Физикальное исследование. Поражена в 96% случаев. Элементы сыпи

Кожа

Поражена в 96% случаев. Элементы сыпи

• Гипопигментированные пятна — белые с желтоватым или сероватым оттенком, од- но или несколько (обычно более трех) — как минимум у 80% больных.

• Ангиофибромы (устаревшее название — «аденома сальных желез Прингла») — папулы или узлы на лице, красные или не отличающиеся по цвету от нормальной кожи (рис. 16-16) — у 70% больных.

• «Шагреневые» бляшки (представляют собой соединительнотканный невус) — слегка приподнятые над поверхностью кожи мягкие бляшки с бугристой поверхностью, напоминающей кожуру апельсина, — у 40% больных.

• Опухоль Кенена (околоногтевая фиброма) — папула или узел на ногтевом валике, появляется в позднем детском возрасте. Гистологически опухоль Кенена представляет собой ангиофиброму.

Формы и размеры гипопигментированных пятен

• Пятна-отпечатки: многоугольные, похожие на отпечатки большого пальца, диаметром 0,5—2,0 см (рис. 16-18).

• Пятна-листья: овальные или ланцетовидные, похожие на листья ивы (рис. 16-17 и 16-18), длиной от 1 до 12 см (чаще всего — 3-4 см).

• Пятна-конфетти: маленькие, круглые, диаметром 1—2 мм (рис. 16-19).

Локализация

• Гипопигментированные пятна: туловище (у 56% больных), ноги (32%), руки (7%), голова и шея (5%).

• Ангиофибромы: лицо, ногтевые валики на руках и ногах.

• «Шагреневые» бляшки: спина и ягодицы.

Волосы

С рождения — пряди седых волос.

Другие органы

ЦНС: опухоли (причина эпилепсии). Глазное дно: серо-желтые опухолевидные бляшки на сетчатке (у 50%). Сердце: рабдомио-мы. Гамартомы почек, печени, щитовидной железы и органов ЖКТ.

Рисунок 16-16. Туберозный склероз: ангиофибромы.Маленькими красными блестящими папулами усеяна вся нижняя половина лица. Ангиофибромы отсутствуют при рождении и появляются только к 3—4 годам