Ишемическая болезнь сердца – это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни, проявляющаяся ишемической дистрофией миокарда, инфарктом миокарда, кардиосклерозом.

Ишемическая болезнь сердца течет волнообразно, сопровождаясь коронарными кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронарной недостаточности, возникающими на фоне хронической (относительной недостаточности коронарного кровообращения). В связи с этим различают острую и хроническую формы ишемической болезни сердца.

Острая ишемическая болезнь сердца морфологически проявляется ишемической дистрофией миокарда и инфарктом миокарда, хроническая ишемическая болезнь сердца (ХИБС) – кардиосклерозом (диффузным мелкоочаговым и постинфарктным крупноочаговым), осложняющимся иногда хронической аневризмой сердца.

Ишемическая дистрофия миокарда, или острая очаговая дистрофия миокарда, развивается при относительно кратковременных эпизодах коронарного криза, когда возникают характерные изменения электрокардиограммы при отсутствии некроза миокарда (отсутствует повышение активности трансаминаз, лактатдегидрогеназы и др.). Миокард дряблый и бледный, в участках ишемии иногда пестрый и отечный. Нередко в коронарной артерии обнаруживается свежий тромб.

Макроскопически при обработке поверхности разреза миокада раствором солей тетразолия, теллурита калия, участки ишемии выглядят светлыми на темном фоне неизмененного миокарда, потому что в участках ишемии активность окислительно-восстановитсльных ферментов резко ослаблена и поэтому зерна формазана, а также восстановленный теллур не выпадают.

Микроскопически находят дилатацию капилляров, стаз и сладж-феномен эритроцитов, отек интерстициальной ткани, периваскулярные кровоизлияния, скопления лейкоцитов по периферии зоны ишемии. Мышечные волокна теряют поперечную исчерченность, лишены гликогена, они интенсивно окрашиваются эозином, фуксином, пиронином и реактивом Шиффа, что свидетельствует о некробиотических изменениях. Окрашенные акридиновым оранжевым, они дают в люминесцентном микроскопе не оранжевое, а зеленое свечение, что позволяет отличить зону ишемии от интактного миокарда. Поляризационно-оптически выявляется обилие контрактур.

Ранние электронно-микроскопические и гистохимические изменения сводятся к уменьшению числа гранул гликогена, снижению активности окислительно-восстановительных ферментов (особенно дегидрогеназ и диафораз), набуханию и деструкции митохондрий и саркоплазматической сети. Эти изменения, связанные с нарушением тканевого дыхания, усилением анаэробного гликолиза и разобщением дыхания и окислительного фосфорилирования, появляются уже через несколько минут от начала ишемии.

Осложнением ишемической дистрофии миокарда чаще всего является острая сердечная недостаточность, она же становится и непосредственной причиной смерти.

Инфаркт миокарда – это ишемический некроз сердечной мышцы. Как правило, это ишемический (белый) инфаркт с геморрагическим венчиком.

Инфаркт миокарда принято классифицировать по ряду признаков:

по времени его возникновения;
по локализации в различных отделах сердца и сердечной мышцы;
по распространенности;
по течению.

Инфаркт миокарда – понятие временное.

Первичный (острый) инфаркт миокарда длится примерно 8 недель с момента приступа ишемии миокарда. Если инфаркт миокарда развивается спустя 8 недель после первичного (острого), то его называют повторным инфарктом. Инфаркт, развившийся в течение 8 недель существования первичного (острого), его обозначают как рецидивирующий инфаркт миокарда.

Инфаркт миокарда локализуется чаще всего в области верхушки, передней и боковой стенок левого желудочка и передних отделов межжелудочковой перегородки, т. е. в бассейне передней межжелудочковой ветви левой венечной артерии, которая функционально более отягощена и сильнее других ветвей поражается атеросклерозом. Реже инфаркт возникает в области задней стенки левого желудочка и задних отделов межжелудочковой перегородки, т. е. в бассейне огибающей ветви левой венечной артерии. Когда атеросклеротической окклюзии подвергаются основной ствол левой венечной артерии и обе его ветви, развивается обширный инфаркт миокарда. В правом желудочке и, особенно в предсердиях инфаркт развивается редко.

