Особенности ХМЛ у детей

В детском возрасте частота ХМЛ составляет 1–5,3 % , он встречается как в раннем, так и в старшем детском возрасте, чаще у мальчиков. Выделяют две формы ХМЛ. Одна имеет типичные признаки ХМЛ взрослых и возникает у детей старше 8 лет (взрослый тип), вторая – ювенильная форма (ЮХМЛ). Заболевают дети более раннего возраста (95 % случаев первично диагностируется в первые 4 года жизни. В настоящее время четко сформулировано положение, что ХМЛ и ЮХМЛ у детей – абсолютно разные заболевания по особенностям патогенеза, клинической картины, лабораторных данных, ответа на терапию, течению заболевания.

ЮХМЛ сопровождается миеломоноцитарной пролиферацией, течение его более агрессивно, с выраженным геморрагическим синдромом, склонностью к инфекционным осложнениям, лимфаденопатией, кожной сыпью, отсутствием Ph’-хромосомы, гена bcr-abl, нарушениями гемопоэза, повышением уровня фетального гемоглобина (HbF) в крови. Картина КМ при ЮХМЛ отличается от вышеописанной большим (до 12 %) содержанием бластов, присутствием зрелых и незрелых моноцитов. Количество МГЦ, как правило, уменьшено.

Наиболее тяжелые органные поражения отмечались в миокарде, почках и печени, причем нередко имело место сочетание патогенетического влияния основного заболевания, присоединившейся инфекции и терапии, что необходимо учитывать при выборе тактики лечения у детей с лейкозами. Сопоставление вида осложнений с формой лейкоза, длительностью заболевания не выявило прямой корреляции между ними, однако все дети, умершие в период ремиссии, погибли от панмиелофтиза.

Трансплантация КМ породила ряд новых проблем: присоединение оппортунистической инфекции, реакцию отторжения трансплантата, болезнь «трансплантат против хозяина», вено-окклюзивную болезнь и т. д.

Отличительные признаки ХМЛ от ХЛЛ приведены в таблице 5.

Таблица 5