Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана

Патофизиология. Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия можно рассматривать параллельно с таковой устья аорты. Поэтому у больных с. недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана сопротивление опорожнению левого желудочка понижено. Как следствие этого левый желудочек во время систолы часть своего давления расходует на выброс крови в левое предсердие. По мере уменьшения размера левого желудочка возникает быстрое уменьшение его напряжения, позволяя расходовать все большую часть его сок­ратительной активности на укорочение. Таким образом, вначале компенсация недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана заключается в более полном опорожнении з систолу левого желудочка. Однако по мере увеличения степени недостаточности наблюдается постоянное увеличение конечно-диастоли­ческого объема левого желудочка, при этом его функция нарушается. На кривой пульсового давления в левом предсердии при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана амплитуда волны, отражающей его сокра­щение (волна а), обычно не столь велика, как при стенозе левого атриовентри­кулярного отверстия, однако волна v чаще всего выше, чем при стенозе, посколь­ку она отражает систолу желудочка, когда левое предсердие наполняется как из легочных вен, так и из. левого желудочка. В период ранней диастолы, когда переполненное левое предсердие внезапно опорожняется, возникает особенно крутой коллапс у. Последний имеет место до тех пор, пока не разовьется сопутствующий стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Конечно-диасто­лическое давление в левом желудочке может быть немного повышено. Однако при длительно существующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана часто наблюдается усиление функции левого желудочка, при этом объем левого желудочка может быть заметно увеличен, а конечно-диастолическое давление в нем лишь незначительно повышено. Эффективный сердечный выброс у больных с выраженными клиническими проявлениями заболевания обычно снижается. Хотя наличие градиента давления между левым предсердием и левым желудочком в течение диастолы обычно указывает на одновременное присутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, кратковременный градиент в фазу ранней диастолы может возникать и при чистой недостаточ­ности левого предсердно-желудочкового клапана как результат стремительного кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие, имеющее обычные размеры.

Появление контрастного вещества в полости левого предсердия вскоре после его введения указывает на недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Данный тест может быть полезным для диагностики этого состояния. Объем регургитирующей крови можно измерить, установив границу между общим ударным объемом левого желудочка, определенным при ангиокардиографии, и эффективным, направленным вперед ударным объемом, определенным по методу Фика. Результаты подобных измерений обычно показывают, что объем регурги­тирующей крови по величине примерно равен направленному вперед ударному объему, а у больных с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана может даже превышать его. Качественное, но клини­чески полезное определение степени митральной регургитации можно выполнить с помощью допплеровской эхокардиографии, а также при визуальном наблю­дении на экране степени затемнения после введения контрастного вещества в полость левого желудочка.

Больные с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана могут быть подразделены на несколько подгрупп в зависимости от подат­ливости левого предсердия, т. е. взаимоотношения давление — объем в левом предсердии и венозном русле легких. Среди больных с выраженной недостаточностью клапана выделяют следующие группы.

Больные с нормальной или сниженной податли­востью. У таких больных обычно имеется острая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Левое предсердие незначительно увеличено, однако при этом отмечается значительное увеличение среднего давления в левом предсердии, особенно в фазе v. У этих больных выраженная недостаточноеп. клапана развивается внезапно. Такая картина обычно наблюдается после отрыва сухожильных хорд, при инфаркте одной из головок сосочковой мышцы либо при разрыве створки клапана. При этом типе недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана часто развивается отек легких. Через несколько месяцев легочное сосудистое сопротивление может значительно повыситься, в основном как следствие повышенного давления в левом предсердии. Может возникать также сердечная недостаточность по правому типу. Все это обычно происходит на фоне синусового ритма.

Больные со значительно увеличенной податливо­стью. Этот тип патологии по гемодинамическим характеристикам противопо­ложен предыдущему. Он наблюдается у больных с выраженной, длительно су­ществующей недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана, за­метно увеличенным левым предсердием и нормальным или лишь незначительно повышенным давлением в левом предсердии. Давление в легочном стволе и со­противление легочных сосудов в состоянии покоя также находятся в пределах нормы или незначительно повышены. Подобные больные обычно предъявляют жалобы на выраженную усталость и утомляемость, что является следствием низкого сердечного выброса, В то же время симптомы, являющиеся следствием легочного застоя, выражены незначительно. Мерцание предсердий отмечается практически во всех случаях. Сохранение почти нормального давления в значи­тельно увеличенном тонкостенном левом предсердии указывает на то, что эта камера сердца значительно более податлива, чем в норме. Таким образом, дли­тельно существующая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана в некоторых случаях нарушает физиологические свойства левого предсердия и поэтому способствует смещению кривой давление — объем левого предсердия. Это делает возможным поддерживать давление в значительно увеличенном ле­вом предсердии в пределах нормы.