Топография и размеры инфаркта определяются не только степенью поражения определенных ветвей венечных артерий, но и типом кровоснабжения сердца (левый, правый и средний типы). Поскольку атеросклеротические изменения обычно интенсивнее выражены в более развитой и функционально отягощенной артерии, инфаркт миокарда чаще наблюдается при крайних типах кровоснабжения – левом или правом. Эти особенности кровоснабжения сердца позволяют понять, почему, например, при тромбозе нисходящей ветви левой венечной артерии в разных случаях инфаркт имеет различную локализацию (передняя или задняя стенка левого желудочка, передний или задний отдел межжелудочковой перегородки).

Размеры инфаркта определяются степенью стеноза венечных артерий, функциональной способностью коллатерального кровообращения, уровнем закрытия (тромбоз, эмболия) артериального ствола, от функционального состояния миокарда. При гипертонической болезни, сопровождающейся гипертрофией мышцы сердца, инфаркты имеют более распространенный характер.

Топографически различают:

субэндокардиальньный инфаркт;
субэпикардиальный инфаркт;
интрамуральньный инфаркт (при локализации в средней части стенки сердечной мышцы);
трансмуральный инфаркт (при некрозе всей толщи сердечной мышцы.

При вовлечении в некротический процесс эндокарда (субэндокардиальный и трансмуральный инфаркты) в ткани его развивается реактивное воспаление, на эндотелии появляются тромботические наложения. При субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах нередко наблюдается реактивное воспаление наружной оболочки сердца – фибринозный перикардит.

По распространенности некротических изменений в сердечной мышце, различают:

мелкоочаговый;
крупноочаговый;
трансмуральный инфаркт миокарда.

В течении инфаркта миокарда различают две стадии:

некротическую стадию;
стадию рубцевания.

При некротической стадии микроскопически периваскулярно выявляют мелкие участки сохранившихся кардиомиоцитов. Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации (демаркационное воспаление). Вне очага некроза отмечается неравномерное кровенаполнение, кровоизлияния, исчезновение из кардиомиоцитов гликогена, появлением в них липидов, деструкция митохондрий и саркоплазматической сети, некроз единичных мышечных клеток.

Стадия рубцевания (организации) инфаркта начинается по существу тогда, когда на смену лейкоцитам приходят макрофаги и молодые клетки фибробластического ряда. Макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детрита. Фибробласты, обладая высокой ферментативной активностью, участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта происходит как из зоны демаркации, так и из “островков” сохранившейся ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 7–8 недель, однако, эти сроки подвержены колебаниям в зависимости от размеров инфаркта и реактивности организма больного. При организации инфаркта на его месте образуется плотный рубец. В таких случаях говорят о постинфарктном крупноочаговом кардиосклерозе. Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца, подвергается регенерационной гипертрофии.

Осложнениями инфаркта являются кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, асистолия, острая сердечная недостаточность, миомаляция (расплавление некротизированного миокарда), острая аневризма и разрыв сердца (гемоперикард и тампонада его полости), пристеночный тромбоз, перикардит.

Смерть при инфаркте миокарда может быть связана как с самим инфарктом миокарда, так и с его осложнениями. Непосредственной причиной смерти в ранний период инфаркта становятся фибрилляция желудочков, асистолия, кардиогенный шок, острая сердечная недостаточность. Смертельными осложнениями инфаркта миокарда в более поздний период являются разрыв сердца или его острой аневризмы с кровоизлиянием в полость перикарда, а также тромбоэмболии (например, сосудов головного мозга) из полостей сердца, когда источником тромбоэмболии становятся тромбы на эндокарде в области инфаркта.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Цереброваскулярные заболевания характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения и по своему существу представляют собой церебральные проявления атеросклероза и гипертонической болезни, реже – симптоматических гипертензий. Как самостоятельная группа болезней цереброваскулярные заболевания выделены, как и ишемическая болезнь сердца, в связи с социальной их значимостью.

