Клиническая картина. Клинические проявления и характер течения заболевания определяются тяжестью морфологических изменений

Клинические проявления и характер течения заболевания определяются тяжестью морфологических изменений, анатомической локализацией и протяженностью патологического процесса, наличием осложнений и внекишечных поражений.

К проявлению собственно кишечных поражений относят боль в животе, диарею, синдром недостаточного всасывания, поражения аноректальной области (свищи, трещины, абсцессы), ректальные кровотечения (редко). К внекишечным признакам относят лихорадку, анемию, снижение массы тела, артрит, узловатую эритему, афтозный стоматит, поражения глаз (ирит, увеит, эписклерит), вторичную аменорею у женщин. Однако, несмотря на значительную вариабельность клинических проявлений при БК, в 90% случаев доминируют боль в животе, диарея, снижение массы тела.

На первом этапе диагностического поиска обращают на себя внимание боли в животе, которые бывают практически у всех больных, они носят чаще тупой или схваткообразный характер (при поражении толстой кишки). Максимальная выраженность болей отмечается при вовлечении в процесс тонкой кишки.

Причины болей разнообразны:

1. вовлечение в патологический процесс брюшины;

2. повышение давления в просвете кишки в результате повышенного газообразования и увеличения объема кишечного содержимого вследствие нарушения всасывания;

3. наличие осложнений (частичная кишечная непроходимость, свищи, абсцессы).

Больные также предъявляют жалобы на диарею, имеющую достаточно упорный характер. Частота стула достигает 4–6 раз в сутки, масса испражнений – более 200 г в сутки, кал разжиженный или водянистый. Диарея возникает после каждого приема пищи, но может быть и ночью. Объем стула зависит от локализации патологического процесса в кишечнике: при поражении высоких отделов тонкой кишки объем кала оказывается большим, нежели при дистальной локализации воспалительного процесса. Тенезмы отмечаются лишь при вовлечении в процесс аноректальной области. Ректальные кровотечения, обычно необильные, отмечаются у половины больных.

В период обострения отмечается лихорадка, сочетающаяся с общей слабостью и уменьшением массы тела. Температура тела может повышаться до 39 °С. В ряде случаев повышение температуры «опережает» местные кишечные симптомы, такая ситуация может продолжаться в течение длительного времени, что создает большие диагностические трудности. Другое частое внекишечное проявление болезни – боли в крупных суставах (артралгии).

Таким образом, при сборе анамнеза выявляют кишечные симптомы и системные (внекишечные) проявления. Эти признаки не позволяют еще сформулировать определенную диагностическую концепцию, однако направление диагностического поиска можно определить. Гораздо сложнее, когда в клинической картине доминируют «общие» признаки: лихорадка, уменьшение массы тела, артралгии, артрит.

На втором этапе диагностического поиска уточняют симптомы со стороны ЖКТ в виде болезненности при пальпации живота (преимущественно вокруг пупка), урчания, болезненного уплотнения терминального отдела подвздошной кишки, болезненности, урчания и «шума плеска» при пальпации слепой кишки. Отмечают уменьшение массы тела, особенно при длительном течении болезни. Снижение массы тела обусловлено, прежде всего, синдромом нарушенного всасывания.

Синдром нарушенного всасывания имеет сложный патогенез и обусловлен рядом факторов:

1. уменьшением всасывающей поверхности кишки из‑за воспалительного процесса слизистой оболочки;

2. дефицитом кишечных ферментов (дисахаридазы, лактазы);

3. снижением активности панкреатических ферментов;

4. нарушением всасывания желчных кислот, что приводит к блокированию всасывания воды и электролитов.

Кроме того, снижение массы тела связано с уменьшением приема пищи вследствие анорексии (особенно в период обострения болезни).

В 25% случаев можно обнаружить перианальные поражения: отек кожи вокруг анального сфинктера, трещины и изъязвления сфинктера, свищи и периректальные абсцессы. При этом наружные анальные поражения превалируют над поражением слизистой оболочки прямой кишки, в отличие от НЯК, при котором эти соотношения обратные.

