КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

( И.Е.Тареева, 1995)

Клинические варианты:

Нефротический гломерулонефрит

Латентный гломерулонефрит или хронический гломерулонефрит

с изолированным мочевым синдромом

Гематурический гломерулонефрит

Гипертонический гломерулонефрит

Смешанный гломерулонефрит

Фазы:

Обострение

Ремиссия

Функциональное состояние почек (стадия ХПН)

Клиника. Клиническая картина ХГН характеризуется большим многообразием. При обострении заболевания в большинстве случаев она напоминает либо аналогична таковой при ОГН. В период ремиссии клинические проявления ХГН, как и его течение, зависят прежде всего от клинической формы заболевания. Выделяются пять основных клинических форм этой патологии.

Латентная форма (изолированный мочевой синдром)проявляется лишь умеренно или незначительно выраженным мочевым синдромом: протеинурия чаще не превышает 1 г/л, реже достигает 2 г/л (но не более 3 г/л), гематурия колеблется от 5-10 до 30-50 эритроцитов в поле зрения. Это самая частая и наиболее доброкачественная по своему течению клиническая форма ХГН.

Нефротическая форма (нефротический синдром)встречается значительно реже, чем изолированный мочевой синдром. Наиболее характерные признаки ее: массивная протеинурия (выше 3-3,5 г/сут), гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и отеки. Дебют чаще первично-хронический с появления отеков, обнаружения изменений в анализах мочи виде протеинурии. Возможна связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией и др.аллергическими факторами. Появляются отеки, недомогание, олигоурия, возможна почечная недостаточность острого периода.

Гипертоническая форма.Ведущий признак заболевания - гипертензия при незначительной выраженности мочевого синдрома и отсутствии отеков. АД нередко повышается уже в самом начале ХГН и по мере увеличения сроков заболевания становится все более высоким и стойким. Этим гипертоническая форма отличается от симптоматической гипертензии, развивающейся в поздние сроки при всех клинических формах гломерулонефрита, когда присоединяются признаки ХПН. АД чаще повышается умеренно (до 160/100 мм рт. ст.), реже достигает 180/110 мм рт. ст., но в ряде случаев может достигать 200/115-250/120 мм рт. ст. Обнаруживаются клинические, рентгенологические и ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка, изменение сосудов сетчатки, в поздних стадиях - явления нейроретинопатии.

Смешанная формапредставляет собой сочетание нефротического и гипертонического синдромов. В некоторых случаях развитие одного синдрома предшествует другому, но чаще оба синдрома возникают одновременно, причем клиническая картина нефротического синдрома обычно ярко выражена и АД повышено значительно. Встречается по сравнению с другими клиническими вариантами ХГН заметно реже, но в то же время проявляется сочетанием наиболее характерных для этого заболевания симптомов (гипертензия, отеки, выраженный мочевой синдром).

Гематурическая форма характеризуется значительной и упорной гематурией, незначительной протеинурией при отсутствии отеков и гипертензии. Гематурия может достигать значительной степени и определяться макроскопически (макрогематурия). Диагноз гематурической формы ХГН правомочен лишь в тех случаях, когда исключены все другие заболевания, которые могут быть причиной гематурии (форникальное кровотечение, опухоли почек, мочевого пузыря, полипы мочевого пузыря, мочекаменная болезнь и др.). Гематурический вариант ХГН необходимо отграничивать от другой самостоятельной нозологической формы заболевания почек - IgA-нефропатии (болезнь Берже), которая чаще наблюдается у лиц мужского пола относительно молодого возраста, патогенетически обусловлена отложением в почечных клубочках иммунных комплексов с участием IgA; клинически характеризуется гематурией с эпизодами макрогематурии, доброкачественным течением и редким исходом в ХПН.

Подострый (злокачественный) гломерулонефрит характеризуется сочетанием нефротического синдрома с артериальной гипертонией, быстрым прогрессированием с развитием ХПН в течение нескольких месяцев.