Больные с умеренно увеличенной податливостью. Намного более распространено состояние, когда клинические и гемодинамиче­ские характеристики больного занимают промежуточное положение между край­ними описанными выше вариантами с различной степенью увеличения левого предсердия и с существенным увеличением давления в нем. Симптомы заболева­ния определяются сниженным сердечным выбросом и застойными явлениями в легких.

Этиология. Примерно у 50 % больных причиной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана служит хронический ревматизм сердца. В противоположность стенозу левого атриовентрикулярного отверстия недоста­точность левого предсердно-желудочкового клапана или порок с преобладанием недостаточности этого клапана возникают преимущественно у мужчин. Ревма­тический процесс приводит к ригидности створок клапанов, их деформации, сморщиванию и сращиванию, а также укорочению, сокращению и сращиванию сухо­жильных хорд. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана мо­жет быть также врожденной патологией (гл. 185), возникающей чаще всего как 1) дефект эмбриональных закладок эндокарда; 2) следствие скорригированной транспозиции; 3) эндокардиальный фиброэластоз; 4) парашютовидная деформа­ция клапана. Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может развиваться при фиброзе сосочковых мышц у больных с рубцующимся инфарк­том миокарда, а также у больных с аневризмой левого желудочка, захватываю­щей основание сосочковых мышц или прилегающий миокард, и сопровождаться приступами стенокардии. Недостаточность левого предсердно-желудочкового кла­пана также может быть следствием значительного увеличения левого желудочка любой этиологии, когда дилатация митрального кольца и латеральное смещение сосочковых мышц служат препятствием сближению створок клапана. При идио­патической гипертрофии миокарда передняя створка левого предсердно-желу­дочкового клапана во время систолы смещается кпереди, что также приводит к развитию недостаточности (гл. 192). Причиной существенной недостаточности клапана может быть также его массивная кальцификация неизвестной природы, встречающаяся чаще всего у женщин пожилого возраста. Реже причинами не­достаточности левого предсердно-желудочкового клапана могут быть системная красная волчанка, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит. Острая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может возникать при инфекционном эндокардите, захватывающем клапан или сухожильные хорды, при остром инфаркте миокарда с разрывом сосочковой мышцы или одной из ее головок. Последнее состояние может также быть следствием травмы или ослож­нением операции на сердце.

Аномальное удлинение сухожильных хорд и/или наличие избыточных зад­них створок левого предсердно-желудочкового клапана с западанием створок в левое предсердие, так называемый свободновисящий клапан, создающие синд­ром систолического щелчка и среднесистолического шума, называемые также синдромом пролабирования створок митрального кла­пана (см. ниже), также являются важной причиной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана.

Независимо от этиологии возникшая недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана имеет тенденцию к прогрессированию, поскольку увели­ченное левое предсердие напрягает заднюю створку клапана, отодвигая ее от митрального кольца и усиливая этим дисфункцию клапана. Дилатация левого желудочка увеличивает регургитацию, что в свою очередь приводит к дальней­шему расширению левого предсердия и левого желудочка, создавая тем самым порочный круг.

Клинические признаки. Лишь у части больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана рано или поздно развивается то или иное уменьшение сердечного резерва, однако в тех случаях, когда это все же проис­ходит, больные начинают предъявлять жалобы на усталость, одышку при физи­ческой нагрузке, ортопноэ. Симптомы легочного застоя при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана возникают реже, чем при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку в первом случае колебания среднего давления в легочных капиллярах не столь велики. Действительно, ост­рый пароксизмальный отек легких достаточно редко встречается у больных с хронической недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. Кро­вохарканье и системная эмболия при этом также возникают намного реже, чем при стенозе. С другой стороны, для больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана характерны быстрая утомляемость, слабость, физическое истощение, потеря массы тела и даже кахексия. Эти жалобы чаще всего связаны со снижением ударного выброса. Недостаточность правых отделов сердца с причиняющим боль застоем в печени, отеки нижних конечностей, рас­тяжение шейных вен, асцит, недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана могут наблюдаться у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и сопутствующей патологией легочных сосудов. У боль­ных с выраженной острой недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана нередко развивается недостаточность левого желудочка, сопровождаю­щаяся отеком легких и/или сердечно-сосудистым коллапсом.

