ПЕРВИЧНЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

- гломерулопатия, которая характеризуется диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлиподемией и отеками.

Эта группа заболеваний почек включает липоидный нефроз, мембранозную нефропатию, фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (ФСГГ).

Макроскопически почки резко увеличены (большаябелая или большая желтая почка), дряблые. Корковое вещество широкое желтого цвета, пирамиды серо-желтые.

Липоидный нефроз ( гломерулопатия с минимальными изменениями, болезнь малых отростков подоцитов ) – характеризуется врожденной дисплазией малых отростков подоцитов. В связи с повышением проницаемости гломерулярного фильтра наиболее грубын светооптические изменения в эпителии канальцев в виде дистрофии (жировой, гиалиново-капельной, гидропической), некробиоза и некроза.

При своевременной стероидной терапии прогноз благоприятный, возможно формирование вторично сморщенных почек с развитием ХПН.

Мебранозная нефропатия – иммунокомплексное поражение базальных мембран без воспаления с утратой макрофагальной функции мезангиоцитов. В результате отложения депозитов в базальных мембранах и повышенной продукции мембранозного вещества подоцитами происходит утолщение базальных мембран. Заболевание характеризуется хроническим течением с развитием нефротического синдрома и исходом в ХПН.

ФСГГ характеризуется избирательным (фокальным) поражением юкстамедуллярных клубочков, причем единичных капиллярных петель (сегментарность). Морфологическим субстратом является гиалиноз единичных сегментов сосудистого клубочка со скоплением липидов в мезангиоцитах. Характерна жировая дистрофия эпителия извитых канальцев. Заболевание встречается у детей и молодых людей мужского пола.