Распад гемоглобина в тканях (образование желчных пигментов)

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 120 дней. Разрушение эритроцитов и распад гемоглобина протекают в печени, селезенке и костном мозге. Распад гемоглобина начинается с разрыва связи между I и II кольцами порфиринового кольца под действием НАДФ-содержащей оксидазы. Далее распад происходит спонтанно.

Гемоглобин вердоглобин (зеленый пигмент) ®

® биливердин (желчный пигмент) билирубин

Железо

Глобин

Билирубин

Билирубин образуется в печени, селезенке и, по-видимому, эритроцитах. Он поступает в печень, затем с желчью в желчный пузырь.

Свободный билирубин плохо растворим в воде, адсорбируется на белках плазмы крови. Для его определения в крови диазореактивом Эрлиха необходимо предварительное осаждение белков спиртом. Поэтому его называют непрямым. Содержание билирубина в крови: общего - 15 мкмоль/,из этого количестванепрямого - около 75%.Повышение концентрации до
35 мкмоль/л приводит к желтухе, еще более высокий уровень – к тяжелому отравлению. В печени непрямой билирубин обезвреживается связыванием с УДФ-глюкуроновой кислотой под действием фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы. Образуется билирубиндиглюкуронид - прямой билирубин. Он хорошо растворим в воде, дает прямую реакцию с диазореактивом.

В желчи всегда присутствует прямой билирубин. В составе желчных камней обнаруживается непрямой билирубин.

В кишечнике под действием бактерий билирубиндиглюкуронид расщепляется. Билирубин восстанавливается до мезобилирубина, затем до мезобилиногена (уробилиногена) и стеркобилиногена. Основная их часть выводится из организма с калом (около 300 мг/сутки), около 5% всасываются в кровь, попадают в желчь или выводятся с мочой (4 мг/сутки). На свету происходит превращение уробилиногена в уробилин. Уробилиноген бесцветен, а уробилин желтого цвета. Поэтому богатая уробилином моча при стоянии темнеет.

билирубин диглюкуронид

Небольшое количество мезобилиногена всасывается, поступает через воротную вену в печень и там разрушается. Повышенное содержание уробилиногена в моче - свидетельство недостаточности функции печени (печеночная или гемолитическая желтуха). Отсутствие стеркобилиногена в моче при наличии билирубина и биливердина - свидетельство полного прекращения поступления желчи в кишечник (закупорка протока желчного пузыря или общего желчного протока в результате желчнокаменной болезни, раковых поражений поджелудочной железы и др.).

В крови количество прямого и непрямого билирубина, а также соотношение между ними резко меняются при поражениях печени, селезенки, костного мозга, болезнях крови и т. д., поэтому определение содержания обеих форм билирубина в крови важно при диагностике различных форм желтухи.