Синдром пролабирования митрального клапана

Синдром пролабирования митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка — шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролабирования митрального клапана — это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана — чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная деге­нерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролабирования митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже — переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одина­ковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синд­рома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детер­минированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровож­даться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, из­менением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром прола­бирования митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролабирования митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардио­графические изменения (см. ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.

Синдром пролабирования митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14—30 лет. Эхокардиографические ис­следования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопро­вождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.

У большинства больных синдром пролабирования митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудоч­кового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолиро­ванной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролабирования митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудоч­ковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой та­хикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Мно­гих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интер­претировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапа­на. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочко­вого клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокар­дитом.

Физикальное обследование. Наиболее часто при аускультации выслуши­вается средне- или позднесистолический (не связанный с изгнанием) щелчок, воз­никающий через 0,14 с или более после I сердечного тона. Считается, что он является следствием быстрого натяжения провисающих, удлиненных сухо­жильных хорд или западающих створок левого предсердно-желудочкового клапана в момент их максимальной экскурсии. Систолический щелчок может быть расщепленным, за ним часто следует высокочастотный поздний систоли­ческий шум нарастающе-убывающего характера crescendo — decrescendo, изред­ка напоминающий крик филина или дикого гуся. Он лучше всего выслуши­вается в области верхушки сердца. Щелчок и шум усиливаются в положении больного стоя, при проведении пробы Вальсальвы, при ингаляции амилнитрита, а также при всех манипуляциях, уменьшающих объем левого желудочка и увели­чивающих степень западения створок левого предсердно-желудочкового клапана. Напротив, в случае принятия больным положения сидя, изометрической наг­рузки, т. е. при увеличении конечно-диастолического объема левого желудочка, наблюдается уменьшение степени западения створок клапана, сопровождающееся уменьшением выраженности или даже полным исчезновением щелчка или шума. У некоторых больных выслушивается среднесистолический щелчок без шума, у других, напротив, выслушивается шум без щелчка.

Лабораторные исследования. При электрокардиографии чаще всего регистрируется двухфазный или инвертированный зубец Т в отведениях II, III, aVF. Эхокардиография обычно выявляет резкое смещение кзади задней, иногда обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в сере­дине или в конце систолы, сразу после щелчка и во время систолического шума. Допплеровское исследование помогает выявить сопутствующую митраль­ную регургитацию и оценить ее степень. При ангиокардиографии выявляют западение задней, иногда обеих створок левого предсердно-желу­дочкового клапана, реже — выраженную митральную регургитацию. У многих больных наблюдается выбухание задне-нижней стенки левого желудочка в по­лость левого желудочка во время систолы и/или гипокинез переднебоковой стенки левого желудочка. У некоторых больных регистрируется также пролабирование других клапанов, чаще всего правого предсердно-желудочкового.

Лечение. Врач должен успокоить больного, не предъявляющего никаких жалоб. Лечение должно быть направлено на профилактику инфекционного эндокардита, для чего используют антибиотики, а также на снятие атипичного болевого синдрома в области грудной клетки. В этом отношении часто оказы­ваются эффективными адреноблокаторы, хотя их назначают эмпирически. При наличии желудочковой экстрасистолии или тахиаритмий показаны антиарит­мические препараты. При выраженной недостаточности левого предсердно-желу­дочкового клапана показано протезирование последнего. Больным с преходящими эпизодами ишемии мозга следует назначить препараты, препятствующие агре­гации тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота или дипиридамол). В том случае, если эти препараты окажутся неэффективными, рекомендуется применение антикоагулянтов.