Бақылау сұрақтары. 1. Қан аздық ауруына жалпы түсінік беріңіз.

1. Қан аздық ауруына жалпы түсінік беріңіз.

2. Сырқаттың даму себебіне байланысты жіктелу тәртібінің тізімін беріңіз.

3. “Анемиялық синдром” терминін қалай түсінесіз?

4. Темір жетіспеушілік қан аздықтың негізгі клиникалық белгілеріне қысқаша сипаттама беріңіз.

5. Бирмер – Аддисон қан аздық сырқатының ерекше белгілерін атап шығыңыз.

6. Гемолитикалық қан аздықтың мағынасын беріңіз.

7. Қан аздық ауруларында емдәм тәртібіне сипаттама беріңіз.

8. Қан аздық ауруларының негізгі емдік қағидасы.

9. Аурудың болжамы қалай болады деп ойлайсыз?

Гемобластоздар

Қан түзілу мүшелерінің ісік аурулары гемобластоз деп аталады. Гемобластоздар негізгі екі топқа бөлінеді: сүйек кемігінің бірінші ретті зақымданатын түрлері (ақ ноғана) және сүйек кемігінен тыс ісік өскіні болатын түрлері (лимфогранулематоз). Бұл аурулар гистологиялық тегі бір торшалардан өседі және олардың бір – біріне айналу мүмкіншілігі болады. Мысалы, ақ ноғанада сүйек кемігінен тыс ісік өскіні пайда болуы мүмкін, ал лимфогранулематозда сүйек кемігінің зақымданып, онда лейкозға тән өзгерістер болуы мүмкін.

Этиологиясы мен патогенезі. Гемобластоздардың себептері толық анықталған емес. Барлық гемобластоздарға тән бір себеп болуы мүмкін деп айту қиын. Бұл аурулар негізінен радиациялық сәуленің әсерінен туады. Маңызды рольді химиялық заттар атқарады. Аутоиммундық дәрістердің әсерін де естен шығаруға болмайды. Гемобластоздар ісік ауруларына жатады. Көптеген гемобластоздар қан түзілу торшаларында болатын мутацияның нәтижесінде дамиды. Мутацияға ұшыраған қан түзілу торшалары өсе келе өзіне ұқсас торшалар ұрпағын тудырады. Кейін бұл торшалар қан түзілу жүйесіне тарайды. Гемобластоздардағы патологиялық дәрістің түрімен клиникалық көріністің ерекшеліктері қан түзілу тіндерінің зақымдануына байланысты. Сүйек кемігінде қаулап өсетін лейкемиялық торшалар қалыпты қан түзілу өскіндерін ығыстырып шығады. Сүйек кемігінен тыс болатын ісік өскіні зақымданған ағзалардың қызметін бұзып, оған сәйкес клиникалық белгілер береді. Гемобластоздар ерекшелігіне торшалардың біртіндеп өзгеруі мен ісіктің қатерлі күйге біртіндеп көшуі жатады.

Жіктемесі. Лейкоздар жедел және созылмалы болып бөлінеді. Жедел лейкозға бласт торшаларымен сипатталатын қан жүйесінің ісігі жатады. Созылмалы лейкозға толыспаған, бласт торшаларымен қатар толысқан, жетілген қан торшалары да байқалады.

Лейкоз

Лейкоз – қан жарататын тіндердің қатерлі ісікті ауруы. Сүйектің милы қабатының торшалары мутацияға (өзгерістерге) ұшырап, қан жарату мүшелерінің (жілік майы, көк бауыр, лимфа бездері) қызметі бұзылып, қанда піспеген, жетілмеген, бластық ақ қан түйіршіктері білінеді. Сол себептен ағза қорғаныш қызметінен айырылады. Науқас ешбір ауруды көтере алмайды. Лейкоздар жедел (шиеленіскен) және созылмалы болып бөлінеді. Шиеленіскен түрінде қанда тек қана бластық қан торшалары кездеседі (лимфобласт, миелобласт, эритробласт). Сырқаттың бұл түрінде науқас тез арада өлімге ұшырайды. Ал созылмалы түрінде қанда бластық торшалармен бірге пісіп, жетілген қан түйіршіктері де кездеседі. Сол себептен науқас бірнеше жыл өмір сүре алады.

