ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЕ БОЛЕЗНИ
• Гранулематозные болезни (ГБ) — это гетерогенная группа заболеваний (нозологических форм) различной этиологии, структурную основу которых составляет гранулематозное воспаление. Эти заболевания (в настоящее время их выделено более 70) проявляются разнообразными клиническими синдромами и вариантами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии. Однако их объединяет ряд признаков:
▲ наличие гранулемы. При этом гранулематозное воспаление при ГБ, которые, как правило, имеют стадийное течение, является структурной основой наиболее характерных и клинически наиболее важных стадий и развивается далеко не при всех формах этих болезней, например лепра (только при лепроматозной форме), сифилис (только в третичном периоде);
▲ нарушение иммунологического гомеостаза;
▲ полиморфизм тканевых реакций;
▲ склонность к хроническому течению с частыми рецидивами;
▲ нередко поражение сосудов в форме васкулитов.
Классификация гранулематозных болезней[Струков А.И., Кауфман О.Я., 1989]
I Гранулематозные болезни инфекционной этиологии:
бешенство, вирусный энцефалит, болезнь кошачьих царапин, сыпной тиф, брюшной тиф, паратифы, иерсиниоз, бруцеллез, туляремия, сап, ревматизм, склерома, туберкулез, сифилис, лепра, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, актиномикоз, кандидоз, шистосо-матоз, трихинеллез, альвеококкоз
II. Гранулематозные болезни неинфекционной этиологии: силикоз, асбестоз, талькоз, антракоз, алюминоз, бериллиоз, циркониоз, богассоз, биссиноз, амилоз
III. Гранулематозные болезни медикаментозные: гранулематозный лекарственный гепатит, олеогранулематозная болезнь, ягодичная гранулема грудных детей
IV. Гранулематоз болезни неустановленной этиологии: саркоидоз, болезнь Крона, болезнь Хортона, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз печени, гранулематоз Вегенера, панникулит Вебера — Крисчена, ксантогранулематозный пиелонефрит, ксантогранулематозный холецистит
Гранулемы при гранулематозных болезнях инфекционной этиологии, вызываемых вирусами, риккетсиями, бактериями, как правило, по механизму развития являются иммунными. По морфологической картине они в основном сходны между собой, что объясняется общностью морфо- и патогенеза. Исключение составляют гранулемы при сифилисе (видимые невооруженным глазом узлы с массивным некрозом и васкулитами), лепре (клетки Вирхова, "нафаршированные" микобактериями), склероме (клетки Микулича) и туберкулезе (классические эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом в центре и гигантскими клетками Пирогова — Лангханса), которые могут быть выделены в особую группу — специфических гранулематозов (см. ранее).
Во всех случаях инфекционные гранулемы представлены скоплением клеток СМФ. В некоторых гранулемах появляются многочисленные нейтрофилы и в финале развивается некроз, как это наблюдается при сапе, фелинозе (болезнь кошачьих царапин, вызываемая хламидиями), иерсиниозе.
Гранулематозные болезни, вызываемые грибами, характеризуются образованием иммунных гранулем, в которых обычно возникают некроз или абсцессы. Иногда ответная реакция организма, а следовательно, и клеточный состав гранулем находятся в прямой зависимости от морфологии грибов.
Гранулемы при гельминтозах отражают, с одной стороны, общие закономерности, прежде всего важную роль ГЗТ в их формировании, с другой — имеют особенности, присущие паразитарным гранулемам, в частности высокое содержание эозинофилов. При некоторых гельминтозах (шистосоматоз) их количество доходит до 70 %.
К гранулематозным болезням неинфекционной природы относится большая группа заболеваний, которые вызываются действием органической и неорганической пыли, дымами, аэрозолями, суспензиями. Если пыль неорганическая, то заболевания протекают длительно, но доброкачественно, иммунных нарушений в этих случаях не наблюдается, и гранулемы в основном построены из гигантских клеток инородных тел. Такие гранулематозы обычно развиваются как профессиональные заболевания у шахтеров, рабочих цементной, стекольной промышленности и т.д. (силикоз, асбестоз). В то же время оксид бериллия (IV) вызывает развитие иммунной гранулемы, так как бериллий обладает свойствами гаптена и, соединяясь с белками организма, образует вещества, которые запускают аутоиммунные процессы. Органическая пыль обычно вызывает диссеминированное поражение легких, именуемое интерстициальными болезнями (см. лекцию по частному курсу патологической анатомии "Хронические неспецифические заболевания легких")- Общее, что роднит все эти заболевания, — наличие гранулематозного поражения в связи с развитием клеточно-опосредованных или иммунокомплексных механизмов.
Вокруг инородных тел обычно развивается гранулематозное воспаление, но очень редко это приобретает характер болезни. Типичным примером такой болезни является подагра, когда в ответ на отложение уратов в тканях возникают типичные гиганто-клеточные неиммунные гранулемы.
Медикаментозные гранулематозные болезни чаще всего возникают и подробно изучены в результате токсико-аллергического поражения легких и развития в них фиброзирующего альвеолита, а также печени — медикаментозный гранулематозный гепатит.
Группа гранулематозных болезней неустановленной этиологии особенно велика. Одним из распространенных заболеваний является саркоидоз, при котором во многих органах, а особенно часто в лимфатических узлах и в легких, возникают характерные гранулемы саркоидного типа. Гранулема построена из эпителиоидных клеток и гигантских клеток двух типов — Пирогова — Лангханса и инородных тел. Особенностью этой гранулемы является отсутствие казеозного некроза, что позволяет отличить ее от туберкулезной гранулемы, четкие границы (штампованные гранулемы) и быстрое рубцевание. Заболевание характеризуется нарастающим поражением все новых групп лимфатических узлов и легких, что приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности или сдавлению лимфатическими узлами жизненно важных органов.
Дата добавления: 2015-08-14; просмотров: 3733;