АМЕНОРЕЯ
Аменорея деп туу жасындағы (репродуктивті жас) әйелдерде етеккірдің болмауын айтады. Біріншілік аменорея- 16 жастан асқан қыз балаларда етеккірдің болмауы, екіншілік аменорея — бұрын етеккірлік цикл тұрақтанған әйелдерде 6 ай көлемінде етеккірдің тоқтауы. Аз көлемді етеккір- опсоменорея; сирек тұрақсыз етеккір (жылына 9 реттен аз) – олигоменорея. Физиологиялық аменорея жүктілік кезінде және менопаузадан кейін дамиды.
5.1 кесте. Аменорея
| Этиологиясы мен патогенезі | Біріншілік аменорея: Тернер, Каллманн синдромы, гонада дисгенезиялары, сирек жағдайда жүре пайда болған патология (гормональды-белсенді емес гипофиз аденомасы). Екіншілік аменорея: аналық бездердің мезгілінен ерте тозу синдромы (АБМҚ) (хромосомды аномалиялар, аутоиммунды оофорит), гиперпролактинемия, гипофизарлы жеткіліксіздік, аналық бездердің поликистозды синдромы |
| Эпидемиологиясы | Біріншілік аменореяның халық арасында таралуы 0,5 – 1,2%, екіншілік аменорея 5%. Тернер синдромы жиілігі– 1:2500 қыз балаға; АБМҚ – 30 жастан кіші әйелдер арасында 0,1%, 40 жастан жас әйелдер арасында 1% |
| Басты клиникалық көріністері | 1. Етеккірдің болмауы, бедеулік 2. Эстрогендер тапшылығымен байланысты дамитын симптомдар (қызба толқындары, түнгі тершеңдік, көңіл-күйдің тұрақсыздығы, диспареуния, либидоның төмендеуі) 3. Аменореяның дамуына әкелетін жеке аурулардың спецификалық көріністері (Тернер синдромына тән сырт-келбет, гиперпролактинемия кезіндегі галакторея, гирсутизм және т.б.) |
| Диагностикасы | 1. Гормональды зерттеу (ФСГ, эстрадиол, пролактин, тестостерон, ДЭА, ТТГ және т.б.) 2. Біріншілік аменорея кезінде кариотиптеу 3. Кіші жамбас астауының УДЗ-сі және гинекологиялық зерттеу 4. Аналық бездердің мерзімінен ерте тозу синдромы – ілеспелі аутоиммунды сырқаттардың скринингі 5. Гипогонадизм асқынуларын диагностикалау (остеопороз, урогенитальды бұзылыстар) 6. Көрсеткіштер бойынша гипофиз МРТ-сі (гиперпролактинемия, гормональды-белсенді емес аденома) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Аменореяның дамуына әкелетін сырқаттар арасында жүргізу |
| Емі | 1. Эстрогендермен орынбасушы терапия 2.Аменореяны дамытатын сырқаттардың спецификалық терапиясы (гиперпролактинемия кезінде дофаминомиметиктер және т.б.) 3. Y-хромосома анықталғанда екі жақты гонадэктомия (тестикулярлы феминизация синдромы) 4. Гипогонадизм асқынуларын емдеу (остеопороз, урогенитальды бұзылыстар) 5. Көмекші репродуктивті технологиялар |
| Болжамы | Эстрогендер тапшылығы жүрек-қантамыр жүйесі аурулары мен остеопороздың даму қаупін жоғарылатады |
Этиологиясы мен патогенезі
Туа пайда болған синдромдардан (Тернер, Каллманн синдромы) жүре пайда болған сырқаттарға (пролактинома, жүйкелік анорексия) дейін ауытқиды, екеуі де біріншілік және екіншілік аменореяның дамуына әкеледі, яғни бір сырқат (мысалы, гипопитуитаризмді дамытатын гипофиздің үлкен көлемдегі ісігі) біріншілік те, екіншілік те аменореяның даму себебі бола алады. Жиі біріншілік аменореяның даму себебі аналық бездердің жеткіліксіздігі мен жатырдың даму ақаулары болып табылады (5.2 кесте).