Среди непосредственных причин острых нарушений мозгового кровообращения основное место занимают спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий. Огромное значение имеет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

В группе острых нарушений мозгового кровообращения, лежащих в основе цереброваскулярных заболеваний, выделяют транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.

Инсультом называют остро (внезапно) развивающееся локальное расстройство мозгового кровообращения, которое сопровождается повреждением вещества мозга и нарушениями его функции. Различают:

геморрагический инсульт, представленный гематомой или геморрагическим пропитыванием вещества мозга (в том числе и субарахноидальное кровоизлияние);
ишемический инсульт, морфологическим выражением которого является инфаркт или серое размягчение мозга.

Морфология транзиторной ишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и мелкие единичные геморрагии) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отек, дистрофические изменения нейронов). Эти изменения обратимы; на месте бывших мелких геморрагий могут определяться периваскулярные отложения гемосидерина.

При образовании гематомы мозга, которая встречается в 85% при геморрагическом инсульте, находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерий с образованием микроаневризм и разрывом их стенок. В месте кровоизлияния ткань мозга разрушается, образуется полость, заполненная свертками крови и размягченной тканью мозга (красное размягчение мозга). Кровоизлияние локализуется чаще всего в подкорковых узлах головного мозга (зрительный бугор, внутренняя капсула) и мозжечке. Размеры его бывают разными: иногда оно охватывает всю массу подкорковых узлов, кровь прорывается в боковые, III и IV желудочки мозга, просачивается в область его основания. Инсульты с прорывом в желудочки мозга всегда заканчиваются смертью. Если больной переживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и свертки крови рассасываются. На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым. У больных, длительно страдавших мозговой формой гипертонической болезни и умерших от инсульта, наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие бывших ранее геморрагий.

Ишемический инфаркт мозга, образующийся при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных или церебральных артерий, имеет разнообразную локализацию. Это – самое частое (75% случаев) проявление ишемического инсульта. Выглядит ишемический инфаркт как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом исследовании среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Осложнения инсультов (кровоизлияний и инфарктов мозга), как и их последствий (кисты мозга),– параличи. Мозговые инсульты – частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезнью.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии (от греч. kardia– сердцe, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

Существует большое число определений и классификаций кардиомиопатий. Узел проблемы заключен в интерпретации самого термина “кардиомиопатия”. Этимологически этот термин обозначает “болезни сердечной мышцы”. Большинство принятых классификаций исключают из него повреждения миокарда, которые возникают вследствие ишемии, артериальной гипертензии, гипертензии малого круга кровообращения, патологии клапанов сердца и врожденные кардиопатии.

Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии.

Классификация первичных (идиопатических) кардиомиопатий с неустановленной этиологией основана на основе патофизиологических аспектов.

Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатий выделяют:

гипертрофическую (констриктивную);
дилатационную (конгестивную);
рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичные кардиомиопатии предложено классифицировать в зависимости от главного заболевания, с которым они связаны.

К вторичные кардиомиопатий относят:

алкогольная;
метаболические (при гипертиреозе, гипотиреозе, гипокалиемии, гиперкалиемии, гликогенозе, недостаточности тиаминов и других витаминов);
ассоциированные с болезнями соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, псориаз и др.);
ассоциированные с нервно-мышечными болезнями (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридриха и др.);
ассоциированные с дислипидозом и мукополисахаридозом(синдром Хантера-Хурлера, болезнь Фабри, болезнь Сандхоффа);
медикаментозные и токсические (лекарства: эметин, изопротеренол, соли тяжелых металлов: кобальт, кадмий, мышьяк, газовые анестезии и др.);
ассоциированные с инфильтратами при лейкемии, карциноматозе, саркоидозе;
ассоциированные с инфекциями(вирусные, бактериальные и паразитарные);
сенильные;
ассоциированные с болезнями органов пищеварения(синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция), панкреатит, цирроз печени и др.);
прочие.