При осмотре могут быть выявлены внекишечные проявления в виде артрита крупных суставов (дефигурация сустава), узловатой эритемы, поражения глаз. При тяжелом течении болезни и выраженном синдроме нарушенного всасывания отмечают симптомы гиповитаминоза и дефицита железа: сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей, хейлит, глоссит, кровоточивость десен.

На третьем этапе диагностического поиска необходимо убедиться в характере и обширности поражения кишечника, а также оценить выраженность обменных расстройств и внекишечных поражений.

Для постановки окончательного диагноза прежде всего необходимо выполнить эндоскопию (колоноскопию), позволяющую осмотреть слизистую оболочку всей толстой кишки и терминального отдела подвздошной. Выявляются отечность слизистой оболочки, исчезновение сосудистого рисунка, небольшие афтозные язвы с последующим образованием глубоких щелевидных трещин, изменяющих рельеф слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой», возможно появление стриктур кишки. Биопсия слизистой оболочки кишки выявляет характерные морфологические изменения в виде гранулем туберкулоидного и саркоидного типов, содержащие многоядерные гигантские клетки Пирогова‑Лангханса. Аналогичные изменения слизистой оболочки выявляются и при фиброгастродуоденоскопии (в случаях поражения верхних отделов ЖКТ).

Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия, энтероскопия) в выраженных случаях болезни демонстрирует сегментарность поражения кишечника с наличием неизмененных участков кишки между пораженными сегментами. В области поражения отмечают волнистый или неровный контур кишки, продольные язвы, образующие рельеф «булыжной мостовой», псевдодивертикулы (представляющие собой глубокие язвы, проникающие в результате фиброзных изменений в кишечную стенку – «симптом шнура»).

Лабораторное исследование крови позволяет определить степень и характер анемии (железодефицитная, В₁₂‑дефицитная). Для рецидива болезни характерны повышение СОЭ, иногда достигающее значительных величин (50–60 мм/ч). Биохимическое исследование крови отражает нарушения белкового, жирового и электролитного обмена (гипоальбуминемия, гиполипидемия, гипогликемия, гипокальциемия), обусловленные выраженностью синдрома нарушенного всасывания.

Для выявления нарушения всасывания используют также тест с D‑ксилозой и цианокобаламином (тест Шиллинга). Более детально на этих тестах авторы останавливались при описании ХЭ. Анализ кала предусматривает микроскопию, химическое и бактериологическое исследование. Недостаточность переваривания и всасывания в тонкой кишке проявляется большим количеством мышечных волокон, значительным количеством жирных кислот и мыл; определяется небольшое количество соединительной ткани, нейтрального жира и йодофильной флоры. Степень изменений копрограммы обусловлена тяжестью болезни и ее фазой (ремиссия‑обострение).

При вовлечении в патологический процесс других органов системы пищеварения (печень, желчные пути, поджелудочная железа) лабораторно‑инструментальным исследованием можно обнаружить соответствующие изменения.

Осложнения

Большинство осложнений БК – хирургическая проблема: кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием абсцессов и перитонита, кишечные кровотечения, формирование энтеро‑энтеральных, кишечно‑кожных, кишечно‑пузырных и ректовагинальных свищей.

Диагностика

Распознавание болезни в развитой форме при наличии болей и типичных кишечных симптомов, увеличенной СОЭ не представляет сложностей и основывается на сочетании эндоскопических, рентгенологических и морфологических данных, свидетельствующих о наличии очагового, асимметричного, трансмурального и гранулематозного воспаления. Однако достаточно часто возникают ситуации, когда в течение длительного периода доминируют общие симптомы: лихорадка, снижение массы тела, признаки гиповитаминоза, неспецифические лабораторные показатели при отсутствии местных кишечных признаков. Это существенно затрудняет своевременную диагностику, заставляя врача предполагать совершенно иное заболевание. Во всяком случае в круг диагностического поиска при БК включается большое количество заболеваний, имеющих сходные черты с БК. Прежде всего, это злокачественные образования, хронические инфекции, системные заболевания (диффузные заболевания соединительной ткани). Несмотря на совершенство методов исследования, диагноз БК ставят спустя 1–2 года после появления первых симптомов. Если доминируют «кишечные» симптомы, то диагностировать болезнь можно значительно раньше. При наличии «кишечных» симптомов дифференциальная диагностика проводится с кишечными инфекциями (дизентерия, сальмонеллез), НЯК, хроническим неязвенным колитом, ХЭ, раком толстой кишки. В любом случае при наличии «кишечных» симптомов у больного БК должна включаться в круг диагностического поиска.

