ЗАДАЧИ. У больного выявлена аносмия справа

У больного выявлена аносмия справа. Слизистая оболочка носа не поражена. Поставить топический диагноз. Как исследуется обоняние?

У больного птоз справа, появлению которого предшествовала диплопия при взгляде влево и прямо. После пассивного поднятия века обнаружены резко расширенный зрачок (мидриаз) и отсутствие его реакции на свет и аккомодацию, глазное яблоко отведено кнаружи (расходящееся косоглазие), отсутствуют движения глазного яблока внутрь и вверх, ограничены вниз. Определить, что поражено. Обьяснить описанные симптомы.

У больного правое глазное яблоко повернуто внутрь (сходящееся косоглазие), отмечается двоение предметов при взгляде вправо. Определить, что поражено.

У больного определяется справа паралич всех мимических мышц: резко опущен угол рта, сглажена носогубная складка, рот перекошен влево, расширена глазная щель, не закрывается глаз (лагофтальм), симптом Белла, губы плотно не смыкаются, жидкая пища вытекает изо рта, а твердая застревает между щекой и десной, лоб не наморщивается на этой стороне. Слезотечение из правого глаза. Слух извращен справа. Утрачен вкус на передних 2/3 правой половины языка. Определить и обосновать топический диагноз. Как отличить периферический паралич мимических мышц от центрального?

Больной жалуется на шум, звон в левом ухе, снижение слуха на левое ухо, а также на головокружение в виде ощущения потери равновесия и покачивания окружающих предметов. Костная проводимость слева укорочена. Определить и обосновать топический диагноз.

У больного выявлены неподвижность языка, атрофия и фибриллярные подергивания его мышц, речь отсутствует, однако возможен письменный контакт (анартрия). Глотание сохранено. Определить и обосновать топический диагноз. Чем отличается центральный паралич мышц языка от периферического?

Голова больного свисает на грудь, повороты ее в стороны невозможны. Плечи опущены, резко затруднены пожатие плечами и поднимание рук выше горизонтального уровня. "Крыловидные" лопатки. Наблюдается атрофия грудино-ключично-сосцевидных и трапецевидных мышц. Определить и обосновать топический диагноз.

Речь больного глухая, неясная, смазанная с гнусавым оттенком. Он отвечает на вопросы письменно. Употребляет только кашицеобразную пищу, так как жидкая пища и питье вызывают мучительный кашель и поперхивание. Движения языка резко ограничены, наблюдаются атрофия и фибриллярные подергивания его мышц. Мягкое небо неподвижно. Нижнечелюстной, глоточный рефлексы и рефлекс с мягкого неба отсутствуют. Определить и обосновать топический диагноз. Назвать приведенный паралич. Чем отличается псевдобульбарный паралич от бульбарного?

9.У больного гетеронимная гемианопсия. Определить локализацию поражения.

2.4. НАРУШЕНИЕ ВЫСШИХ КОРКОВЫХ ФУНКЦИЙ.

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА.

Кора больших полушарий головного мозга - эволюционно наиболее молодое образование, достигшее у человека по отношению к остальной массе головного мозга наибольших величин. Кора больших полушарий имеет исключительно важное значение в регуляции жизнедеятельности организма, осуществлении сложных форм поведения и в становлении нервно- психических функций.

К высшим мозговым функциям относятся гнозис, праксис, речь, память, мышление и др. Согласно современным представлениям, все высшие мозговые функции являются функциональной системой со сложным иеархическим строением, они условнорефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивида уже после рождения и только в социальной среде, под воздействием уровня цивилизованности данного общества, в т. ч. языковой культуры.

Определенным отделам коры больших полушарий свойственны определенные функции: затылочной области коры - зрительная, височная область связана со слуховым анализатором, передняя центральная извилина - с двигательным, а задняя центральная извилина - с кожно-мышечным анализатором. Можно условно считать, что эти отделы обеспечивают простые формы гнозиса и праксиса. В формировании более сложных гностико-праксических функций активное участие принимают отделы коры, лежащие в теменно-височно-затылочной области (вторичные и третичные ассоциативные поля). Поражение этих участков приводит к более сложным формам расстройств: к нарушению речи - устной и письменной, нарушению памяти.

2.4.1. РЕЧЕВЫЕ ЦЕНТРЫ. РАССТРОЙСТВО РЕЧИ.