ПЕРВИЧНЫЕ (ИДИОПАТИЧЕСКИЕ) КАРДИОМИОПАТИИ

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер и передается по аутосомному типу. Она встречается в различных возрастных группах от 9 до 78 лет.

Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. Локальную обозначают еще как “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз”. При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При локальной форме гипертрофия миокарда выявляется в области верхушки левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз).

При обеих формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии не изменены. Масса сердца обычно значительно увеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 1200-1300 грамм. Для гипертрофической кардиомиопатии характерна асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Толщина ее всегда больше чем толщина левого желудочка. Иногда наблюдается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки без гипертрофии стенки левого желудочка. Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Микроскопически, особенно в межжелудочковой перегородке, мышечные волокна имеют характерную картину. Вместо параллельного расположения, кардиомиоциты образуют узловатые завихрения, иногда они располагаются перпендикулярно по отношению друг к другу. Иногда подобные изменения наблюдаются в папиллярных мышцах осуществляющих функцию митрального клапана. Поэтому у этих больных может наблюдаться также и недостаточность митрального клапана. Эхокардиографическое исследование облегчает постановку диагноза. Применение лекарств, усиливающих сократительную способность левого желудочка, опасно. Лечение хирургическое. Примерно треть больных погибают внезапно от острой сердечной недостаточности, механизм которой пока остается не известным. Причина смерти остальных – прогрессирующая сердечная недостаточность.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия. Название этой формы кардиомиопатии определено патофизиологической сущностью заболевания, но не этиологией. Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение (дилатация) полостей сердца, мышечная стенка которого может быть либо неизмененной, либо в различной степени гипертрофированной. Четкого семейного анамнеза у этих больных не прослеживается. Мужчины страдают чаще – 2/1. У женщин кардиомиопатия чаще выявляется после родов. У мужчин в анамнезе алкоголизм. Некоторые авторы связывают ее развитие с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается от 500 до 1000 грамм, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, с белесоватыми прослойками соединительной ткани, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают пристеночные тромбы. Микроскопически выявляется диффузный фиброз, который сочетается как с атрофией, так и с гипертрофией кардиомиоцитов. В увеличенных кардиомиоцитах отмечается значительное увеличение объема ядер, количества митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение количества миофибрилл, свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом, обилие гранул гликогена. Отмечается также увеличение количества липидных включений, лизосом и зерен липофусцина. При декомпенсации обнаруживается альтерация митохондрий, миофибрилл, отек стромы.

Рестриктивная кардиомиопатия. Эта группа включает три формы: а) кардиомиопатия ассоциированная с амилоидозом; б) эндокардиальный фиброэластоз; в) эндокардиальный фиброз. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3–5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка. У больных выявляется повышение венозного давления, с расширением шейных вен с соответствующим отеком, асцит и “сердечный мускатный цирроз печени”. Больные погибают при явлении прогрессирующей сердечной недостаточности.

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

Морфологические проявления вторичных кардиомиопатий достаточно полиморфны в связи с разнообразием вызывающих их причин. Но в основе вторичных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистрофия кардиомиоцитов.

Наиболее частой причиной вторичных кардиомиопатий является алкоголизм.

Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое действие на кардиомиоциты. Кроме того, хроническая этиловая интоксикация часто сочетается с недостатком питания (например, “бери-бери” или недостаток витамина В₁. Алкогольная кардиомиопатия обычно встречается у людей среднего возраста, зачастую резко истощенных с большим сроком алкоголизма. Точный механизм поражений миокарда еще недостаточно изучен. Доказано, что алкоголь ведет к накоплению в кардиомиоцитах жирных кислот в результате недостатка энергии, необходимой для их деятельности. Ацетальдегид, возникающий при метаболизме алкоголя, может быть фактором прямого токсического влияния на протеиновый синтез. Алкоголизм также сопровождается активацией латентных вирусов.

