Глава 11. Сирингомиелия.

Это хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга. Локализация процесса в преобладающем большинстве случаев – шейный и верхнегрудной отделы. В основе сирингомиелии лежит дефект эмбрионального развития нервной системы в виде «дизрафии», под которой понимают задержку образования заднего шва в месте смыкания половин медуллярной трубки, сопровождающуюся неправильным созреванием глии, клеточные эктодермальные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту.

Заболевание начинается в молодом возрасте, развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20 – 40 лет.

Клиника.

Для этого заболевания характерны:

1. диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов при сохранности тактильной и мышечно‑суставной. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области;

2. периферические парезы рук со снижением сухожильных рефлексов и атрофией мышц кистей в результате вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы;

3. вегетативно‑трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (вследствие поражения боковых рогов) в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов, артропатии;

4. наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций (дизрафический статус) , например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах.

В процессе прогрессирования заболевания может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.

Сирингобульбия . Возникает при распространении патологического процесса на каудальный отдел мозгового ствола. Характерны бульбарные симптомы : парез языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции) и расстройства поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера) вследствие разрушения нижних отделов чувствительного ядра тройничного нерва.

Диагностика.

Основывается на сочетании сегментарно‑диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения со стороны спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии.

Лечение

В основном, симптоматическое (болеутоляющие препараты). Оперативное вмешательство направлено на уменьшение или уничтожение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде.