детского возраста. Киев, ООО “Книга плюс”, 2005, 479 с. 3. Харьков Л.В., Яковенко Л.М., Чехова И.Л.Атлас хирургических стоматологических заболеваний в детей.Киев.«Книга-Плюс», «Ничлава».,2012г., 501 с. 4. Агапов В.С., Емельянова Н.В., Шипкова Т.П.Анестезиология, реанимация, и интенсивная терапия в стоматологии и челюстно-лицевой хирургии.-М.-МИА.-2005.-251с. 5. Каспарова Н.Л., Колесов А.А., Воробьев Ю.М. Заболевания височно-нижнечелюстного сустава.- М.: Медицина, 1981, с. 168 6. Москаленко В.Ф. и др. Шаг –2. Стоматология. - К.-Медицина.-2005.-471с. 7. Рабухина Н.А. Рентгендиагностика в стоматологии / Н.А. Рабухина, А.П. Аржанцев. - 2-е изд., стер. - М.: МИА, 2003. - 452с. 8. Стоматология детского возраста. Учебник (Под ред. Колесова А.А..- М.: Медицина, 1991 ) Гл. 2,5,9: с. 90- 115, 229-248, 331- 398. 9. Солнцев А.М., Колесов В.С., Колесова Н.А. Заболевания слюнных желез.- К.: Здоровья. 1991- с. -312. 10. Травмы челюстно-лицевой области (Под ред. Н. Г.Александрова, Аржанцева).- М.: Медицина , 1986.- 448 с. 11. Харьков Л.В., Яковенко Л.Н., Кава Т.В. «Справочник хирурга-стоматолога», Книга-Плюс, 2002, 374 с.