Макроскопически эта форма идентична описанной при конгестивной кардиомиопатии с дилатацией желудочков, но с более интенсивным диффузным интерстициальным фиброзом миокарда. Миокард дряблый, глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуются с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что считается характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть (фибрилляция желудочков) или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Осложнения кардиомиопатии выражаются обычно хронической сердечнососудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.

Метаболические кардиомиопатии. Гипотиреоз может вызывать особые изменения сердца, известные под названием “микседематозное сердце”. Повреждения сердца обычно наблюдаются при тяжелых формахмикседемы. Макроскопически сердце расширено за счет его правой половины, бледное и дряблое. Микроскопически выявляется гидропическая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов с накоплением в парануклеарной зоне мукополисахаридов и оттеснением миофибрил к периферии клетки.

Гипертиреоз, если он достаточно интенсивен, то он может стать причиной кардиотиреоза. Основные клинические его проявления: тахикардия и нарушение сердечного ритма, главным образом, по типу фибрилляции предсердий. Кроме того, у некоторых больных наблюдается прогрессирующая конгестивная сердечная недостаточность. В некоторых случаях кардиомиопатия является предсуществующей и коронарообусловленной. В тяжелых случаях наблюдается мелкоочаговая жировая или вакуольная дистрофия кардиомиоцитов и небольшие лимфоцитарные инфильтраты в строме. Одни авторы считают, что эти изменения не специфичны, другие поддерживают мнение, что они являются результатом прямого токсического действия тиреоидного гормона. Некоторые авторы полагают, что кардиотиреоз является лишь обострением ранее существовавшего сердечного заболевания и проявляется благодаря гиперметаболизму, обусловленному усилением сердечной деятельности. Однако на аутопсии очень редко находят предшествующие повреждения сердца, поэтому возможно, что именно кардиотиреоз и является непосредственно сущностью гипертиреоза.

Гипокалиемия сопровождается всегда дистрофическими изменениями почек, скелетных мышц, но особенно сердечной мышцы. Основные причины гипокалиемии следующие:

недостаточное поступления калия в организм;
экстенсивные потери калия из-за частой рвоты, поносов и заболеваний почек;
гиперкортицизм (болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм);
массированное поступление внутрь клеток организма калия, которое наблюдается при алкалозе, при семейной гипокалиемии с параличом;
введение инсулина и глюкозы.

У экспериментальных животных и у человека при калиевой недостаточности в миокарде наблюдается резкое набухание кардиомиоцитов с потерей поперечной исчерченности, иногда очаговый некроз клеток. Кроме того, выявляется интерстициальный отек, гистиоцитарные инфильтраты. В клиники отмечается нарушение ритма сердца, а иногда его остановка.

Гиперкалиемия также сопровождается всегда дистрофическими изменениями сердечной мышцы. Она может возникнуть из-за:

избыточного поступления калия при внутривенном введении;
увеличенного введения калия per os;
при остром тубулонефрите;
болезни Аддисона;
обменном ацидозе;
у больных с не леченым диабетом.

С морфологической точки зрения явных нарушений не выявляется. Клинически наблюдается брадикардия, иногда фибрилляция желудочков.

Карциноидный синдром. Поражение сердца – один из главных элементов карциноидного синдрома, характеризующегося: покраснение кожи (из-за артериального полнокровия), тошнота, рвота, практически постоянный понос, приступы бронхоспазма, симулирующие астматические кризы.

