Хронический гистиоцитоз Х.

Болеют дети старших возрастных групп. Поражаются лимфоидная ткань, внутренние органы, а также кости.

ЛОКАЛЬНЫЕ ОПУХОЛЕВЫЕ ПРОЦЕССЫ.

1\ Лимфосаркома. Источник опухоли - клетки лимфоцитарного ряда.

Первоначальная локализация опухоли – лимфатические узлы и лимфоидная ткань :

- средостение

- забрюшинные пространства

- паховая и подмышечная области

- селезенка

- желудочно-кишечный тракт.

Динамика: поражение одиночного узла - распространение опухолевого процесса на соседние лимфатические узлы --- генерализация.

Метастазирование лимфогенное и гематогенное.

Гистологические формы опухоли

- нодулярная \ узловая\

- диффузная.

Нодулярная форма характеризуется поражением центров фолликулов и отграничением опухолевых очагов прослойками фиброзной ткани. При этом варианте болезнь прогрессирует сравнительно медленно.

При диффузном варианте опухолевый процесс охватывает весь лимфатический узел и болезнь принимает скоротечный характер. В финальной стадии невозможно различить лимфосаркому и лимфолейкоз.

Лимфогранулематоз.

Источник опухоли – лимфоидная ткань. Встречается во всех возрастных группах. Течение болезни волнообразное. Поражаются лимфатические узлы и лимфоидная ткань всех органов.

Динамика болезни: изолированное поражение лимфоидной ткани ----прогрессирование процесса – генерализация.

Первичные локализации опухоли :

- лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, подмышечные, паховые ;

- реже: селезенка, печень, легкие, желудок, кожа.

Патогистологические варианты опухоли.

1\ с преобладанием лимфоидной ткани, когда опухолевые клетки немногочисленны.

2\ нодулярный склероз с развитием вокруг опухолевых очагов фиброза.

3\ смешанно-клеточный – преобладает опухолевая ткань.

4\ с подавлением лимфоидной ткани.

Первые два варианта протекают сравнительно благоприятно, а 3 и особенно 4 варианты отличаются быстрой опухолевой прогрессией. Опухолевые клетки при лимфогранулематозе – одноядерные сравнительно крупные клетки \клетки Ходжкина\ и многоядергные гигантские клетки \клетки Штернберга\.

3\ Ретикулосаркома и 4\ недифференцированная злокачественная лимфома протекают примерно также, как и лимфосаркома.

Эозинофильная гранулема.

Встречается обычно у детей. Локализуется в костях – чаще в лобной кости с разрушением ее и образованием дефекта. Гистологическая картина характеризуется наличием многочисленных клеток типа гистиоцитов Х и эозинофилов. Прогноз- хороший.