Патогенез и клинические проявления

Особенности болезни определяются следующими свойствами возбудителя:

1. Медленное размножение – инкубационный период до 20 лет и хроническое течение;

2. Поражение нервной системы ведет к инвалидности;

3. Оптимальная температура ниже 37^оС, следовательно, поражаются охлаждаемые ткани;

4. Вызывает иммунологическую толерантность у людей с лепроматозной формой, и такие пациенты становятся главным источником заражения.

Mycobacterium leprae проникает в нервные окончания, а оттуда в лимфатические и кровеносные капилляры, не вызывая видимых поражений в месте внедрения. В большинстве случаев возбудитель погибает и элиминируется, или болезнь протекает латентно, не проявляясь в течение всей жизни. Проявление заболевания прямо зависит от состояния факторов резистентности. При небольших отклонениях развивается абортивная инфекция в виде ограниченных гранулематозных высыпаний (иногда могут самопроизвольно исчезать).

У лиц с хорошим иммунитетом развивается относительно доброкачественная туберкулоидная форма. Она характеризуется образованием гранулем, образованных эпителиоидными и гигантскими клетками, окруженными лимфоцитарным валом – на коже и слизистых оболочках, а также поражением периферических нервов, реже поражаются внутренние органы. Кожные элементы сыпи (одиночные слегка пигментированные пятна, папулезные высыпания, бляшки расположенные ассиметрично) постепенно рассасываются, оставляя местную анестезию, атрофию (не растут волосы, не функционируют потовые железы). Поражение периферических нервов приводит к нарушению чувствительности, а поражение крупных стволов к парезам, параличам, контрактуре пальцев, трофическим язвам.

Неблагоприятной и тяжелой считается лепроматозная форма с образованием гранулем, содержащих «лепрозные клетки» (клетки Вирхова), плазмоциты, лимфоциты, фибробласты. Основным клеточным элементом гранулемы является макрофаг. Характерен незавершенный фагоцитоз – в таких клетках Mycobacterium leprae размножаются и накапливаются в больших количествах. Эта форма наиболее опасная для окружающих (бугорковая проказа), так как у больных возбудитель содержится в лепромах, органах и тканях, на слизистой носа. Начинается болезнь с появления красных пятен на коже плеч, бедер, ягодиц. Пятна сначала без резких границ, позже они приобретают «ржавый цвет». В течение длительного времени пятна остаются без изменений, но чаще превращаются в инфильтраты или лепромы. Размер их от просяного зерна до лесного ореха. Цвет сине-коричневый. При диффузной инфильтрации формируется «львиная морда» (facies leonina) - морщины и складки углубляются, нос утолщается, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид. Также характерны поражения глаз, приводящие к ослаблению зрения и слепоте. На поздних стадиях лепры у больного формируются множественные лепромы, выпадают брови и ресницы, уродуются пальцы, возникают парезы и параличи. Лепромы могут изъязвляться с образованием язвы с плотными крутыми краями сукровичным отделяемым. Нередки лепромы носовой перегородки, которые вызывают перфорации и деформации. Если лепромы формируются в гортани появляется осиплость голоса, афония, может наступить удушение. Инфильтраты могут сливаться и тогда кисти и стопы приобретают подушкообразный вид. Течение болезни медленное длительное с периодическими обострениями при любом стрессе (простуда, беременность, операция).

Промежуточное положение занимает недифференцированная форма, встречаемая у людей с неустойчивым иммунитетом. Протекает с поражением периферических нервов и слабо выраженными кожными проявлениями. Со временем (3-5лет) этот тип трансформируется в туберкулоидный или лепроматозный.

Кроме того, различают погранично-туберкулоидную, пограничную и погранично-лепроматозную формы.