Формулировка развернутого клинического диагноза строится по следующей схеме:

1. клиническая форма (с учетом преимущественного поражения тех или иных отделов желудочно‑кишечного тракта);

2. степень тяжести поражения кишечника (с учетом данных эндоскопии);

3. фаза заболевания (ремиссия‑обострение);

4. внекишечные поражения;

5. осложнения.

Лечение

При лечении БК следует учитывать локализацию процесса, активность и продолжительность заболевания, возраст и общее состояние больного.

Диета, приближаясь к нормальной, не должна содержать плохо переносимые продукты. При поражении тонкой кишки с наличием стеатореи и непереносимости жиров рекомендуют диету с высоким содержанием белка и ограничением жира, лактулозы и грубоволокнистых продуктов. Этиологическая терапия БК невозможна, так как этиология и патогенез болезни неизвестны. Тем не менее к препаратам первого ряда относят сульфасалазин, глюкокортикоиды и метронидазол.

При обострении легкой и средней тяжести в случае локализации процесса в подвздошной и толстой кишке показан прием месалазина 3–4 г/сут внутрь с постепенным снижением дозы при достижении ремиссии (приблизительно 1 г в неделю) или же назначают сульфасалазин внутрь 3–6 г/сут, а затем по 2–4 г/сут в течение 6–8 нед с постепенным переходом на поддерживающую дозу (половина лечебной), которая сохраняется не менее 1 года. Препарат принимают вместе с пищей, что предупреждает раздражение желудка. Возможно применение метронидазола внутрь по 10 мг/кг в сутки, однако длительно этот препарат назначать не следует из‑за опасности развития периферической полиневропатии.

При обострениях средней тяжести и тяжелых используют глюкокортикоиды внутрь – преднизолон по 40–60 мг/сут сроком до 4 нед с последующим снижением дозы (по 5 мг каждую неделю). Поддерживающая доза может составлять 5–10 мг в течение 6 мес и более.

Более 50% пациентов, получавших глюкокортикоиды в фазе обострения, становятся гормонозависимыми или гормонорезистентными. Добавление к глюкокортикоидам азатиоприна (внутрь 2,5 мг/кг в сутки) или метотрексата парентерально (25 мг в неделю) эффективность лечения повышается.

При диарее назначают антидиарейные препараты (лоперамид, реасек), ферментные препараты. Гипоальбуминемия корригируется введением плазмы, растворов альбумина и аминокислот, при электролитных нарушениях вводят растворы калия, кальция.

По достижении ремиссии активную терапию в полной дозе медикаментов прекращают и переходят на поддерживающие дозы (сульфасалазин или месалазин (более 3 г/сут), возможно применение цитостатиков (азатиоприн или метотрексат) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов).

Проводится заместительная терапия, включающая цианокобаламин, фолиевую кислоту, микроэлементы. Антидиарейные препараты (лоперамид, реасек) назначают при необходимости. Продолжительность ремиссии БК различна, в среднем она составляет 2 года.

Прогноз

Зависит от распространенности поражения, выраженности синдрома нарушенного всасывания и осложнений. Комплексная терапия может существенно смягчить проявления болезни, однако длительная ремиссия обычно не наступает. Хирургические вмешательства при патологии аноректальной области улучшают состояние больных. При адекватном лечении больные могут «сосуществовать» со своим заболеванием и вести полноценную жизнь. При развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Специфических методов профилактики не существует. Профилактика сводится к предупреждению обострений, что достигается упорным лечением. Больных ставят на диспансерный учет, чтобы своевременно выявить начинающееся обострение или осложнение.