5.2 кесте.Біріншілік аменореямен өтетін кейбір сырқаттар
| Сырқат | Жатыр | ФСГ | Пролактин | Тестостерон |
| Тернер синдромы | + | ↑ | N | N |
| Гонадалар дисгенезиялары | + | ↑ | N | N |
| Андрогендерге сезімталдықтың болмауы (тестикулярлы феминизация синдромы) | - | N | N | ↑↑↑ |
| Каллман синдромы | + | ↓ | N | N |
5.2 продолжение
| Кариотип | Түсініктеме |
| 45X0 (мозаицизм) | Бойдың қысқалығы тән, мойынның екі жанында қанат тәрізді тері қатпарлары, сирақтарының қисаюы, жатыр мен аналық бездердің гипоплазиясы. Емі: эстрогендермен орынбасушы терапия, кей жағдайда-өсу гормонымен |
| 46ХХ, 46XY | Гонадалардың даму бұзылыстарының көптеген түрлері белгілі (гонадалардың шынайы агенезиясы, рудиментарлы аналық без синдромы, шынайы гермафродитизм және т.б.) |
| 46XY | Андроген рецепторларын байланыстыратын домен ақауы нәтижесінде мүшелер мен тіндердің андрогендерге сезімтал еместігі. Қалыпты әйел фенотипі қалыптасады; жатыры мен аналық безі болмайды; жамбас астауында немесе шап каналында – рудиментарлы аталық бездер |
| 46ХХ, 46XY | Гипо- немесе аносмиямен ұштасатын гипогонадотропты гипогонадизм (гонадотропин-рилизинг гормонының тапшылығы) |
(+/–) — бар/жоқ; ↓,↑ — төмендеген/жоғарылаған (гормондар деңгейі), N – қалыпты жағдай
5.3 кесте.Екіншілік аменореямен өтетін кейбір сырқаттар
| Сырқат | Гормональды ауытқулар |
| Аналық бездердің мерзімінен ерте тозу синдромы | ФСГ↑, эстрадиол ↓, пролактин N, андрогендер N |
| Дене салмағының тапшылығы (жүйкелік анорексия) ДМИ < 15–17 кг/м2 | ФСГ↓ немесе N, эстрадиол ↓ немесе N, пролактин N, андрогены N |
| Гипофизарлы жеткіліксіздік | ФСГ↓, ЛГ↓, эстрадиол ↓, пролактин ↑немесе N |
| Гиперпролактинемия | Пролактин ↑, ФСГ↓ или N, эстрадиол ↓ немесе N |
| Аналық бездердің поликистозды синдромы | Пролактин N, ФСГ N, эстрадиол N, андрогендер ↑↑ |
5.3продолжен
| Түсініктеме |
| 60 % — хромосомды аномалия (сынғыш Х-хромосома), ФСГ β-субьбірлігі -мутациясы );20 % – аутоиммунды оофорит. Емі – прогестиндермен бірге эстрогендермен орынбасушы терапия |
| Эстрогендер мен андрогендердің алмасуы жүретін тері асты шел май қабаты көлемінің тым шектен тыс азаюы, гонадотропин-рилизинг гормондарының пульсаторлы өндірілуін тежейді (11.4 бөлімді қараңыз) |
| Гонадотропиндер тапшылығы (2.6 бөлімді қараңыз) |
| Гонадотропиндер мен эстрадиол өндірілуінің тежелуі (2.4 бөлімді қараңыз) |
| Аналық без текті гиперандрогения |
Екіншілік аменорея басым жағдайда гиперпролактинемиямен (15–30 %) (5.3 кесте), түрлі генезді гиперандрогениямен, аналық бездердің мерзімінен ерте тозу синдромымен (10%) байланысты болады.
Дата добавления: 2015-07-22; просмотров: 1286;