Дистрофические изменения сетчатки

Различают следующие виды дистрофических изменений сетчатки:

1. Наследственные генерализованные дистрофии (пигментная дистрофия сетчатки, врождённый амавроз Лебера).

2. Наследственные периферические дистрофии сетчатки.

3. Наследственные центральные дистрофии сетчатки.

4. Возрастные дистрофии сетчатки.

Пигментная дистрофия сетчатки (ПДС). Заболевание имеет семейно-наследственный характер с рецессивным типом наследования.

Жалобы больных: снижение и потеря зрения в сумерках (гемералопия), затем развивается сужение поля зрения, в терминальной стадии - снижается острота зрения, вплоть до полной слепоты.

При ПДС на глазном дне появляются, начиная с периферии, пигментные очаги в виде костных телец, которые в последующем захватывают и центральные отделы. Резко сужаются ретинальные сосуды. Диск зрительного нерва становится бледным, с восковидным оттенком, в терминальной стадии развивается его полная атрофия. Прогноз неблагоприятный.

Лечение: сосудорасширяющие, метаболические препараты, витамины, тканевая терапия, гормоны, анаболические стероиды, операции реваскуляризации, ретросклеропломбаж, физиотерапевтическое лечение (ультразвук, фонофорез, электрофорез, электростимуляция по “фосфену”, магнитотерапия).

Наследственные макулодистрофии.Различают большое количество клинических форм, которые отличаются по картине глазного дна и характеру клинического течения.

Заболевания имеют семейно-наследственный характер, передаются по рецессивному или доминантному типу и отличаются неуклонно прогрессирующим ходом. Дистрофия жёлтого пятна появляется в дошкольном или школьном, иногда - в юношеском возрасте. Следует помнить, что дегенерация макулы у детей наблюдается и на первом году жизни при болезнях Тея-Сакса, Ниманна-Пика.

Болезнь Тея-Сакса (семейная амавротическая идиотия) характеризуется слепотой с типичными изменениями в жёлтом пятне (серовато-белым очагом с “вишнёвой косточкой” в центре), косоглазием и нистагмом, отставанием в умственном развитии вплоть до полной деменции, прогрессивной слабостью мускулатуры. Летальный исход наступает до двух лет.

При болезни Ниманна-Пика (ретикулоэндотелиальный сфингомиелиноз) характерны серовато-белый очаг с "вишнёвой косточкой" в макуле, жёлтоватый атрофичный диск зрительного нерва, экзофтальм, нистагм, увеличение печени, селезёнки и отставание в умственном и физическом развитии. Летальный исход наступает до двух лет.

Возрастные дистрофии сетчаткибывают периферическими и центральными. Периферические дистрофии могут привести к разрыву и отслойке сетчатки. Профилактически проводят криопексию, лазеркоагуляцию.

Макулодистрофии чрезвычайно распространены, по данным различных авторов, их частота среди лиц старше 50 лет составляет 15 - 29 %. Больные предъявляют жалобы на постепенное снижение зрения, в результате зрение снижается до сотых, появляется центральная абсолютная скотома.

Клинически различают 2 формы возрастной склеротической макулодистрофии: «сухую» и экссудативно-геморрагическую. При «сухой» форме на глазном дне имеются атеросклеротические изменения сосудов сетчатки, отложения в сетчатке липидов, холестерина, гиалина (друзы), депигментация, атрофические очаги.

При экссудативно-геморрагическом течении заболевания на глазном дне появляется желтовато-белый дисковидный очаг, окружённый геморрагиями. В последующем очаг проминирует в стекловидное тело, поэтому его нужно дифференцировать с новообразованием сосудистой оболочки (меланобластомой) - это так называемый псевдотуморозный очаг.

Лечение: при «сухой» макулодистрофии - физиотерапевтические методы лечения, витаминотерапия, метаболиты, сосудорасширяющие средства, антиоксиданты, операции реваскуляризации, перевязка височной артерии, ретросклеропломбаж. При отёчной форме - ангиопротекторы, антиоксиданты, рассасывающая терапия, лазеркоагуляция, криопексия.

Дистрофия сетчатки является фактором, который может привести к развитию отслойки сетчатки, особенно при растяжении глаза (при высокой миопии). Отслойка сетчатки может возникнуть также под воздействием рубцовых изменений в стекловидном теле. Чаще всего непосредственной причиной её является травма или физическое перенапряжение. Развитие отслойки сетчатки связано с тем, что сетчатка анатомически тесно связана с подлежащей тканью только в двух местах: около зубчатой линии у плоской части цилиарного тела и около диска зрительного нерва.

Больные жалуются на появление вспышек света или «молний» (фотопсий) на периферии поля зрения - в участке, противоположном разрыву сетчатки. Затем появляется ощущение «завесы», которая надвигается с этой же стороны, - от периферии поля зрения к его центру, наступает сужение поля зрения, чаще всего сверху.

При офтальмоскопии зона отслойки имеет вид пузыря или паруса сероватого цвета, на фоне которого ретинальные сосуды выглядят тёмными, а разрывы - ярко-красными.

До госпитализации такому больному необходимо обеспечить постельный режим, лучше с бинокулярной повязкой. Показана ургентная госпитализация.

Лечение - хирургическое. Проводят операцию вдавления склеры с диатермокоагуляцией или криопексией для развития рубцовой ткани, которая удерживает отслоенную сетчатку. В последние годы при лечении отслойки сетчатки широко применяют лазеркоагуляцию, а также интравитреальные оперативные вмешательства. При этих операциях выполняют витрэктомию (удаление изменённого стекловидного тела, витреоретинальных шварт и пролиферативных эпиретинальных мембран). Для того, чтобы придавить сетчатку к хориоидее, вводят газы, которые расширяются (перфторорганические соединения), или силиконовое маслю. При необходимости проводят рассечение укороченной отслоенной сетчатки и расправляют её с фиксацией краёв с помощью крио- или эндолазерной коагуляции. В отдельных случаях применяют микроскопические ретинальные гвозди и магниты.

Ретинобластома (глиома)- злокачественное новообразование сетчатки, которое возникает в первые месяцы или годы жизни ребёнка. В её течении различают 4 стадии.

І стадия - начальная. Определяется ограниченный узел опухоли в сетчатке.

ІІ стадия - прорастание в полость глаза, в угол передней камеры. Характерный симптом - "амавротический кошачий глаз", зрачок расширен, желтоватого цвета, внутриглазное давление повышено.

ІІІ стадия - прорастание опухоли в орбиту. Может появиться экзофтальм. Опухоль быстро растёт кпереди, имеет вид цветной капусты.

ІV стадия - метастазирование в отдалённые органы, прорастание в полость черепа.

Дифференциальный диагноз проводится с ретролентальной фиброплазией, при которой внутриглазное давление в норме, а также с исходом гнойного септического эндофтальмита, который сопровождается обычно гипотонией глаза. Наиболее информативными являются такие методы диагностики: УЗИ, компьютерная томография, радиоизотопное исследование. Менее информативной является диафаноскопия.

Лечение: в І и ІІ стадиях - энуклеация; в ІІІ и ІV - экзентерация орбиты с последующей рентген- и химиотерапией.

Прогноз неблагоприятный.