Этиология и патогенез. РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины)

РЛ болеют преимущественно женщины молодого возраста (в 3 раза чаще, чем мужчины). Возбудителем РЛ является ?‑гемолитический стрептококк группы А.

Это подтверждается:

1. возникновением ревматизма после перенесенной стрептококковой инфекции (ангины, скарлатины);

2. наличием в крови больных повышенного количества антител к антигенам стрептококка;

3. эффективностью профилактики ревматизма антибиотиками группы пенициллина, к которому чувствителен стрептококк.

Несмотря на доказанную роль стрептококка, это заболевание не является инфекционным. При исследовании тканей сердца и крови больных высеять возбудитель не удалось ни разу. Следует отметить, что заболевание возникает при наследственной предрасположенности. У таких больных имеется склонность к аутоиммунным процессам. Стрептококк при этом заболевании играет роль пускового механизма, источника антигенов. К этим антигенам происходит наработка антител и образование иммунных комплексов. Комплекс антиген‑антитело‑комплемент сам вызывает повреждение соединительной ткани, расстройство микроциркуляции, процесса свертывания крови. Далее возникает вторичная реакция воспаления.

Главной особенностью патогенеза РЛ является сходство антигенной структуры стрептококка группы А с компонентами кардиомиоцитов, мозга и синовиальных оболочек Эта особенность приводит к фиксации иммунных комплексов именно на кардиомиоцитах и эндокарде. Особенно большое значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные антигены стрептококка, приводящего к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами миокарда (феномен «молекулярной мимикрии»), а также с цитоплазматическими антигенами нервной ткани. Кроме этого, следует отметить особенность стрептококка А – это его способность выделять токсины и ферменты, которые сами повреждают миокард. Продукты повреждения миокарда становятся аутоантигенами, к которым образуются аутоантитела с развитием аутоиммунной реакции.

Патологоанатомические изменения протекают в среднем в течение полугода и состоят из 4 фаз дезорганизации соединительной ткани:

1. мукоидное набухание (обратимая фаза). Процесс дезорганизации затрагивает главным образом основное вещество соединительной ткани, волокна остаются интактными;

2. фибриноидное набухание – более грубое и глубокое поражение соединительной ткани, в том числе и коллагеновых волокон;

3. гранулематоз, образование Ашофф‑Талалаевских гранулем. Суть этой фазы заключается в том, что в очаги воспаления и дезорганизации соединительной ткани устремляется большое количество клеточных элементов с фагоцитарной активностью (гистиоциты, плазматические клетки, нейтрофилы) и, таким образом, ограничивают очаг воспаления, препятствуют генерализации процесса;

4. склероз (образование соединительнотканного рубца). Именно в склеротическую фазу окончательно формируются приобретенные пороки сердца.