Поражение кожи

Немедикаментозное лечение

1. Обучение больных и применение методов реабилитации, таких как, упражнения на растяжение, шинирование, гидрокинезотерапия, массаж увеличивают объем движений (Уровень доказательности В/С).

Лекарственная терапия

Основная цель фармакотерапии поражения кожи при ССД – уменьшениераспространенности и выраженности уплотнения кожи. Для стандартизации оценки измеряют кожный счет, который представляют сумму балльной оценки выраженности уплотнения в 17 анатомических областях. Эффективность препаратов в отношении кожного фиброза оценивается через 6 и 12 мес. по динамике кожного счета.

2. Д-пеницилламин рекомендуется на ранней стадии (в течение первых 5 лет болезни) или при нарастании выраженности и распространенности уплотнения кожи у больных диффузной системной склеродермией. (Уровень достоверности С). Поддержано рекомендациями АРР [1].Рекомендуется прием низкой или средней дозы Д-пеницилламина (250-500 мг всутки), в зависимости от распространенности уплотнения кожи.

Примечание.В двойном слепом исследовании изменения кожного счета не различались при приеме высокой и низкой дозы Д-пеницилламина (Уровень доказательности А).

3. Для лечения ранней диффузной ССД рекомендуется Метотрексат в дозах 10-15 мг/сут.

Комментарий. Влияние метотрексата на кожный фиброз исследовался в двух рандомизированных контролированных исследованиях с достоверным снижением кожного счета в одном из них, и достоверным улучшением, но отсутствием различий с плацебо – во втором исследовании (Уровень доказательности А).На способность метотрексата уменьшать кожный фиброз указывают наблюдения, в которых уплотнение кожи нарастало и после его отмены (Уровень доказательности С).

4. Микофенолата мофетил (ММФ) в терапевтической дозе 2 г/день приводит к снижению кожного счета (Уровень доказательности B/C).

Примечание.Через 12 мес. микофенолата мофетил, по сравнению с Д-пеницилламином, приводил к большему снижению кожного счета (Уровень доказательности С).