Прогноз. Прогноз при дерматомиозите ранее считался неблагоприятным

Прогноз при дерматомиозите ранее считался неблагоприятным. Внедрение в клиническую практику глюкокортикоидов существенно увеличило выживаемость больных полимиозитом/дерматомиозитом, которая в целом по группе (за исключением больных миозитом, сопровождающимся злокачественными новообразованиями) составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза. По данным М. А. Жанузакова и соавт. (1986), при условии своевременной диагностики и адекватной терапии стойкую ремиссию с сохранением трудоспособности удается получить у 40% и излечение – у 33,3% больных.

В целом пятилетняя выживаемость при дерматомиозите/полимиозите составляет около 75%, а у детей она еще выше. Лечение в большинстве случаев эффективно. У многих больных полностью восстанавливается мышечная сила, хотя к концу лечения у них все же сохраняется незначительная слабость мышц плечевого и тазового пояса.

Наиболее благоприятен прогноз у лиц, заболевших в возрасте до 20 лет, наиболее низкая выживаемость отмечена в старших возрастных группах. При активных формах ДМ прогноз определяется также длительностью болезни (до начала адекватной терапии), выраженностью мышечных и висцеральных проявлений. Так, при наличии обездвиженности 5- и 10-летняя выживаемость составляет 77 и 69%, а при сохранении объема движений, необходимых для самообслуживания — 95 и 88% соответственно.

Около половины больных полностью выздоравливают в течение 5 лет от начала заболевания и не нуждаются в дальнейшем лечении. Примерно у 20% больных к этому сроку еще сохраняются симптомы болезни, поэтому лечение приходится продолжать. Наконец, у оставшихся 30% больных в течение этого срока исчезают почти все симптомы заболевания, кроме небольшой мышечной слабости. Однако в любой момент болезнь может рецидивировать, а поскольку лечить рецидивы часто бывает сложнее, спешить с отменой глюкокортикоидов не стоит.

В целом выживаемость больных дерматомиозитом выше, чем при полимиозите. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при полимиозите/дерматомиозите, являются пожилой возраст пациентов, острое начало заболевания, поздняя постановка диагноза, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, желудочно-кишечного тракта), перекрестный синдром, миозит при злокачественных новообразованиях, антисинтетазный синдром. Хуже прогноз у женщин, у негров.

При опухолевом ДМ решающим является оперативное вмешательство в сочетании с лечением кортикостероидами. Такая тактика способствует сохранению выживаемости через 5 и 10 лет у этой категории больных на уровне 32 и 27% соответствено.

Общая смертность при дерматомиозите-полимиозите примерно в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Причиной смерти чаще всего служит аспирация пищевыми массами при нарушении глотания с развитием тяжелой аспирационной пневмонии, поражение легких, почек или сердца. По данным некоторых исследований, у больных, которые лечатся в специализированных клиниках, прогноз хуже, чем у тех, кто проходит лечение в муниципальных больницах. Возможно, это обусловлено тем, что в специализированные клиники попадают в основном больные с тяжелыми, плохо поддающимися лечению формами заболевания.

Литература