Нефропатия беременныхобычно развивается во вторую половину беременности и проявляется либо только умеренно выраженным мочевым синдромом, либо (чаще) кроме мочевого синдрома наблюдаются еще отеки и гипертензия. Если эти патологические признаки возникли впервые и исчезают после родов или прерывания беременности, то их следует расценивать как проявление нефропатии беременных. Если изменения в моче (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), а иногда отеки и гипертензия сохраняются и по окончании беременности, то это позволяет думать или о трансформации нефропатии беременных в хронический гломерулонефрит, или, что бывает чаще, об уже ранее существовавшем ХГН, обострение которого наступило во время беременности. В пользу ХГН может говорить также снижение клубочковой фильтрации и концентрационной функции почек.

Диагностика

Диагноз заболевания ставится на основании основных клинических проявлений гломерулонефрита: стабильно наблюдающийся мочевой синдром (протеинурия, гематурия) при отсутствии причин его обуславливающих, длительность заболевания 1-1,5 года;

При наличии отеков и артериальной гипертонии-исключение иных причин, обуславливающих их возникновение.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ

2. ОАК

3. Биохимия крови: креатинин, мочевина, общий белок, альбумин, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

4. УЗИ почек

5. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта-Голта:

(140-возраст в годах) х вес (кг) х К

СКФ, мл/мин=-------------------------------------------------------

0,82 х креатинин крови (мкмоль/л)

К для женщин = 0,85; К для мужчин = 1

Для уточнения диагноза используется комплекс клинико-лабораторных исследований, рентгеноурологическое исследование, радиоизотопное.

Пункционная биопсия почек является решающим методом диагностики.

При мембранозном ГН наблюдается очаговое и диффузное утолщение, набухание и расщепление базальных мембран капилляров клубочков с фиксацией на них иммуноглобулинов, комплемента и фибрина.

Мезангиальный вариант: его возникновение связано с отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией мезангия на эти отложения.

Мезангиальный ГН подразделяют на мезангиомембранозный (небольшие изменения, увеличение мезангиальных клеток),

мезангиокапиллярный (утолшение и расщепление стенок капилляров, пролиферация мезангиальных клеток), лобулярный (пролиферация мезангиальных клеток, смещение капилляров к периферии долек, гиалиноз центра сосудистых долек).

Фокально-сегментарный ГН - единственное состояние, при котором гломерулосклероз начинается исключительно в юкстамедуллярных нефронах. В процесс вовлекаются отдельные клубочки и в них склерозируются отдельные сегменты.

Фибропластический – склероз капиллярных петель клубочка, утолщение и склероз капсулы, образование сращений капсулы с сосудистыми петлями.

Течение и прогноз. ХГН имеет длительное многолетнее течение с периодами ремиссий и обострений. Наиболее доброкачественным и медленным течением отличаются латентная и гематурическая формы ХГН: продолжительность компенсированной стадии составляет многие годы и даже десятилетия. Наиболее тяжелым и быстро прогрессирующим течением отличается смешанная форма, при которой клинические и лабораторные признаки ХПН появляются уже спустя 5-7 лет от начала заболевания, а иногда и ранее. Течение нефротической формы ХГН также менее благоприятно, чем латентной. При гипертонической форме продолжительность компенсированной стадии колеблется от 10 до 30 лет. По темпам прогрессирования выделяются быстро прогрессирующий и медленно прогрессирующий ХГН. При первом из них продолжительность компенсированной стадии сравнительно невелика (от 2 до 3-5 лет). При втором эти сроки заметно увеличиваются. Возможна трансформация одной клинической формы ХГН в другую.

По мере прогрессирования заболевание переходит в свою последнюю стадию - стадию ХПН с развитием ее финала - азотемической уремии.

Лечение

Цели лечения:

- своевременная диагностика рецидива и подавление активности процесса (иммуносупрессивная терапия)

- диуретическая

-антигипертензивная, нефропротективная терапия

- купирование явлений почечной недостаточности

-динамический контроль эффективности проводимой терапии, своевременная диагностика токсических проявлений и осложнений терапии.

Больные с обострением ХГН должны госпитализироваться. Им назначается постельный режим, продолжительность которого зависит от выраженности симптомов обострения, состояния функции почек.