Патогенез. Различают внутренние и внешние причины, обусловливающие развитие описанных выше уродств и аномалий

Различают внутренние и внешние причины, обусловливающие развитие описанных выше уродств и аномалий. К внутренним причинам относят изменение свойств самого зародыша (непосредственная передача гена уродства, генотипический порок амниона и плаценты); к внешним - влияние неблагоприятных факторов окружающей среды (физические, химические, инфекционно-токсические и нервно-психические воздействия на развивающийся зародыш). Не исключается возможность одновременного действия внутренних и внешних факторов или возникновения одного и того же порока развития под действием либо только внутренней, либо только внешней причины. Многие из внешних факторов, а именно - однократное и длительное давление, действие силы тяжести при изменении положения зародыша, ненормальная температура, лучистая энергия и ненормальное осмотическое давление, представляют больше экспериментальный интерес, чем клинический, и только такой механический момент, как давление амниотических нитей, занимает в человеческой тератологии видное место. Химические факторы, изменяя состав окружающей эмбрион среды и обусловливая тем самым изменение осмотического давления, могут вызывать различные отклонения нормального развития плода. Подобные химические воздействия могут иметь место в случае изменения состава крови матери, например при отравлении алкоголем, морфием, различными медикаментами и при нефрите. Из инфекционно-токсических воздействий следует упомянуть возможность инфекционного заболевания оболочек яйца, а из нервно-психических - контрактуру матки, расстройство кровообращения и функциональную патологию эндокринной системы.

Посмотрим теперь, к действию каких факторов следует отнести описанные нами уродства и аномалии.

Относительно возможности происхождения циклопии и ариненцефалии имеются некоторые указания на давление амниона (при узости его и сопутствующей олигогидремии) или амниотических нитей. Ненахождение же амниотических сращений или нитей у таких уродов заставляет считать амниогенные причины гипотетическими. Экспериментально удавалось получать циклопию, например, у низших позвоночных путем воздействия химическими раздражителями, прибавляемыми к воде (Stockard, Werber). В человеческой тератологии химический генез все же считается мало правдоподобным. Zausch в генезе циклопии и ариненцефалии не исключает возможности влияния внешних моментов, но в то же время придает известное значение и генотипическому фактору.

Относительно механизма развития первичных медиальных носовых щелей существует несколько точек зрения. По Witzel, одним из действующих факторов является повышение внутричерепного давления, вследствие чего происходит выпячивание мозга в области glabella, которое и обусловливает несмыкание лицевых костей черепа. Действительно, некоторые из приведенных наблюдений (например случай Тартаковского, когда на рентгенограмме определялся дефект черепной капсулы) приходится отнести к такому типу уродства. Второй причиной Witzel считает развитие костного клина, выступающего от основания черепа изнутри кнаружи, раздвигающего переднюю половину тела клиновидной кости и вызывающего таким образом расхождение лицевых костей черепа. В подобных случаях, наряду с наличием медиальных щелей, бывают расхождение неба и расщепление верхней губы (случай Бекрицкого).

Отсутствие мозговой грыжи и расщелин неба в большинстве случаев первичных щелей носа заставляет некоторых авторов сомневаться в достоверности положений Witzel и искать какие-то другие причины этого уродства. Так, Lexer и Nasse, обнаружив при медиальных щелях остатки амниотических разращений, считают более вероятным амниотический характер этих уродств; расхождение лицевого черепа обусловлено давлением не изнутри кнаружи, а, наоборот, снаружи внутрь. Наконец, в пользу мнения о действии сил, направленных снаружи внутрь, говорят и наблюдения Treridelenburg, Stewart, Kredel, установивших генетическую связь медиальных носовых щелей с наличием тератом носа новорожденного.

Примиряющей точки зрения придерживается Бекрицкий, который считает возможным в генезе медиальных щелей носа участие нескольких факторов: одновременное влияние сил, действующих изнутри кнаружи, и сил, направленных снаружи внутрь.

К медиальным щелям генетически относят и такие уродства, как носовой хобот и аплазию одной половины носа.

Мнения о генезе боковых щелей противоречивы. Одни авторы (Trendelenburg, Langebeck) считают, что вторичные щели носа представляют собой результат незарощения эмбриональных носовых отростков. Другие (Landow, Kredel) придают большое значение механическому давлению амниотических нитей. В происхождении конгенитальных свищей носа генетическим фактором могут быть первичные причины, например давление амниотических нитей. В большинстве же случаев такие свищи развиваются от действия вторичной причины, чаще всего как последствие дермоида. Совершенно генетически невыясненными остаются случаи, отнесенные к monstra per excessum.