Дыхания нарушения синдром.

Дыхание Биота – равномерныеи ритмичные дыхательные движения, прерываемые паузами, продолжающимися до полминуты и больше. Наблюдаются при понижении возбудимости дыхательного центры из-за недостаточного снабжения кислородом (при интоксикации).

Дыхание Куссмауля – судорожные шумные прерывистые вдохи сопровождающиеся раскрыванием рта, подергиванием головы и гортани. Возникает при глубоких нарушениях газообмена мозга и угнетении его деятельности. Наблюдают при комах.

Дыхание Чейн-Стокса – нарастающая глубина вдоха, достигающая максимума, затем постепенно уменьшающаяся и переходящая в длительную паузу (апноэ), после которой цикл повторяется.

Жильбера болезнь– синонимы: смешанная негемолитическая желтуха, конституциональная дисфункция печени, доброкачественная гипербилирубинемия, ретенционная желтуха, простая холемия, пигментный гепатоз. Болезнь носит семейный характер, наследуется по доминантному типу. Мужчины болеют в 10 раз чаще. Полагают связь проявления мутированного гена с гормональной активностью организма, так какболезнь, будучи генетической, развивается лишь после появления вторичных половых признаков. В патогенезе придается значение нарушению связывания билирубина в печеночной клетке в результате снижения активности глюкурониловой трансферазы. Имеются морфологические изменения в печени, не выявляющиеся при обычном гистологическом исследовании. Возможно, имеет место нарушение захвата билирубина клетками печени и процесса конъюгации. Поэтому у больных в сыворотке крови преобладает непрямой билирубин. Имеет значение выяснение наследственности, длительности болезни, отсутствие признаков поражения печени и селезенки. Наиболее типичные жалобы больных: периодическая слабость, быстрая утомляемость, желтуха, потеря веса. Желтуха не сопровождается кожным зудом и появлением сосудистых звездочек. Характерны повторные приступы умеренной желтухи, сочетающиеся с вегетативными нарушениями. Желтуха часто усиливается при физическом и умственном напряжении, сопутствующих инфекциях, охлаждении, злоупотреблении алкоголем, хирургических вмешательствах, непереносимости лекарств. Интенсивность желтухи невелика. Типичным для данного заболевания является: эмоциональная неустойчивость, депрессия, головная боль, обмороки, тремор рук, повышенная потливость и др. Иногда отмечают диспептические расстройства и боль в правом подреберье. Печень мягкой консистенции, может выступать из подреберья на 2—4 см, часто присоединяется инфекция желчных путей. Обращает на себя внимание несоответствие выраженности субъективных и объективных данных. Уровень билирубина сыворотки крови 1,5—4мг % в интервалах между приступами меньше 1 мг % (по Ван ден Бергу). По Ендрашеку у 50% больных находят небольшое количество прямого билирубина, который не снижается после кортикостероидной терапии. Моча не содержит билирубина. Функциональные пробы печени нормальные. У части больных отмечают повышение гемоглобина и эритроцитов в сочетании с высокой кислотностью желудочного сока.

Жильбера колибациллез -проявляется острым рецидивирующим холангитом с периодическими подъемами температуры. Позднее присоединяется боль и рецидивирующая желтуха, увеличивается печень. Повторные атакибактериальной инфекции приводят к рецидивам холангиогепатита, который является причиной развития печеночного фиброза и перехода в холангитический цирроз печени. В крови — нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, при длительном течении заболевания развивается анемия. Характерно повышенное содержание щелочных фосфатаз. Уровень билирубина может быть повышен.

При бактериологическом исследовании желчи — результаты посевов положительны.

Калька болезнь.

Синонимы: холестатический гепатоз Калька, медикаментозная желтуха. Заболевание развивается при токсическом или токсикоаллергическом поражении печеночной клетки медикаментами с последующим расстройством выделения билирубина и желчных кислот.

К первичным дегенеративным изменениям печеночных клеток присоединяется холангит. Желтуха бывает интенсивной и протекает при клинической картине, характерной для механической желтухи.