Гиперсекреция 5-гидрокситриптамина, брадикинина и гистамина клетками злокачественного карциноида сопровождается развитием у больных тяжелой сердечной недостаточности, обусловленной расширением полостей правой половины сердца. Микроскопически выявляется очаговый эндокардиальный фиброз, гиалиноз, практически полная утрата эластических волокон и наличие мелких скоплений лимфоцитов и мастоцитов. Макроскопически эти очаги имеют вид утолщенных (1-2 мм) хрящевидных бляшек и выявляются в париетальном эндокарде, а также в трикуспидальном и легочном клапанах. Электронномикроскопически установлено, что эти утолщения образованы исключительно гладкомышечными волокнами, окруженными стромой богатой гликозаминогликанами, коллагеном и микрофибриллами. Эластичные волокна отсутствуют. Эти гладкомышечные клетки относятся к производным первичной мезенхимы и встречаются в норме в субэндотелиальном пространстве. Эндотелий, расположенный на поверхности бляшек имеет нормальный вид, и он даже отделен от этих бляшек нормальной внутренней ограничительной эластикой. Некоторые из этих клеток имеют признаки фибробластов. В легочном клапане развивается выраженный стеноз, в то время как в трехстворчатом клапане преобладает недостаточность. Аналогичные, поверхностно расположенные участки, выявляются также и в папиллярных мышцах. Левая половина сердца повреждается редко. Изолированное повреждение ушка сердца наблюдается при карциноиде бронха.

Патогенез бляшек неясен. Было предложено множество гипотез, однако в настоящее время большинство исследователей склонны считать, что их формирование обусловлено степенью циркуляции серотонина или брадикинина. Вместе с тем, несмотря на многократные попытки воспроизвести подобные повреждения у подопытных животных путем длительного введения серотонина и брадикинина, полученные изменения не идентичны наблюдаемым у человека. Присутствие в таких участках большого количества фибрина, дало основание предполагать, что вначале происходит очаговая коагуляция фибрина с последующей его организацией.

Больные погибают либо от сердечной недостаточности, либо печеночной недостаточности, либо осложнений, связанных с прогрессией опухоли.

Катехоламины.Введение больших доз катехоламинов провоцирует развитие у животных повреждений сердца аналогичные тем, которые наблюдаются у больных с феохромоцитомой надпочечников. Эти изменения выражаются в виде наличия субэндокардиальных экхимозов и мелких очагов некроза в миокарде. Они обусловлены прямым токсическим эффектом катехоламинов и усилением потребления кардиомиоцитами кислорода, что создает предпосылки для развития относительной аноксии, обусловленной недостатком кислорода.

Медикаментозные и токсические кардиомиопатии.Токсические повреждения миокарда могут быть спровоцированы очень многими агентами: эметином, литием, кадмием, кобальтом, мышьяком, изопротеренолом и другими ядами.

Морфологически повреждения миокарда проявляются в виде очаговых дистрофий вплоть до развития микроинфарктов с периферической воспалительной реакцией. Самым ярким примером токсической кардиомиопатии является кардиомиопатия, которая наблюдается у любителей пива. Она обусловлена наличием в нем кобальта. Его добавляют в пиво для улучшения пенности, ничуть не заботясь о последствиях, о токсическом поражении миокарда. Кобальт блокирует использование витамина В₁, а также непосредственно влияет на изменение энзимных процессов клетки. В острой стадии развития кобальтовой кардиомиопатии отмечается наличие гидропической и жировой дистрофии, деструкция внутриклеточных органелл, очаговый некроз кардиомиоцитов. Вскоре развивается диффузный или мелкоочаговый интерстициальный фиброз, в конечном счете, вызывая формирование обширных рубцов. Кобальтовая кардиомиопатия значительно тяжелее алкогольной. Если диагноз поставлен вовремя, то наблюдается клиническое излечение больных. В ряде стран принят закон, запрещающий добавление кобальта в пиво.

Изопротеренол имеет большое практическое применение при кардиогенном шоке в качестве стимулятора сердечной деятельности. Экспериментально доказано, что этот препарат способен вызвать очаги поражения, подобные мелким инфарктам.