Речь - специфическая человеческая форма деятельности, служащая общению между людьми. Выделяют 2 основных вида речи:

* импрессивную - понимание устной и письменной речи (чтение);

* экспрессивную - процесс высказывания в виде активной устной речи или самостоятельного письма.

АФАЗИЯ – расстройство уже сформировавшейся речи, возникающее у людей с сохраненным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при котором частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и понимать услышанную речь. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушения восприятия речи - импрессивной сенсорной афазией. Центр моторной речи располагается в задних отделах нижней лобной извилины доминантного полушария, а центр импрессивной сенсорной речи - в задних отделах верхней височной извилины того же полушария (доминантного).

Различают три формы нарушений экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

АФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Нарушено произнесение отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

ЭФФЕРЕНТНАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны, области Брока. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Произнося хорошо отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями, а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит, в основном, из существительных, содержит очень мало глаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Нарушаются чтение, письмо и называние предметов.

ДИНАМИЧЕСКАЯ МОТОРНАЯ АФАЗИЯ возникает при поражении префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока. Центральный дефект этой формы афазии - нарушение активной произвольной продуктивной речи. При этом репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена. Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос. При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы.

При всех видах моторной афазии больной понимает обращенную к нему речь, выполняет все задания, но сам говорить не может или говорит с резким дефектом.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

СЕНСОРНАЯ АФАЗИЯ (ВЕРНИКЕ) возникает при поражении коры левой височной доли (средние и задние отделы верхней височной извилины - зоны Вернике). Больной воспринимает речь как шум или разговор на неизвестном ему языке. Он не понимает обращенной к нему речи, не выполняет заданий (закрой глаза, покажи язык и т.д.). Больной говорит много и быстро (логорея), его речь непонятна для окружающих, отмечается много парафазий (искаженное, неточное употребление слов). Часты повторения одних и тех же слов или слогов (персеверация). Расстраивается письмо, например написание таких слов, как «забор», «собор», «запор».

СЕМАНТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ - возникает при поражении левой теменно - височной области у правшей, при которой нарушено понимание смысла - предложений, выраженного с помощью сложных логико-грамматических конструкций. Такой больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом). Для него недоступен смысл сравнительных конструкций (например, волосы у Лены темнее, чем у Оли, но светлее, чем у Кати. У кого самые светлые волосы?), возвратных конструкций (лиса съела курицу, курица съела лису), атрибутивных конструкций ("брат отца", "отец брата").

АМНЕСТИЧЕСКАЯ АФАЗИЯ -развивается при поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей. Характеризуется забыванием названия предметов, имен. Речь больного насыщена глаголами, но в ней мало имен существительных. Больной объясняет, что делают показываемым предметом, но не может его назвать.

ТОТАЛЬНАЯ АФАЗИЯ - утрачивается речь во всех ее проявлениях. Это наблюдается при обширном поражении левого полушария от зоны Брока до зоны Вернике.

АЛЕКСИЯ - расстройство чтения и понимания прочитанного, при очагах в угловой извилине доминантного полушария, на стыке затылочной и теменной долей.

АГРАФИЯ - утрата способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности, возникает при ограниченном очаговом поражении заднего отдела второй лобной извилины доминантного полушария.

АКАЛЬКУЛИЯ - расстройство счета (при поражении угловой извилины на стыке теменной, височной и затылочной долей доминантного полушария).

2.4.2. ГНОЗИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА.

ГНОЗИС - это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. АГНОЗИЯ - расстройства узнавания. При сохранности восприятия предметов теряется ощущение их "знакомости", и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.

ЗРИТЕЛЬНАЯ (ОПТИЧЕСКАЯ) АГНОЗИЯ - или душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19, 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение, воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Вместе с тем, он видит предметы, обходит их и не натыкается. Различают основные формы зрительной агнозии:

* апперцептивную агнозию - больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его;

* ассоциативную зрительную агнозию - больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их;

* цветовая агнозия в сочетании с буквенной (левополушарные височно-затылочные очаги поражения) - характерны трудности узнавания и сортировки по цветовым категориям мотков шерсти или кусочков раскрашенного картона, а также сходных по начертанию букв: "н", "г", "п", "и", "в", "р", "б", "ь";

* агнозия на лица (прозопагнозия) (правополушарные нижнезатылочные очаговые поражения) - трудности узнавания знакомых лиц, в том числе их фотографий;

* зрительно-пространственная агнозия (преимущественно левополушарные нижнетеменные и теменно-затылочные очаги поражения) - трудности в определении положения стрелок на часах, правой и левой стороны объекта и др. Характерно неузнавание знакомой улицы, комнаты и т.д.