Наблюдают повышение показателей щелочных фосфатаз и холестерина в сыворотке крови. В постановке диагноза важно указание в анамнезе на лечение медикаментами, вызывающими внутрипеченочный холестаз. Желтуху с внутрипеченочным холестазом вызывают около 20 различных медикаментов (аминазин, метилтестостерон).

Керлинга язвы -стрессорное изъязвление (при ожоговой болезни) желудка и двенадцатиперстной кишки представлено целым спектром повреждений — от поверхностных эрозий до откровенных язв, в том числе перфоративных. Для превращения эрозий в более глубокие и обширные язвы требуется соляная кислота желудочного сока, но концентрации ее и гастрина в большинстве случаев оказываются в пределах нормы.

Рандомизированное исследование с применением антацидных препаратов и плацебо в контрольной группе продемонстрировало эффективность этих препаратов в профилактике острых язв. Антагонисты гистамина при связывании с Н₂-рецепторами служат альтернативными препаратами для такой профилактики. Недавние клинические исследования показали, что раннее возвращение к энтеральному питанию может быть в этом отношении менее эффективным, чем антацидные вещества или антагонисты гистамина для Н₂-рецепторов. При невозможности остановить терапевтическими средствами кровотечение из язв желудка прибегают к оперативному лечению, однако у пациентов, находящихся в критическом состоянии, выживаемость при этом низкая.

Киари болезнь- облитерирующий флебит печеночных вен, тромбофлебит печеночных вен. Облитерирующее воспаление печеночных вен. Причины заболевания — травма, инфекция любой локализации, гепатиты, заболевание крови. Может возникнуть как следствие пилефлебита или восходящего тромбоза нижней полой вены. При остром течении заболевания превалирует тромбоз. Состояние тяжелое, развивается шок, коллапс, тяжелое нарушение гемодинамики, боль в эпигастрии и пояснице, диспептические расстройства. Больные, как правило, погибают.

При хроническом течении заболевания — клиника вяло текущего воспалительного процесса, гепатомегалия, спленомегалия, желтушность, асцит со значительным содержанием эритроцитов, развитие сосудистых коллатералей. Заболевание протекает с ремиссиями. Прогноз неблагоприятный.

Клиппель-Треноне-Вебера синдром- синонимы: сосудисто-костная дисэмбриоплазия, остеогипертрофический невус.

Характеризуется 3 основными признаками: ангиомами, варикозным расширением вен, гипертрофией конечности. Глубокие вены недоразвиты или вовсе отсутствуют. Варикозное расширение вен отмечают преимущественно на наружной поверхности конечности. Наблюдают гематурию, выделение крови из кишечника при дефекации, венозную гипертензию (более 200 мм вод. ст.). На рентгенограммах— в подкожной клетчатке определяют кальцификаты, истончение коркового слоя трубчатых костей. Заболевание прогрессирует.

Крона болезнь -характеризуется трансмуральным воспалением любого отдела желудочно-кишечного тракта. На слизистой оболочке отмечается появление линейных изъязвлений, гранулем. Прямая кишка вовлечена в - процесс только в 50% случаев. Анальное заболевание со свищами наблюдается у 35% больных (но не при неспецифическом язвенном колите). Процесс не является непрерывным, существуют непораженные зоны. Стенка кишечника утолщена, окутана жировыми отложениями. Могут возникать свищи, стриктуры, обструкции и перфорации. Риск малигнизации увеличивается, но не так значительно, как при неспецифическом язвенном колите. Лечение в основном медикаментозное. Хирургические вмешательства при возможных осложнениях — кровотечении, перфорации, стриктуры, свища. Должна производиться резекция только того сегмента кишки, который значительно вовлечен в патологический процесс. При хирургическом лечении болезни Крона, поражающей толстую кишку, не следует создавать илеоанальное соустье, а следует выполнять стандартную резекцию ободочной/прямой кишки. Послеоперационный период характерен высокой частотой рецидивов. Хирургическое лечение не является радикальным.

