Схема 14. Внутренняя и внешняя системы свертывания крови

Процесс коагуляции совершается в виде каскада реакций с ак­тивацией проферментов (факторы свертывания). Этот каскад за­вершается образованием тромбина, который трансформирует растворимый фибриноген в нерастворимый белок фибрин. Каж­дый этап реакции совершается при участии фермента (активиро­ванного фактора коагуляции), субстрата (профермента) и систе­мы кофакторов (акцелераторов). К кофакторным системам от­носятся фосфолипидные глобулы тромбоцитов, на поверхности которых совершаются все реакции, а также ионы Са²⁺.

Противосвертывающая система. Если бы не было специальных систем, противодействующих механизмам свертывания крови, тромбоз мог бы приобрести характер цепной реакции. Так, в условиях in vitro показано, что для превращения фибриногена в фибрин в 3 л крови достаточно тромбина из 1 мл свернувшейся сыворотки. Ингибирование свертывания крови происходит с участием нескольких механизмов: снижения кон­центрации свертывающих факторов благодаря притоку свежей крови, прекращения поступления свертывающих факторов к ме­сту тромбоза за счет закупорки сосуда, а также за счет увеличе­ния в крови концентрации факторов противосвертывающей сис­темы — ингибиторов протеаз. Антитромбин III в присутствии ге­парина является основным ингибитором тромбина, хотя он также инактивирует факторы ХИа, Х1а, Ха и 1Ха. Протеин С, витамин К-зависимый плазменный белок, активируемый тромбомодулином эндотелия сосудов, оказывает ингибирующее дествие на фа­кторы Va и Vila. Врожденная недостаточность антитромбина III и протеина С приводит к развитию предрасположенности к тром­бозам. Известны также и другие ингибиторы свертывающих фа­кторов — инактиватор С1 компонента комплемента, а₂-макро-глобулин, а₁-антитрипсин, а₂-ингибитор плазмина и кофактор II гепарина.

Фибринолитическая система. Обеспечивает ли­зис уже сформировавшихся тромбов. Основной представитель этой системы — плазмин. В крови он находится в неактивной форме, называемой плазминогеном, и для его активации необхо­димо наличие активированного фактора XII свертывающей сис­темы или активаторов плазминогена (плазменного и тканевого).