Физикальное исследование. • Приступ. Начинается с побледнения пальцев рук или ног, обусловленного спазмом сосудов и ишемией

Кожа

Элементы сыпи

• Приступ. Начинается с побледнения пальцев рук или ног, обусловленного спазмом сосудов и ишемией. Побледнение распространяется от кончиков пальцев в проксимальном направлении и имеет четко обозначенную границу. Дистальнее этой границы кожа холодная, бледная или синева- тая; проксимальнее — теплая и розовая. Когда пальцы вновь согреваются, побледнение сменяется цианозом из-за замедления кровотока (рис. 15-31). И наконец, в конце приступа наблюдается покраснение пальцев — реактивная гиперемия. Таким образом, цвет кожи меняется в следующей последовательности: бледный —» синюшный -» красный. Приступ охватывает один-два или сразу все пальцы; большие пальцы рук обычно не страдают. Поражение стоп отмечается в 40% случаев. Изредка такая сосудистая реакция наблюдается на кончике носа, языке и мочках уха.

• Стойкий спазм сосудов. При синдроме Рейно спазм сосудов обычно носит не эпизодический, а стойкий характер и длится довольно долго. Появляются трофические расстройства: натянутая, атрофированная кожа, укороченные дистальные фаланги. Это состояние называют склеродактили-ей (см. «Склеродермия», с. 366).

• Гангрена кончиков пальцев. При болезни Рейно наблюдается редко (менее чем у 1% больных). При синдроме Рейно, обусловленном системной склеродермией, — болезненные язвы и трещины, гангрена (рис. 15-32), секвестрация и самоампутация дистальных фаланг.

Ногти

Pterygium unguis (гипертрофия эпонихия, при которой он нарастает на ноготь в виде крыла). Симптом барабанных палочек (ногти похожи на часовые стекла).