Литтре грыжа– чаще паховая или бедренная грыжа, содержащая в грыжевом мешке дивертикул Меккеля, последний может находиться в свободном состоянии, быть сращенным с грыжевым мешком или ущемленным в грыжевом кольце.

Линча (Lynch) синдром— это наследственное заболевание, связанное с неполипозным раком толстой кишки. В процесс могут быть вовлечены толстая кишка, эндометрий, желудок и другие органы. Семейный аденоматозный полипоз (FAP) — это аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся множественными (100+) аденоматозными полипами, локализованными в толстой кишке, и наличием десмоидных опухолей брюшной полости.

Лежаро правило- поводом для экстренной операции на органах брюшной полости являются 3 признака, изменяющиеся в течение ближайшего часа: нарастание боли, учащение пульса и раздражение брюшины.

Майдля грыжа- ретроградное ущемление брыжейки кишки, находящейся в брюшной полости, вследствие чего кровообращение нарушается в петле кишки, находящейся в брюшной полости, а не в грыжевом мешке. Мендельсона синдром -характеризует бронхолегочную реакцию, которая наступает после аспирации желудочного содержимого во время наркоза. Клиника: цианоз, одышка, хрипы, тахикардия. Может развиться сердечная недостаточность и отек легких, коллапс и шок. На рентгенограмме грудной клетки видна крапчатая затемненность без смещения средостения.

Меккеля дивертикул– врожденный дивертикул под­вздошной кишки. Одна из форм нарушения нормального процесса обратного развития желточного протока, остается незаращенной часть протока, связанная с подвздошной кишкой, и образуется слепой от­росток, отходящий под разными углами от подвздошной кишки {чаще от ее свободного края), на расстоянии 10—100 см и более от илеоцекального угла. В ряде случаев он в виде фиброзных тяжей прикрепляется к пупку, брюшной стенке или одному из органов брюшной полости. По строению стенка дивертикула не отличается от стенки кишки. Иногда в слизистой оболочке дивертикула Мек­келя могут находиться дистопированные участки слизистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки, ткани поджелудочной желе­зы и других органов, что может быть причиной возникновения пептических язв. В большинстве случаев дивертикул Меккеля клинически не проявляется и обнаруживается случайно на операции или на секции. Заболевания, связанные с дивертикулом — дивертикулит, пептическая язва дивертикула, опухоли, инородные тела, кровотече­ния, непроходимость кишечника.

Меллори-Вейсса синдром –разрыв слизистой оболочки кардии желудка с обильным кровотечением. Возникает при упорной рвоте при измененной слизистой и нарушении его моторной функции.

Менетрие болезнь— это редкая форма воспаления эпителия желудка с наличием гигантской гипертрофии его слизистой оболочки и возможным присутствием множественных полипов. Отмечают отек подслизистого слоя, клетки, характерные для воспалительного процесса, и железистую гипертрофию. Количество белков в плазме крови может быть снижено в результате повреждения эпителия желудка. Редко наблюдают пролабирование слизистой оболочки в двенадцатиперстную кишку. Изначально лечение проводят с целью поддержать трофический статус организма. В дальнейшем проводят серийные исследования в отношении возможного развития рака желудка.

Meleney язва, хроническая пробуравливающая -анаэробные или факультативно аэробные стрептококки могут вызывать хроническую пробуравливающую язву кожи, называемую язвой Meleney. Эти язвы начинаются как поверхностное поражение после небольшой травмы. Обычно они возникают после иссечения лимфоузла на шее, в подмышечной впадине или в паху. Медленное прогрессивное увеличение участка поражения происходит на протяжении месяцев и даже лет. Лечение заключается в удалении некротических тканей, дренировании образовавшихся карманов и терапии пенициллином. Нередко для закрытия дефекта приходится прибегать к пересадке кожи.

