Схема 7. Патогенез AL-амилоидоза
Морфологические изменения.При разных формах генерализованного амилоидоза они различны.
При АА-амилоидозе (вторичный амилоидоз, при периодической болезни и синдроме Макла — Уэльса) поражаются преимущественно паренхиматозные органы ("паренхиматозный амилоидоз") — селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник. Они увеличиваются в размерах, становятся очень плотными, приобретают сальный вид — "сальная печень", "сальная селезенка" и т.д.
Для AL-амилоидоза (первичный и моноклоново-белковый при хронических парапротеинемических лимфолейкозах) и ASC1-амилоидоза (генерализованный старческий амилоидоз) характерно поражение преимущественно мезодермалъных тканей ("мезенхимальный амилоидоз") — сердца и сосудов (особенно коронарных, легочных и кишечных), поперечнополосатых и гладких мышц, нервов и кожи. Амилоидная кардиомегалия — основной морфологический признак, который при AL-амилоидозе выражен значительно сильнее, чем при ASC1. При ASC1-амилоидозе возможно сочетание поражения сердца, мозга и панкреатических островков, островков поджелудочной железы.
FAP-амилоидоз — наследственная амилоидная нейропатия с поражением нервов рук и ног — не исчерпывает все формы наследственного амилоидоза. Выделяют также нефропатический (периодическая болезнь, синдром Макла — Уэльса) и кардиопатический (подобный первичному) наследственный амилоидоз.
Таким образом, можно утверждать, что существует гетерогенность как био(гисто)химических свойств фибриллярного белка амилоида, так и патогенеза генерализованного амилоидоза. Это исходно обусловлено различными причинами, т.е. этиологией амилоидоза. С гетерогенностью генерализованного амилоидоза связано огромное разнообразие его клинико-морфологических проявлений в виде самостоятельных заболеваний и осложнений многих других болезней, которые выступают нередко в качестве вторых болезней. Все это позволяет говорить не об амилоидозе, а об амилоидозах, которые, являясь системными (генерализованными), становятся морфологической и патогенетической основой системной дезорганизации соединительной ткани, в основе которой лежит прогрессирующий синтез аномального фибриллярного белка.
Дата добавления: 2015-08-14; просмотров: 840;