Другие кардиомиопатии

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом гликогена. Изолированное избыточное накопление гликогена наблюдается в сердечной мышце вокруг постинфарктного рубца. Аналогичная картина наблюдается также при сахарном диабете, разумеется, при гипергликемии или после длительной интравенозной перфузии гипертонического раствора глюкозы. Диффузная инфильтрация гликогеном сердечных мышечных волокон развивается при различных старческих гликогенозах, в частности при болезни Помпэ. Во всех этих случаях кардиомиоциты набухают и вакуолизируются, в результате чего сердце в целом гипертрофируется.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом липидов. Различают множество форм повреждения.

Стеатозом, или жировой дистрофией миокарда называется появление жировых вакуолей в цитоплазме кардиомиоцитов. Это явление может быть обусловлено различными причинами: аноксией различного происхождения, в частности, при больших кровопотерях, шоке, дыхательной недостаточности, инфекциях, интоксикациях. Существует два морфологических типа жировой дистрофии сердца: диффузный, при котором сердце напоминает желтую униформу, мягкое и дряблое, в других случаях имеет вид шкуры тигра (“тигровое сердце”) или зебры.

Простое ожирение сердца характеризуется накоплением жировых клеток в строме. Происходит преимущественное накопление жировой клетчатки в передней стенке правого желудочка. Оно менее выражено в левом желудочке.

Дислипоидоз сердца иногда наблюдается при воспалительных хронических процессах и выявляется как в интрамуральных кардиомиоцитах, так и в миоцитах эндокарда.

Химический состав липидов различен. Например, при болезни Фабри происходит накопление в кардиомиоцитах сфинголипидов, которые выявляются в виде патогномоничных пластинчатых и листовидных лизосомных включений.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом белков. Тяжелая вакуольная дистрофия кардиомиоцитов не является специфичной и, как правило, является проявлением аноксии или интоксикации. В случае выраженного набухания, например, при гиалиново-капельной дистрофии, кардиомиоциты раздутые и гомогенные, в их цитоплазме выявляются мелкие оксифильные гранулы. При вакуольной дистрофии они просветлены и имбибированы прозрачной жидкостью. В обоих случаях сердце макроскопически бледное и дряблое.

Гиалин-ассоциированная кардиомиопатия характеризуется появлением в цитоплазме кардиомиоцитов гомогенных мелких ацидофильных гранул и пикнозом ядер. Она наблюдается при дистрофическом циррозе Ценкера, в зоне постинфарктного рубцевания, а также при метаболической кардиомиопатии типа “бэрибэри”.

Амилоидоз сердца. Сердце практически всегда вовлекается в процесс при вторичном генерализованном амилоидозе наряду с другими органами мезодермального происхождения. Кроме того, у лиц старше 80 лет более чем в 20% случаев отмечается отложение амилоида. Отложения амилоида выявляются главным образом в стенках венозных сосудов, расположенных в толще миокарда. По своим тинкториальным, гистохимическим и ультраструктурным свойствам он соответствует обычному амилоиду. Его расположение носит очаговый характер и окутывает мышечные волокна. Сердце увеличено в объеме. Миокард макроскопически с сальным блеском, эндокард и клапаны содержат мелкие бугорки коричневатого цвета.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом минералов. Дистрофическое обызвествление и оссификация преимущественно связаны с возрастом. Выраженная инкрустация солями кальция аортального клапана свидетельствует об атероматозных изменениях. Она может также наблюдаться в зоне постинфарктного рубцевания, а также в исходе ревматического вальвулита митрального и аортального клапанов. Участки отложения солей кальция дают базофильное окрашивание, реакция с азотнокислым серебром по фон Коссу положительная (аспидно-черный цвет).

Метастатическая кальцификация, обусловленная гиперкальциемией наблюдается при остеолитических метастазах, при аденоме паращитовидных желез и других случаях и локализуется в стенках кровеносных сосудов между миокардиоцитами.