СЛУХОВАЯ АГНОЗИЯ - ("душевная глухота") - характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на пол монету - по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью и т.д. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Возникает при поражении средних отделов верхней височной извилины доминантного полушария.

СЕНСИТИВНАЯ АГНОЗИЯ - неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается вариант в виде тактильной агнозии: у больного утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами (астереогноз). Возникает при поражении теменной доли доминантного полушария (поле 40). С астереогнозом тесно связано явление АУТОТОПОАГНОЗИИ, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела; и МЕТАМОРФОПСИИ, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме и величине. При МАКРОПСИИ предметы кажутся больному чрезмерно большими, или МИКРОПСИИ - необычно малыми. Иногда возникает явление ПОЛИМЕЛИИ - ощущение ложных конечностей. АНОЗОГНОЗИЯ - больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича, чаще всего в левой половине тела. БОЛЕВАЯ АГНОЗИЯ - распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает. Такие варианты возникают при поражении теменной доли правого полушария.

ОБОНЯТЕЛЬНАЯ И ВКУСОВАЯ АГНОЗИЯ - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли, область гиппокамповой извилины).

2.4.3. ПРАКСИС И ЕГО РАССТРОЙСТВА.

ПРАКСИС - способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану. Корковый центр праксиса располагается в нижней теменной дольке доминантного полушария.

АПРАКСИЯ - утрата навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных и др.) без выраженных признаков центрального пареза или нарушения координации движений. Возникает при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария. При этом страдают обе половины тела.

В клинической неврологии выделяют несколько основных видов апраксии:

* идеаторная апраксия - обусловлена утратой плана или замысла сложных действий (например, по просьбе показать, как закуривают папиросу, больной чиркает этой папиросой по коробку, потом достает спичку и протягивает ее ко рту). Больные не могут выполнять словесных заданий, особенно символических жестов (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие и др.), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Возникает при поражении надкраевой извилины теменной доли доминантного полушария (у правшей - левого) и всегда двусторонняя;

* конструктивная апраксия – страдает, прежде всего, правильное направление действий; больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную геометрическую фигуру (ромб, треугольник, квадрат). Очаг поражения расположен в угловой извилине теменной доли доминантного полушария. Апраксические расстройства также двусторонние;

* моторная апраксия, или апраксия выполнения Дежерина, отличается нарушением не только спонтанных действий и действий по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя(например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в верхней конечности). Больного просят разрезать бумагу ножницами, зашнуровать ботинок и т.д., но больной хотя и понимает задание, но не может его выполнить, проявляя полную беспомощность. Даже если показать, как это делается, все равно не может повторить движение;

* оральная апраксия - при поражении нижних участков постцентральной извилины доминантного полушария (у правши - левого), обычно сочетаясь с моторной афферентной афазией. Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков, смешиваются близкие по артикуляции звуки, нарушается письмо;

* лобная апраксия - при поражении лобной доли - происходит распад навыков сложных движений и программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности. Больной склонен к эхопраксии (повторяет движения исследующего) или инертным и стереотипным движениям, которые он не исправляет и не замечает.

2.4.4. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ДОЛЕЙ.

ЛОБНАЯ ДОЛЯ.

Каждое полушарие головного мозга состоит из четырех долей: лобной, теменной, височной, затылочной. Лобная доля отделяется от затылочной передней центральной (Роландовой) бороздой, а от височной – латеральной (Сильвиевой) бороздой. В ней различают вертикальную извилину, верхнюю, среднюю и нижнюю извилины. На базальной поверхности лобной доли различают прямую и орбитальную извилины.

Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов речи и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Симптомы выпадения:

* центральные параличи и парезы – при поражении передней центральной извилины;

* парез взора в противоположную очагу поражения сторону - при поражении заднего отдела средней лобной извилины;

* хватательные феномены (рефлекс Янишевского - Бехтерева) - непроизвольное автоматическое схватывание предметов, приложенных к ладони – при диффузных поражениях;

* симптомы орального автоматизма;

* симптомы противодержания (симптом Кохановского);

* лобная атаксия (астазия - абазия);

* лобная апраксия;

* моторная афазия;

* аграфия;

* апатико-абулический синдром («лобная психика») - безразличие больных к окружающему, отсутствие критики своих поступков, склонность к плоским шуткам (мория), благодушие (эйфория);

* гипокинез - снижение двигательной инициативы;

* аносмия (гипосмия), амблиопия, амавроз, синдром Кеннеди (атрофия соска зрительного нерва на стороне очага, на противоположной стороне - застойные явления на глазном дне) - при поражении основания лобной доли;

Симптомы раздражения: эпилептические припадки. Джексоновские фокальные судорожные приступы в результате раздражения отдельных участков прецентральной извилины.

