Диагностика МПА основана на обнаружении следующих клинических, иммунологических и морфологических особенностей.

1. Клинические особенности:

• геморрагический альвеолит с кровохарканьем и вторичной гипохромной анемией, рентгенологически – альвеолярно‑интерстициальные инфильтраты (двусторонние, возможно – асимметричные);

• гломерулонефрит (часто – быстропрогрессирующий) с возможным развитием олигурической острой почечной недостаточности, нефротического синдрома и поздней умеренной АГ;

• обратимое поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей;

• системность поражения (кожа, суставы, орган зрения, периферическая нервная система).

2. Иммунологические особенности : в активной стадии болезни – высокий титр антител к цитоплазме нейтрофилов (цАНЦА и пАНЦА) в крови.

3. Морфологические особенности:

• распространенный некротизирующий васкулит мелких сосудов, диагностируемый при биопсии слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кожи, ткани легкого, почки;

• фокально‑сегментарный некротизирующий гломерулонефрит, часто – с полулуниями.

Дифференциальная диагностика

Симптомы МПА напоминают таковые достаточно большого числа заболеваний, но на практике его следует дифференцировать от УП, синдрома ЧерджаСтросса и гранулематоза Вегенера.

В отличие от УП при МПА отмечают поражение мелких сосудов. АГ достаточно редка, отсутствует инфицирование вирусом гепатита В, значительно чаще обнаруживают АНЦА (при обострении болезни – в 100% случаев).

В отличие от гранулематоза Вегенера (см. далее) при МПА отсутствуют гранулемы с распадом в верхних дыхательных путях.

Для синдрома Черджа‑Стросса характерны приступы БА, эозинофильные инфильтраты в органах и тканях, высокая эозинофилия в крови и невысокая частота обнаружения АНЦА (10–15% случаев).

Течение

Молниеносное течение , заканчивающееся в течение нескольких недель смертельным исходом вследствие легочного кровотечения или острой почечной недостаточности.

Подострое течение – характерно для больных с тяжелыми вариантами гломерулонефрита (с нефротическим синдромом или при быстропрогрессирующем заболевании).

Непрерывно рецидивирующее течение – рецидивы в сроки от 0,5–1 год: доминируют признаки неспецифического воспаления (лихорадка, миалгии, артралгии, сосудистая пурпура, нейропатия), а также обострение гломерулонефрита или альвеолярные кровотечения.

Латентное течение – легкий альвеолит с эпизодами кровохарканья, суставной синдром, гематурический вариант гломерулонефрита с сохранной функцией почек.

Лечение

Индукция ремиссии (3–6 мес) предусматривает назначение преднизолона и циклофосфамида или преднизолона и метотрексата.

Используют высокие дозы преднизолона (по 1 мг/кг в сутки) и пульстерапию циклофосфамидом (внутривенно в дозе 1000 мг) каждые 10‑ 12 дней, обычно – в сочетании с приемом внутрь цитостатиков. По мере стихания симптомов переходят на прием внутрь преднизолона и циклофосфамида. Плазмаферез проводят у больных с почечной недостаточностью при подготовке к гемодиализу или при легочном кровотечении.

В период поддержания ремиссии (2–5 лет) назначают глюкокортикоиды (преднизолон) и азатиоприн или глюкокортикоиды (преднизолон) и метотрексат.

Прогноз

Крайне неблагоприятными факторами для прогноза считают возраст старше 50 лет, повышение концентрации креатинина в крови более 500 мкмоль/л, высокую протеинурию и отсутствие полноценного лечения.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (НАА) – хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. НАА – редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке.