Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

При остром гломерулонефрите обычно наблюдается преходящая азотемия, часто сопровождающаяся кратким периодом олигурии. Через несколько дней или недель диурез восстанавливается и СКФ возвращается к нормальным значениям. С другой стороны, некоторые случаи ОГН характеризуются быстропрогрессирующей формой почечной недостаточности, которая часто развивается внезапно и не завершается самопроизвольным или полным восстановлением функции почек. Клинический термин быстропрогрессирующий гло­мерулонефрит (БПГН) часто применяют по отношению к этой группе за­болеваний с целью подчеркнуть, что в этих случаях развитие почечной недоста­точности происходит в течение нескольких недель или месяцев, а не на протя­жении нескольких лет или десятилетий — сроков, типичных для хронического гломерулонефрита (см. ниже). Как правило, но не всегда, в основе синдрома БПГН лежит обширный экстракапиллярный (серповидный) гломерулонефрит, и эти два термина часто используют как взаимозаменяемые.

БПГН может развиться в трех клинических ситуациях (табл. 223-2): как почечное осложнение острого или подострого инфекционного заболевания; как почечное осложнение многих полисистемных заболеваний; как первичное или идиопатическое заболевание почек. Первая разновидность рассмотрена в гл. 222, вторая — в гл. 224, а третья будет рассмотрена в данной главе.

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Клиниче­ские признаки и диагностика. Заболевание поражает людей прак­тически любого возраста, чаще болеют мужчины. Существуют значительные географические различия в распространенности заболевания, и могут происходить его вспышки («миниэпидемии»). В некоторых случаях незадолго до заболевания пациенты подвергались сильному воздействию летучих углеводородов, однако убедительных данных в поддержку вывода о наличии причинно-следственной связи между этими событиями нет. Иногда могут развиться гриппоподобные или вирусоподобные предвестники заболевания, однако такие явления, как истин­ный артрит, синусит, отит, кожная сыпь, неврит или энцефалопатия, наблюдают­ся редко и чаще бывают связаны с полисистемным заболеванием. Обычно в клинической картине преобладают такие симптомы, как слабость, тошнота и рвота (указывающие на наличие азотемии). Могут также наблюдаться олигурия, боли в животе или в боку и кровохарканье (см. «Наследственный легочно-почечный синдром», гл. 224). Артериальное давление обычно бывает нормальным и лишь умеренно повышенным. При исследовании мочи и ее осадка обнаруживают дисморфную гематурию и эритроцитарные цилиндры, но отмечены и исключи­тельные случаи, когда наблюдался относительно нормальный осадок мочи. Характерна протеинурия, иногда она может быть резко выраженной. Другие биохимические признаки нефротического синдрома наблюдаются редко, возмож­но, из-за сопутствующего снижения СКФ. Протеинурия обычно бывает неселективной, и в моче обнаруживают высокие концентрации ПДФ. Азотемия разви­вается в ранние сроки и имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Другие клинические и лабораторные признаки относятся к скрытым формам патологии и патогенезу основного заболевания.

Таблица 223-2. Причины, вызывающие развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита