Воздействие света и эндогенных фотосенсибилизаторов

В эту группу входят некоторые реакции на свет у больных с различными формами порфирии. Они связаны с усиленной продукцией в организме фото-, уро- и/или копропорфиринов или их предшественников. При порфириях эндо­генно синтезируемые порфириновые молекулы вызывают под воздействием света ожоги, зуд, крапивницу, отек, образование корок и рубцов, везикулы, атрофию и многие другие изменения кожи. Светопоглощающие молекулы, участвующие в этих реакциях, представляют собой комплекс окисленных порфиринов, коли­чество которых в эритроцитах, плазме, коже, печени, кале и моче значительно увеличено. Наиболее явные признаки фотодерматита развиваются при воздей­ствии узкой части светового спектра (400—410 нм), соответствующей одному из пиков поглощения порфиринами. Вместе с тем больные обычно чувствительны к лучам с длиной волны 380—600 нм. Наиболее повреждающие фоточувстви­тельные реакции встречаются при эритропоэтической (врожденная) порфирии (болезнь Гунтера) и эритропоэтической фотопорфирии. Признаки чувствитель­ности к солнечному свету появляются в раннем детстве.

Нежелательные кожные реакции на солнечные лучи у больных с эритропо­этической фотопорфирией (ЭФП) становятся менее интенсивными при перораль­ном применении р-каротина. Принимающие его больные могут выдерживать длительное воздействие солнечных лучей, их обычные светочувствительные реак­ции уменьшаются. Рекомендуется ежедневный прием р-каротина в количестве, достаточном для поддержания его в крови на уровне 6000—8000 мг/л (обычная доза для взрослого составляет 120—180 мг/сут, для ребенка в возрасте до 12 лет—30—90 мг/сут). Светозащитное действие р-каротина проявляется через 4—6 нед, лечение обычно продолжается в течение года. In vitro он является эффективным ингибитором образующихся в присутствии кислорода и активируе­мых светом порфиринов. В процессе фоточувствительных реакций с участием порфиринов образуются и перекисные радикалы (НО₂), повреждающие липидные мембраны. Предполагается, что каротин в основном окисляется и, подавляя атомарный кислород, ингибирует образование перекисных липидов.