Мондора синдром- мигрирующий флебит переднебоковой поверхности грудной клетки. Характеризуется появлением плотного, болезненного шнуроподобного утолщения (тяжа), идущего вертикально от соска к реберной дуге. Может быть, боль и чувство жжения, реже гиперемия и повышение кожной температуры на больной стороне грудной клетки. В крови — лейкоцитоз, часто моноцитоз, иногда эозинофилия. Заболевание может возникнуть после гриппа, травмы, операции, при злокачественных новообразованиях.

Болеют чаще женщины. Уплотнение исчезает через 2—4 недели, иногда оставляя следы в виде пигментации кожи. В основе заболевания — эндофлебит торакоэпигастральных вен.

Огилви (Ogilvie) синдром -выраженная толстокишечная непроходимость.

Оллье остеомиелит -особенность процесса состоит в том, что богатый белком экссудат не нагнаивается, а остается серозно-слизистым, т.е. воспалительный процесс останавливается в фазе экссудации. Заболевание вызывается пиогенными кокками с ослабленной вирулентностью. Процесс локализуется в наружных частях кости и сопровождается образованием мелких секвестров.

Пейтца—Егерса синдром -характеризуется многочисленными гамартоматозными полипами, полностью охватывающими желудочно-кишечный тракт, и слизистокожной пигментацией. Аутосомно-доминантный тип наследования сочетается с карциномами других органов. Риск развития рака желудочно-кишечного тракта составляет 2-13%. Лечение заключается в удалении всех полипов, размер которых равен или превышает 1,5 см.

Педжета (Paget) болезнь - является проявлением карциномы протоков грудной железы с экзематозным поражением околососковой области. Лечение — модифицированная радикальная мастэктомия.

Пламмера-Виннсона синдром -этот необычный клинический синдром характеризуется дисфагией, сочетающейся с атрофией слизистой оболочки ротовой полости, ложкообразными пальцами рук с ломкими ногтями и хронической анемией. Эти характерные признаки отмечают у женщин среднего возраста, типичным симптомом у которых является также отсутствие зубов. Часто наблюдают железодефицитную анемию. Классический синдром отмечают не у всех больных, у некоторых из них отсутствуют анемия, дисфагия и пищеводная перепонка.

Видео-радиографическое исследование и эндоскопия демонстрируют фиброзную перепонку, локализованную точно под крикофарингеальной мышцей, как причину дисфагии. Лечение заключается в дилатации перепонки, а терапия с использованием железосодержащих препаратов корректирует недостаточность питания.

Porphyria erythropoietica («порфириновый эритропоэз»).Врожденное нарушение метаболизма пиррола в эритроцитах, которое характеризуется избыточным отложением порфиринов в тканях. Спленэктомия показана при наличии у больных спленомегалии и гемолиза.

Пика синдром - заболевание представляет собой сочетание слипчивого перикардита с перитонитом верхней половины брюшной полости и сращениями плевры. Клиническая картина представляет комбинацию симптомов тяжелого сдавливающего перикардита. Характерна плотная неровная увеличенная печень. Нередко спленомегалия, периспленит и уплотнение селезенки. Асцитическая жидкость имеет признаки экссудата и транссудата.

Рандю-Ослера болезнь –наследственная геморрагическая телеангиэктазия. При этой болезни речь идет об истинных телеангиэктазиях в смысле расширения капилляров. Эти пороки развития встречаются на коже и слизистых оболочках, можно сказать, всех частей тела, но особенно излюбленным местом является слизистая ротовой полости. Примечательны телеангиэктазии на кончиках пальцев. Если их не искать специально, они чаще всего просматриваются. Кровоизлияния происходят всегда из лопнувших сосудов с порочным развитием стенок. Клинически чаще всего неукротимые носовые кровотечения, реже – желудочно-кишечные кровотечения.

Рье грыжа– ущемление петли тонкого кишечника в ретроцекальном пространстве.

