Неревматический миокардит

Миокардит – острое, подострое или хроническое воспалительное поражение миокарда преимущественно инфекционной и (или) иммунной этиологии, которое может манифестировать общевоспалительными, кардиальными симптомами (кардиалгия, ишемия, сердечная недостаточность, аритмия, внезапная смерть) или протекать латентно.

Для миокардита характерна большая вариабельность клинической картины; нередко он сочетается с перикардитом (так называемый миоперикардит), возможно также одновременное вовлечение в воспалительный процесс эндокарда. Для удобства разграничения ревматического и иных вариантов миокардита используется термин «неревматический миокардит».

Миокардит, сопровождающийся расширением полостей сердца и сократительной дисфункцией миокарда, включен в Американскую классификацию первичных кардиомиопатий (2006) под названием «воспалительная кардиомиопатия». Этот термин был предложен с целью выделения среди больных с выраженной дилатацией камер сердца (ДКМП), тех, у кого в основе заболевания лежит воспалительный процесс, подлежащий специфическому лечению (в отличие от больных с генетической ДКМП).

Миокардит может быть самостоятельным состоянием или компонентом другого заболевания (например, системной склеродермии, СКВ, ИЭ, системного васкулита и др.).

Эпидемиология

Истинная распространенность миокардита неизвестна в связи с трудностями верификации диагноза. По некоторым данным, частота постановки диагноза «миокардит» в кардиологических стационарах составляет около 1%, при аутопсии у молодых лиц, погибших внезапно или в результате травм – 3–10%, в инфекционных стационарах – 10–20%, в ревматологических отделениях – 30–40%.

Классификация

Классификация миокардитов, предложенная в 2002 г. Н. Р. Палеевым, Ф. Н. Палеевым и М. А. Гуревичем, построена в основном по этиологическому принципу и представлена в несколько измененном виде.

1. Инфекционный и инфекционно‑иммунный.

2. Аутоиммунный:

• ревматический;

• при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит, дерматомиозит и др.);

• при васкулитах (узелковый периартериит, болезнь Такаясу, болезнь Кавасаки и др.);

• при ИЭ;

• при других аутоиммунных заболеваниях (саркоидоз и др.);

• гиперсенситивный (аллергический), в том числе лекарственный.

3. Токсический (уремический, тиреотоксический, алкогольный).

4. Радиационный.

5. Ожоговый.

6. Трансплантационный.

7. Неизвестной этиологии (гигантоклеточный, Абрамова‑Фидлера и др.).

В качестве этиологического агента инфекционного миокардита могут выступать бактерии (бруцеллы, клостридии, коринебактерии дифтерии, гонококки, гемофильная палочка, легионеллы, менингококки, микобактерии, микоплазмы, стрептококки, стафилококки), риккетсии (лихорадка скалистых гор, Кулихорадка, лихорадка цуцугамуши, сыпной тиф), спирохеты (боррелии, лептоспиры, бледные трепонемы), простейшие (амебы, лейшмании, токсоплазмы, трипаносомы, вызывающие болезнь Шагаса), грибы и гельминты.

Наиболее часто причиной развития инфекционного миокардита становятся аденовирусы, энтеровирусы (Коксаки группы В, ECHO), вирусы герпетической группы (цитомегаловирус, вирус Эпстайна‑Барр, вирус герпеса 6 типа, герпес зостер), ВИЧ, вирусы гриппа и парагриппа, парвовирус В19, а также вирусы гепатита В, С, эпидемического паротита, полиомиелита, бешенства, краснухи, кори и др. Возможно развитие микст‑инфекции (двумя вирусами, вирусом и бактерией и др.).

Миокардит при инфекционных заболеваниях может не иметь большого клинического значения, развиваться в рамках полиорганного поражения (сыпной тиф, бруцеллез, боррелиоз, сифилис, ВИЧ‑инфекция, инфекция вирусом гепатита С, цитомегаловирусом) или выходить на первый план в клинической картине и определять прогноз (миокардит при дифтерии, энтеровирусная инфекция, другие вирусные миокардиты и болезнь Шагаса).

При инфекционном (особенно вирусном) миокардите типично развитие аутоиммунных реакций, в связи с чем разграничить инфекционный и инфекционно‑иммунный миокардит бывает затруднительно.

По течению выделяют три варианта миокардита:

1. острый – острое начало, выраженные клинические признаки, повышение температуры тела, значительные изменения лабораторных (острофазовых) показателей;

2. подострый – постепенное начало, затяжное течение (от месяца до полугода), меньшая степень выраженности острофазовых показателей;

3. хронический – длительное течение (более полугода), чередование обострений и ремиссий.

По тяжести течения выделяют следующие варианты миокардита:

1. легкий – слабо выраженный, протекает с минимальными симптомами;

2. средней тяжести – умеренно выраженный, симптомы более отчетливые, возможны незначительно выраженные признаки сердечной недостаточности);

3. тяжелый – ярко выраженный, с признаками тяжелой сердечной недостаточности;

4. фульминантный (молниеносный), при котором крайне тяжелая сердечная недостаточность, требующая немедленной госпитализации в отделение интенсивной терапии и реанимации, развивается в считанные часы от начала заболевания и нередко заканчивается летально.

По распространенности поражения выделяют следующие варианты миокардита:

1. очаговый – обычно не приводит к развитию сердечной недостаточности, может манифестировать только нарушениями ритма и проводимости, представляет значительные трудности для диагностики;

2. диффузный.

Этиология

Из представленной классификации вытекает чрезвычайное разнообразие факторов, приводящих к развитию миокардита. Наиболее часто (до 50% случаев) причиной развития миокардита служат инфекционные заболевания, особенно вирусные.

Патогенез

Различные этиологические факторы вызывают повреждение миокарда и высвобождение (демаскирование или обнажение) его антигенов. Иммунокомпетентная система обусловливает выработку противомиокардиальных антител, которые участвуют в образовании иммунных комплексов, приводящих к дальнейшему повреждению миокарда. Наряду с этим развивается реакция замедленного типа, в результате которой Т‑лимфоциты становятся агрессивными по отношению к миокарду.

Таким образом, его повреждение происходит посредством нижеперечисленных механизмов:

1. прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя;

2. клеточное повреждение циркулирующими токсинами;

3. неспецифическое клеточное повреждение в результате генерализованного воспаления;

4. клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на действие агента.

Эти механизмы влияют на сроки возникновения миокардита (ранний или отдаленный период развития инфекционного заболевания.