При гипокалиемии наряду с электрокардиографическими изменениями, выявляется также и ее морфологический субстрат. Изменения носят очаговый характер дистрофических повреждений: происходит утрата поперечной исчерченности кардиомиоцитов, их значительное набухание, гиалиново-капельная и жировая дистрофия.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом пигментов. Накопление гемосидерина характерно для общего гемохроматоза. Оно обычно наблюдается при вторичном гемохроматозе. В большинстве случаев пигментация слабо выражена, преимущественно выявляется в перинуклеарной зоне кардиомиоцитов. Если она достигает значительных размеров, то наблюдается сердечная недостаточность. При этом обилие гранул гемосидерина выявляется как в кардиомиоцитах, так и в резко утолщенной строме.

Кардиомиопатия, обусловленная нарушенным метаболизмом витаминов и недоеданием. Лучше всего известны случаи сердечной недостаточности при недостатке витамина В₁ или болезни «бери-бери». Повреждения проявляются в виде гидропической или жировой дистрофии кардиомиоцитов, интерстициального отека, фиброза, преимущественно субэндокардиального, а макроскопически в виде дилатационной кардиомиопатии. Выраженное длительное недоедание, такое как “квашиоркор” сопровождается поражением и сердца. Повреждение сердца при муковисцидозе является результатом общих нарушений связанных с белковым обменом, авитаминозом В₁ или витамином Е. В почти 30% случаев наблюдаются некротические изменения, во всех случаях диффузный склероз и дистрофические изменения кардиомиоцитов. При кахексии в эпикардиальной клетчатке выявляется в виде желеобразной эдеме (отеке).

ТЕМА «БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ»

Болезни органов дыхания характеризуются многообразием клинико-морфологических проявлений, что связано со своеобразием структуры легких, возрастными особенностями и большим числом этиологических факторов.

Этиологическими факторами могут быть:

—биологические патогенные возбудители (вирусы, бактерии, грибки, паразиты);
—химические и физические агенты.

В возникновении заболеваний бронхов и легких важная роль отведена наследственным факторам и возрастным особенностям.

Однако, возникновение болезней органов дыхания определяется не только воздействием патогенного и наличием фонового факторов, но и состоянием защитных барьеров дыхательной системы, среди которых выделяют аэродинамическую фильтрацию, гуморальные и клеточные факторы общей и местной защиты.

Аэродинамическая фильтрация — это мукоцилиарный транспорт, осуществляемый реснитчатым эпителием бронхиального дерева.

К гуморальным факторам местной защиты дыхательной системы относят секреторные иммуноглобулины (IgА), систему комплемента, интерферон, лактоферрин, ингибиторы протеаз, лизоцим, сурфактант, фактор хемотаксиса, лимфокины, а к гуморальным факторам общей защиты — IgМ и IgG.

Клеточные факторы местной защиты дыхательной системы представлены альвеолярными макрофагами, а общей защиты — полиморфно-ядерными лейкоцитами, пришлыми макрофагами и лимфоцитами.

За последние годы достигнут значительный прогресс в понимании морфологической сущности процесса большинства заболеваний органов дыхания. Современная клиническая морфология располагает многими методами диагностики болезней органов дыхания. Среди них наибольшее значение имеют цитологическое и бактериоскопическое исследование мокроты, бронхоальвеолярных смывов (бронхоальвеолярный лаваж), биопсия бронхов и легких. Эти достижения связаны с возможностью получения и изучения биопсийного материала практически всех отделов дыхательной системы при помощи современных морфологических методов исследования, таких как иммунногистохия, электронная микроскопия, ауторадиография, люминисцентная микроскопия. Полученные новые данные о ранних структурных проявлениях болезней органов дыхания позволяют использовать результаты морфологической диагностики для эффективного лечения.

Среди заболеваний органов дыхания наибольшее значение имеют:

—бронхиты;
—пневмонии;
—деструктивные заболевания легких (абсцесс, гангрена);
—хронические неспецифические заболевания легких;
—другие болезни легких (опухоли, пороки развития).

Среди заболеваний плевры наиболее часто встречается плеврит.

<88 89 909192 93 94 >

Дата добавления: 2015-08-08; просмотров: 1410;