Физикальное обследование. Артериальное давление у больных с недоста­точностью левого предсердно-желудочкового клапана обычно находится в пре­делах нормы. Пульс на артериях характеризуется крутым подъемом. Венозный пульс на яремных венах у больных с синусовым ритмом и выраженной легочной гипертензией характеризуется значительно выделяющейся волной а. В области верхушки сердца часто пальпируется систолическое дрожание. Отмечается гипердинамия левого желудочка с отрывистым систолическим импульсом и ощути­мой быстро наполняющейся волной. Верхушечный толчок обычно смещен лате­рально. В случае значительного увеличения левого предсердия оно может сме­щаться кпереди, при этом его можно пальпировать вдоль края грудины во время поздней систолы желудочков, что напоминает смещение правого желудочка. Сочетание уменьшенного левого желудочка и увеличенного левого предсердия во время систолы создает характерные качательные движения грудной клетки при каждом сердечном цикле. У больных со значительной легочной гипертен­зией могут пальпироваться толчок правого желудочка и щелчок закрытия кла­пана легочного ствола.

I сердечный тон может отсутствовать, быть мягким или сливаться с систо­лическим шумом. Наличие акцентированного тона закрытия левого предсердно-желудочкового клапана помогает исключить выраженную недостаточность. У больных с сопутствующей легочной гипертензией часто выслушивается тон легочного изгнания. II сердечный тон обычно не расщеплен. У больных с выра­женной недостаточностью наблюдается преждевременное закрытие клапана аор­ты, и в этом случае регистрируется значительное расщепление II тона. Характер­ный щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана указывает на стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, однако это не означает преоб­ладание последнего. Выслушивание низкочастотного III сердечного тона, возни­кающего через 0,12—0,17 с после тона закрытия клапана аорты в конце фазы быстрого наполнения левого предсердно-желудочкового клапана, считается про­явлением внезапного натяжения сосочковых мышц, сухожильных хорд и створок клапана и является важным аускультативным признаком выраженной недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана. Отсутствие III сердечного тона указывает на то, что, если недостаточность левого предсердно-желудочко­вого клапана и имеет место, она вряд ли очень значительная. Вслед за III сер­дечным тоном, чаще после небольшой паузы, даже при отсутствии стеноза ле­вого атриовентрикулярного отверстия, может следовать короткий громыхающий диастолический шум. У больных с острой, недавно возникшей, значительной не­достаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и синусовым ритмом часто выслушивается IV сердечный тон. У больных с чистой недостаточностью клапана и синусовым ритмом пресистолический шум обычно не выслушивается. Последний наблюдается лишь в том случае, если одновременно имеется выра­женный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Самым характерным аускультативным признаком выраженной недостаточ­ности левого предсердно-желудочкового клапана считают наличие систолического шума градации III/VI или более звучного.. Обычно это голосистолический шум (гл. 177), однако у больных с острой выраженной недостаточностью клапана он может быть убывающим, поскольку высокая пульсовая волна о левого пред­сердия создает в позднюю систолу уменьшенный градиент между левым пред­сердием и левым желудочком. Хотя систолический шум обычно распространяется в подмышечную область, у некоторых больных, особенно в случае разрыва сухо­жильных хорд или при первичном вовлечении задней створки левого предсердно-желудочкового клапана, систолический шум распространяется на основание сердца. Это происходит за счет того, что регургитирующий ток крови ударяет в стенку левого предсердия, прилежащую к основанию аорты. Такой шум может быть принят за шум, наблюдающийся при стенозе устья аорты. У больных с раз­рывом сухожильных хорд шум может напоминать воркование или крик чайки. У больных с патологически подвижными створками клапана шум может иметь музыкальный оттенок.

Электрокардиография. У больных с синусовым ритмом на ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия. При значительной легочной гипертензии могут наблюдаться также признаки увеличения правого предсердия. При выраженной, длительно существующей недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана с признаками увеличения левого предсердия, как пра­вило, наблюдается мерцательная аритмия. У многих больных отсутствуют четкие электрокардиографические признаки увеличения какого-либо из желудочков серд­ца. Признаки гипертрофии левого желудочка часто регистрируются у больных с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана. У больных с легочной гипертензией развивается гипертрофия обоих желудочков или, реже, изолированная гипертрофия правого желудочка.

Эхокардиография. Как правило, при недостаточности левого пред­сердно-желудочкового клапана увеличивается левое предсердное и/или повыша­ется его пульсация. Для левого желудочка характерна гиподинамия. При раз­рыве сухожильных хорд или при наличии патологически подвижных створок левого предсердно-желудочкового клапана может наблюдаться беспорядочное движение пораженных створок. Двухмерная эхокардиография часто выявляет неполное смыкание передней и задней створок клапана. Легко выявляется кальцификация митрального кольца, а также дилатация-левого желудочка, наличие аневризмы или дискинезии, которые могут находиться в тесной зависимости. Допплеровская эхокардиография является наиболее точным неинвазивным мето­дом выявления недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени. Эхокардиографическая картина у больных с синдромом пролабирования митрального клапана описана ниже.

