ТРОМБОЦИТОПОЭЗ

Тромбоцитам дают начало самые крупные (30–100 мкм) клетки костного мозга — мегакариоциты (см. рис. 6-16А). Тромбоциты формируются путём фрагментации цитоплазмы мегакариоцита. Клетка образует протромбоцитарную псевдоподию, проникающую через стенку синуса в его просвет, от которой происходит отделение тромбоцитов (рис. 6-24, 6-25).

Мегакариобласт — предшественник мегакариоцита. Эта клетка — потомок унипотентной клетки–предшественницы мегакариоцитов (CFU‑Meg), берущей начало от полипотентной колониеобразующей единицы миелопоэза (CFU-GEMM).

Мегакариоцит. (рис. 6-24). Из мегакариобласта образуется очень крупная (десятки мкм) клетка — мегакариоцит. Для него характерно полиплоидное и дольчатое ядро с диффузно распределённым хроматином. Цитоплазма слабо базофильна и содержит мелкую зернистость, обусловленную появлением в клетке мелких базофильных гранул. В дальнейшем формируются везикулы и демаркационные мембраны; количество свободных рибосом и выраженность гранулярной эндоплазматической сети уменьшаются. В цитоплазме зрелого мегакариоцита различают три зоны: перинуклеарную, промежуточную и наружную. Перинуклеарная зона содержит комплекс Гольджи, гладкую и гранулярную эндоплазматическую сеть, гранулы, центриоли и трубочки. Эта зона остаётся связанной с ядром после отделения тромбоцитов. Промежуточная зона содержит развитую систему взаимосвязанных пузырьков и трубочек (демаркационная мембранная система), переходящую в клеточную мембрану и выполняющую разграничительную функцию при формировании тромбоцитарных полей. Наружная (краевая) зона содержит элементы цитоскелета и пересекается мембранами, связанными с системой демаркационных мембран.

Рис. 6-24. Дифференцировка мегакариоцита. По мере созревания мегакариоцит увеличивается в размерах, ядро становится дольчатым. Образуется развитая система демаркационных мембран, по которым происходит отделение тромбоцитов. [17]

Рис. 6-25. Образование тромбоцитов.Находящийся в костном мозге мегакариоцит образует протромбоцитарную псевдоподию. Последняя проникает сквозь стенку синуса в его просвет. От псевдоподии отделяются тромбоциты и поступают в кровоток. [17]

 Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики, этанол и препараты, используемые при химиотерапии опухолей.

 Неэффективный тромбоцитопоэз, обусловленный мегалобластическим типом кроветворения, возникает при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах. В костном мозге находят морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге.

 Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.