ПАТОФИЗИЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ И СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Одной из важнейших защитных функций крови является поддержание ее жидкого состояния внутри сосудов, а также ее свертывание (гемостаза) при нарушении целостности сосудистой стенки с последующим лизисом тромба, или сгустка (фибринолиз) по мере восстановления дефекта сосуда. Жидкое состояние крови сохраняется благодаря балансу между свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической системами, а также участию калликреин-кининовой системы. В процесс гемостаза вовлекаются в основном компоненты крови: (1) форменные элементы главным образом тромбоциты; (2) плазменные факторы системы свертывания, а также (3) факторы стенок кровеносных сосудов. Нарушения соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови ведет к трем главным синдромам – тромбофилическому, геморрагическому и тромбогеморрагическому. Отсюда типовые формы патологии свертывания крови, связанные с гипокоагуляцией, или кровоточивостью, получили наименование (1) геморрагических диатезов, или синдромов, а гиперкоагуляции – (2) тромбофилитических, или тромбогенных синдромов. В системном или локальном кровотоке возможно волнообразное преобладание то гипокоагуляции, то гиперкоагуляции, что получило наименование тромбогеморрагического синдрома.

В зависимости от выше указанного преимущественного звена повреждения геморрагические синдромы называют (1) тромбоцитопатиями (тромбоцитопениями, собственно тромбоцитопатиями и тромбоцитемиями), (2) коагулопатиями, (3)вазопатиями.

1. Геморрагический синдром, обусловленный поражением тромбоцитарного звена, проявляется преимущественно петехиально-пятнистыми (синячковыми) высыпаниями в виде мелких точек, петехий (сыпь в виде красных пятен диаметром до 3 мм), экхимозов – синяков в коже и слизистых оболочках (экхимоз – синяк – многоцветное не возвышающееся пятно на коже, над внутрикожным или подкожным кровоизлиянием).

2. Для коагулопатий характерен в основном гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в мягкие ткани (подкожные, внутримышечные), суставы, а также длительные кровотечения из поврежденных крупных сосудов.

3. При вазопатиях наблюдаются главным образом васкулитно-пурпурные кровоподтеки – сыпи или эритемы, возникающие в результате повреждения сосудов воспалительным процессом (пурпура – множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм).

4. Возможна ангиоматозная форма –кровоточивость, которая строго локализована и связана с нарушением сосудистой стенки в каком-либо органе или ткани (встречается при сосудистых дисплазиях, ангиомах, телеангиэктазиях).

5. Смешанные формы кровоточивости (синячково-гематомный тип) проявляются кровоизлияниями в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути, суставы и наблюдаются при тяжелейших формах геморрагического синдрома, например, при болезни Виллебранда.