Риделя (Riedel) струма -хронический воспалительный процесс щитовидной железы, вовлечены одна или обе доли. Фолликулы небольшие и бедны содержимым, встречается плотная рубцовая ткань. При одностороннем поражении неотличима от злокачественной опухоли. Возраст старше 50 лет. Характерны симптомы сдавления трахеи, пищевода и возвратного нерва. На более поздних стадиях функция щитовидной железы снижается. Лечение: заместительная гормональная терапия. Операция опасна, так как может быть расплавление железы, при необходимости осуществляется декомпрессия.

Рихтера (Richter) грыжа— это грыжа, при которой содержимое мешка состоит только из одной стороны стенки кишки (всегда без брыжейки).

Тюрко (Turcot) синдром— редкий вариант семейного полипоза толстой кишки, который сочетается со злокачественными опухолями головного мозга. Есть дефект пятой хромосомы. У всех больных, обладающих геном FAP, отмечают развитие в будущем рака толстой кишки, если они оставлены в том же состоянии и не получали лечения. Скрининговое исследование посредством колоноскопии следует начинать у больных с 10 лет и продолжать до достижения последними 40-летнего возраста.

Фурнье (Fournier) гангрена -анаэробный парапроктит. Клинические проявления: некроз кожи, крепитация, системная токсичность. Поражение глубоких тканей вызывает более широкое распространение заболевания. Лечение заключается в тщательной хирургической санации раневой полости и применении антибиотиков.

Хатчинсона (Hutchinson) пятно -предраковый меланоз, располагающийся на лице, который обычно встречается в пожилом возрасте. Примерно 30% опухолей такого типа превращается в злокачественную меланому. Тем не менее, прогноз очень хороший, если опухоль на лице удаляют хирургическим путем. Все подозрительные опухоли обсуждаемого типа подлежат полному удалению с захватом здоровой кожи.

Цоллингера-Эллисона синдром- аденома поджелудочной железы, желудочная гиперсекреция с высокой концентрацией соляной кислоты, пептические гастродуоденальные язвы. Причина заболевания - аденома клеток островков Лангерганса поджелудочной железы с последующей гормональной стимуляцией желудочной секреции.

Шагаса (Chagas) болезнь— приобретенный мегаколон, распространена в Южной Америке. Возбудителем служит Trypanosoma cruzi. Для заболевания характерно разрушение сплетения Ауэрбаха. Вызывает запор, закупорку, заворот. Может «требовать» общей колэктомии.

Шатцки (Schatzki) кольцо — тонкое кольцо, расположенное по периферии подслизистого слоя в нижнем отделе пищевода, в месте соединения сквамозного и цилиндрического эпителиев, часто ассоциируется с хиатальной грыжей. Его значение и патогенез неизвестны. Эта складка слизистой оболочки формируется благодаря гофрированию слизистой оболочки пищевода, обусловленному его укорочением; данная патология является врожденной; или эта ранняя стриктура представляет собой результат воспалительного процесса слизистой оболочки пищевода, вызванного, хроническим рефлюксом.

Кольцо Шатцки — это отдельная нозологическая единица, имеющая свои симптомы. Суточное пищеводное рН-мониторирование показало, что у больных с вышеуказанной патологией рефлюкс встречается реже, чем в контрольной группе больных, страдающих хиатальной грыжей. Больные, имеющие кольцо Шатцки, также обладают лучшей функцией нижнего сфинктера пищевода.

К клиническим симптомам, сочетающимся с кольцом Шатцки, относятся кратковременные эпизоды дисфагии, наблюдающиеся во время поспешного приема твердой пищи. Лечение варьирует от одной дилатации, дилатации с антирефлюксным методом, одного антирефлюксного метода, разреза до иссечения кольца.

Юинга (Ewing) саркома -отмечается в первые 20 лет жизни, проявляется лихорадкой, слабостью и появлением быстро растущей болезненной массы. При рентгенографии классической считается картина, напоминающая кожицу лука. Лечение заключается в радикальной резекции и лучевой терапии. Прогноз плохой.

ПРИЛОЖЕНИЕ 3

Классификация TNM.