Лечение. Предоперационная подготовка

Предоперационная подготовка. Основой предоперационной подготовки, обеспечиваю­щей возможность успешного хирургического лечения, является стабильная блокада -адренорецепторов. С этой целью сразу же после установления диагноза больному следу­ет начать вводить феноксибензамин (Phenoxybenzamine). Обычную начальную дозу— 10 мг каждые 12 ч — повышают на 10—20 мг через каждые несколько дней до нормализации артериального давления и исчезновения приступов. В силу длительности действия лекар­ства его терапевтические эффекты кумулируются, и оптимальной дозировки следует доби­ваться постепенно, тщательно наблюдая за артериальным давлением больного в положе­нии лежа и стоя. Большинству больных достаточно 40—80 мг феноксибензамина в день, хотя в некоторых случаях может потребоваться 200 мг и более. Феноксибензамин следует вводить не менее 10—14 дней до операции. За это время сочетание блокады -рецепторов со свободным потреблением соли должно привести к нормализации сниженного объема плазмы. До достижения достаточной -адренергической блокады феноксибснзамином приступы можно купировать внутривенным введением фентоламина. У небольшого чис­ла больных перед операцией применяли празозин — избирательный антагонист ₁-рецеп­торов. В дозе 1,5—2.5 мг каждые 6 ч препарат эффективно снижал артериальное давление и снимал приступы. Значение празозина в терапии феохромоцитомы неясно; относитель­но короткая продолжительность действия препарата по сравнению с феноксибензамином может быть его недостатком. Однако, поскольку он обычно переносится больными лучше, чем феноксибензамин, и предотвращает тяжелые прессорные кризы при наличии феохромоцитомы, празозин можно применять как антигипертензивное средство у больных с по­дозрением на феохромоцитому, продолжая при этом исследования. Другим антигипертен­зивным средством, надежно снижающим артериальное давление у больных с феохромоцитомой, является нитропруссид.

Блокаторы -адренорецепторов следует назначать только после достижения -блокады, поскольку эти средства сами по себе могут вызывать парадоксальное повышение арте­риального давления, противодействуя опосредованной -рецепторами вазодилатации в скелетных мышцах. -Блокаторы обычно назначают тогда, когда в процессе достижения -адренергической блокады развивается тахикардия. Часто достаточно низких доз препа­рата. Так, прием пропранолола целесообразно начинать с дозы в 10 мг 3—4 раза в день, увеличивая ее при необходимости для снижения частоты пульса. -Блокаторы — эффек­тивное средство контроля вызываемых катехоламинами аритмий, особенно тех, которые усиливаются под действием анестезирующих препаратов.

Установление локализации опухоли до операции. Удалить феохромоцитому значитель­но легче, если расположение опухоли или опухолей удается установить еще до операции. Когда феохромоцитома диагностирована и начата предоперационная подготовка боль­ного блокаторами -адренорецепторов, следует попытаться выяснить локализацию опу­холи. Выявлению внутринадпочечниковой патологии обычно способствует компьютер­ная томография надпочечников. Для выявления внутригрудных опухолей, как правило, достаточно рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. При отрица­тельных результатах этих исследований следует провести абдоминальную аортографию (только на фоне полной блокады -адренорецепторов!), которая выявляет вненадпочечни­ковые феохромоцитомы в области живота, так как такие опухоли часто снабжаются круп­ными аберрантными артериями. Если при аортографии и компьютерной томографии па­тология не обнаружена, исследуют пробы венозной крови, взятой на разных уровнях из нижней и верхней полых вен. В области дренажа опухоли концентрация катехоламинов возрастает. Эту область можно потом повторно исследовать, применив селективную ангио­графию или направленное сканирование при компьютерной томографии. Дополнитель­ным способом установления локализации опухоли служит радионуклидное сцинтисканирование после введения ¹³¹I-метайодбензилгуанидина (МЙБГ). Это соединение концентрируется в клетках за счет процесса захвата аминов и дает внешнее сцинтиграфическое изо­бражение на стороне опухоли. Данный вид сканирования не имеет преимуществ перед компьютерной томографией в диагностике патологии надпочечников, но помогает лока­лизовать вненадпочечниковые феохромоцитомы.

Хирургическая операция. Операцию лучше производить в клиниках, имею­щих опыт предоперационного, анестезиологического и внутриоперационного ведения больных с феохромоцитомой. Хирургическая смертность при этом оказывается ниже 2—3%.

В процессе хирургического вмешательства необходимо непрерывно регистрировать артериальное давление, центральное венозное давление и электрокардиограммы; при на­личии болезни сердца или застойной сердечной недостаточности следует регистрировать также давление заклинивания в легочных капиллярах. Важнейшее значение имеет воспол­нение потерь жидкости. Гипотензию во время операции лучше купировать возмещением объема, чем ведением вазоконстрикторов. Гипертензия и нарушения ритма сердца чаще всего возникают во время вводного наркоза, интубации и манипуляций на опухоли. Что­бы снизить артериальное давление, обычно достаточно ввести внутривенно фентоламин, но может потребоваться и нитропруссид. Для купирования тахикардии или желудочковой эктопии можно вводить пропранолол.

Феохромоцитома при беременности. Спонтанные роды или искусствен­ное родоразрешение вагинальным путем у неподготовленных больных обычно заканчи­вается катастрофой для матери и ребенка. На ранних стадиях беременности целесообраз­но, по-видимому, проводить подготовку феноксибензамином и удалять опухоль как мож­но скорее после подтверждения диагноза. Прерывать беременность необязательно, но опе­рация может вызвать спонтанный аборт. В III триместре следует проводить лечение адреноблокаторами; когда плод достигнет достаточных размеров, можно осуществить кесаре­во сечение с последующим удалением опухоли. Хотя безвредность адреноблокаторов при беременности не доказана, введение этих веществ в ряде случаев не вызывало явных неже­лательных эффектов.

Неоперабельная опухоль. В случаях метастазирования или местной инва­зии опухоли, а также у больных с интеркуррентными заболеваниями, препятствующими оперативному вмешательству, требуется длительное медикаментозное лечение. Если про­явления феохромоцитомы не удается в достаточной мере купировать хроническим введе­нием адреноблокирующих средств, может понадобиться одновременное введение метирозина (Metyrosine). Это вещество ингибирует тирозингидроксилазу, снижает продукцию ка­техоламинов опухолью и часто надолго облегчает состояние больных. В настоящее время практических способов разрушения опухоли облучением или химиопрепаратами нет.