ТЕМЕННАЯ ДОЛЯ.

Теменная доля отделена от лобной центральной бороздой, от височной – латеральной бороздой, от затылочной – воображаемой линией, проведенной от верхнего края теменно-затылочной борозды до нижнего края полушария головного мозга. На наружной поверхности теменной доли различают вертикальную постцентральную извилину и две горизонтальные дольки – верхнетеменную и нижнетеменную, разделенные вертикальной бороздой. Часть нижней теменной дольки, расположенной над задним отделом латеральной борозды, называемой надкраевой (супрамаргинальной) извилиной, а часть, окружающую восходящий отросток верхней височной борозды – угловой (ангулярной) извилиной.

В теменной доле проводится анализ и синтез восприятий от рецепторов поверхностных тканей и органов движения.

Симптомы выпадения:

* анестезия всех видов чувствительности;

* астереогноз;

* апраксия;

* расстройство схемы тела: аутотопагнозия - неузнавание или искаженное восприятие частей своего тела; псевдомиелия - ощущение лишней конечности или другой части тела; анозогнозия - неузнавание проявлений своего заболевания - при поражении недоминантного полушария (правого - у правшей);

* алексия;

* акалькулия;

* семантическая и амнестическая афазии;

* синдром Герстмана - пальцевая агнозия, акалькулия, нарушение право-левой ориентации ( выключение задней части левой угловой извилины);

* нижнеквадрантная гемианопсия - разрушение глубоких отделов теменной доли.

Симптомы раздражения: сенсорные джексоновские приступы.

ВИСОЧНАЯ ДОЛЯ.

Височная доля отделена от лобной и теменной долей латеральной бороздой. На наружной поверхности этой доли различают верхнюю, среднюю, нижнюю височные извилины, отделенные друг от друга соответствующими бороздами. На нижней базальной поверхности височной доли находится латеральная затылочно-височная извилина, граничащая с нижней височной извилиной, а более медиально – извилина гиппокампа.

В височных долях находятся корковые отделы слухового, статокинетического, вкусового, обонятельного анализаторов. В глубине височной доли проходит часть проводников зрительного пути.

Симптомы выпадения:

* слуховая агнозия;

* височная атаксия;

* верхнеквадрантная гемианопсия;

* сноподобные состояния ("никогда не виденного", никогда не слышанного", "давно виденного", давно слышанного");

* сенсорная афазия;

* височный автоматизм;

* вегетативно-висцеральные расстройства;

* нарушения памяти.

Симптомы раздражения: вкусовые, слуховые, обонятельные галлюцинации, приступы вестибулярного головокружения.

ЗАТЫЛОЧНАЯ ДОЛЯ.

Затылочная доля на наружной поверхности не имеет четких границ, отделяющих ее от теменной и височной долей. На внутренней поверхности полушария от теменной доли ее отграничивает теменно-затылочная борозда. Внутренняя поверхность этой доли разделяется широкой бороздой на клин и язычную извилину.

Зрительная доля связана со зрительными функциями.

Симптомы выпадения:

· одноименная гемианопсия;

· квадрантная гемианопсия;

· зрительная агнозия;

· метаморфопсии (макро- микропсии) - искаженное восприятие предметов.

Симптомы раздражения: зрительные галлюцинации (простые и сложные).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Виды афазий. Охарактеризовать каждую из них.

2. Чем отличается афазия от дизартрии?

3. Виды агнозий. Охарактеризовать каждую из них.

4. Перечислить разновидности зрительной агнозии.

5. Виды апраксий. Охарактеризовать каждую из них. При поражении каких отделов коры больших полушарий возникают апраксии?

6. Дать определение понятиям «аграфия», «алексия», «акалькулия». При поражении каких отделов коры больших полушарий они возникают?

7. Какие симптомы выпадения и раздражения характерны для поражения затылочной, височной, теменной и лобной долей головного мозга?