Рентгенологическое исследование. Основными камерами сердца являются левое предсердие и левый желудочек. При хронической недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана левый желудочек может увеличиваться до размеров аневризмы и образовывать правую границу контура сердца. При рентгеноскопии выявляются гипердинамия левого желудочка и признаки систолического растяжения левого предсердия. У больных с длительно существующими недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана и стенозом левого атриовентрикулярного отверстия часто наблюдается значитель­ная кальцификация створок клапана, что редко встречается у больных с чистой клапанной недостаточностью. Достаточно информативным методом выявления недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана и оценки ее степени можно рассматривать контрастную вентрикулографию.

Лечение. Консервативное лечение больных с недостаточностью левого пред­сердно-желудочкового клапана направлено на ограничение физических нагрузок, ограничение потребления натрия и усиление его выведения с помощью моче­гонных средств (гл. 182). Препараты наперстянки и вазодилататоры увеличивают сердечный выброс не справляющегося со своей функцией левого желудочка. Решая вопрос о восстановлении синусового ритма у больных с мерцанием пред­сердий, руководствуются теми же соображениями, что и при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. В поздних стадиях для уменьшения вероятности венозного тромбоза и легочной эмболии назначают антикоагулянты и рекомен­дуют бинтовать ноги эластичными бинтами. Хирургическая коррекция недоста­точности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана подходящим протезом или клапанной тканью. Хотя у большинства больных, перенесших подобную операцию, наблюдается значительное улучшение состояния, некоторая степень дисфункции миокарда может все же сохраняться и после операции.

Если ставится вопрос о необходимости оперативного вмешательства, пред­варительно целесообразно провести катетеризацию правых и левых отделов сердца и селективную ангиокардиографию левого желудочка. Эти исследования позволяют подтвердить наличие выраженной недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана, а также выявить больных с первичным заболеванием миокарда и незначительной недостаточностью клапана функционального характе­ра. У таких больных оперативное лечение, как правило, малоэффективно. Ин­вазивные методы регистрации гемодинамики позволяют также выявить и оценить тяжесть любых сопутствующих поражений клапанов. Наличие подобных не диаг­ностированных своевременно и не подвергнувшихся соответствующему лечению сопутствующих поражений может существенно снизить конечный эффект опера­тивного лечения при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана.

Хирургическая коррекция недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана протезом, хотя у некоторых больных, особенно у лиц с выраженным расширением митрального кольца, подвижными створками или разорванными сухожильными нитями возможно проведение аннулопластики или реконструкции аппарата левого предсердно-желудочкового клапана.

При решении вопроса о целесообразности хирургического лечения больных с длительным, медленно прогрессирующим заболеванием следует всегда учиты­вать возможный риск самой операции и те неблагоприятные последствия, которые могут проявиться через длительные сроки после операции протезиро­вания. Больным, у которых недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана протекает бессимптомно, и тем, у кого неприятные ощущения появля­ются лишь при значительной физической активности, не следует рекомендовать хирургическое лечение, поскольку прогноз болезни в подобных случаях благо­приятный, а самочувствие больных с течением времени ухудшается мало. Хирур­гическое лечение следует рекомендовать (при отсутствии противопоказаний) лишь больным с выраженной недостаточностью левого предсердно-желудоч­кового клапана, у которых переносимость физической нагрузки снижена до такой степени, что они, несмотря на медикаментозное лечение, не могут выполнять даже обычную домашнюю работу. При наличии застойной сердечной недоста­точности риск операции протезирования клапана резко повышается. После опе­рации нарушенная функция левого желудочка у таких больных восстанавли­вается не полностью, долговременный прогноз у этой категории больных зна­чительно менее благоприятный. Однако, поскольку и консервативное лечение больных с сопутствующей застойной сердечной недостаточностью малоэффектив­но, оперативное их лечение следует считать показанным даже в выраженных стадиях заболевания. Иногда после операции у подобных больных удается до­биться значительного улучшения клинического состояния и состояния гемоди­намики. Можно полагать, что техника оперативного лечения и его непосред­ственные результаты будут продолжать улучшаться, что, может быть, приведет к тому, что этот метод лечения можно будет рекомендовать все большему числу больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана до того, как у них появятся признаки значительного ухудшения самочувствия.