Жедел лейкоз

Жедел лейкоз қан жүйесінің қатерлі ісігі. Ісіктің негізгі субстраты – сүйек кемігінде көптен кездесетін жас, жетілмеген бласт торшалар.

Клиникалық бейнесі. Жедел ақ ноғананың ағымында бастапқы, өріс алған және соңғы (терминалды) кезеңдері айқындалады. Жедел ақ ноғана кез – келген жаста дамуы мүмкін. Сырқат бастамасы әртүрлі болып келеді. Науқас әлсіздікке, тәбеттің төмендегеніне, буындардың ауруына, денеде шамалы көгерген жерлер пайда болуына шағымданады. Кейде дене қызуы көтеріліп, баспа, жоғарғы тыныс алу мүшелерінің қабынуы дамиды. Сырқаттың белгілері бірнеше синдромнан тұрады. Анемиялық синдромның белгілері: әлсіздік, бастың айналуы, ентігу, жүрек соғуының жиілеуі. Қарағанда науқастың терісі және кілегей қабаттары бозғылттанып тұрады. Геморрагиялық синдром сырқаттанған адамның бәрінде кездеседі. Әдетте тістің қызыл иегі мұрны қанайды, жатырдан жиі қан кетеді, тері мен кілегей қабықтарға қан құйылады. Науқаста жұқпа және өлі етті жаралар жиі байқалады. Өкпе қабынуы, баспа, тері іріңді аурулары, зәр шығару жолдарының қабынуы жиі кездеседі. Жұқпа асқынулардың тұрақты белгісі дене қызуының көтерілуі. Ақ ноғанаға тән белгілердің бірі шеткі лимфа түйіндерінің үлкеюі. Олар тығыз болып келеді, сипағанда ауырмайды, астындағы тінмен жабысқан. Негізінде бұғана асты және бұғана үсті түйіндер үлкейеді. Осы өзгерістермен қатар гематологиялық синдромы да байқалады. Жалпы қан анализінде тұрақты түрде нормохромды қан аздық болады. Лейкоциттердің саны көбейеді, тромбоциттердің мөлшері азаяды. Қанда бласты (лейкемиялық) торшалардың болуы не болмауы қанның лейкемиялық не алейкемиялық түрі анықталады.

Дерт анықтамасы. Жедел ақ ноғананың диагнозы тек қана қанда немесе сүйек кемігінде өзгерген, жетілмеген жас, бласт торшалардың саны көбейгенде ғана қойылады(миелобластар, лимфобластар, эритробластар). Сонымен қатар сүйек кемігін зерттеу керек. Қанның және жұлын май жағындысында 99% дейін “бласттар” кездеседі, тек 1-5% жетілген жасушалар қалады. Олардың арасында жетіліп жатқан жасушалар болмайды – ол “лейкемиялық тесіктер” деп аталады. Бұл көрсеткіш тек жедел лейкозға қатысты. Бездердің, бауырдың, көк бауырдың сұйығында тек бласт жасушылар көрінеді.

Емі. Негізгі этиологиялық емі жоқ. Ем шаралары жетілмеген жас, бласт торшаларын жоюға және сүек кемігінен тыс орналасқан синдромдарды емдеуге бағытталады. Жедел ақ ноғананың негізгі емдік қағидасы – ұзақ, үзіліссіз ремиссияға жету. Цитостатик дәрілерін қолдану аурудың негізгі емі болып табылады. Бұл мақсатқа негізінен 6 – меркаптопурин, циклофосфан, винкристин қолданылады. Сонымен қатар радиациялық сәулемен емдейді. Сырқаттың қайталануын емдеу үшін немесе оның алдын алу үшін сүйек кемігінің трансплантациясын жасайды. Сонымен қатар жұқпа асқынуларға қарсы антибиотиктермен қолданады. Бактериологиялық зерттеудің көмегімен жұқпа қоздырғышының түрін тапқаннан кейін, антибиотик емін соған сәйкес жүргізеді. Жұқпа асқынулардың алдын алу үшін науқастың тері мен ауыз қуысының ішкі кілегей қабығына мұқият күтім жүргізу керек. Геморрагиялық синдромын жою үшін науқасқа тромбомасса құяды.

Болжамы. Сырқаттың болжамы жағымсыз. Тез арада өлімге әкеп соғады. Өлімге әкеп соғатын мәнбірлерге жиі жұқпа асқынулар, геморрагиялық синдромы жатады.